視神經鞘腦膜瘤通常是視神經周圍腦膜的良性腫瘤?；颊咴谒膫€十年典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經萎縮和眼底鏡下的光睫狀分流血管三聯(lián)征。雖然視神經腫瘤很少見，但ONSMs約占視神經全部固有腫瘤的三分之一。重要的是，它們可能與2型神經纖維瘤病有關。雖然沒有死亡率和與之相關的非視覺發(fā)病率，但ONSMs經常導致受影響眼睛的視力喪失。治療會帶來視力喪失的風險，因此對這些患者的管理成為平衡進展和視力喪失風險與治療風險的謹慎任務。

　　ONSMs約占全部眼眶腫瘤的2%。ONSMs顯示女性占優(yōu)勢(男性占61%-39%)，患者診斷時的平均年齡約為40歲。男性傾向于稍早出現(xiàn)(女性為42歲，男性為36歲)。5%的患者出現(xiàn)雙側腫瘤。在累及眼眶的腦膜瘤中，只有10%是原發(fā)于眼眶，而其余的是顱內起源。起源于其他顱內或眶內位置并繼發(fā)影響視神經鞘的腫瘤被稱為“繼發(fā)性ONSMs”。視神經管ONSMs占ONSMs的8%,這是因為在這種狹窄的解剖空間中視神經容易受壓。

　　兒科ONSMs更為少見，約占ONSMs的2%-4%，并且總患病率在1:95，000和1:525，000之間。近三分之一患有ONSMs的兒童患者被診斷為2型神經纖維瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為ONSM。

　　NF2與包括ONSMs在內的神經腫瘤的發(fā)展密切相關。它由位于染色體22q12的NF2腫瘤控制基因突變引起。它以常染色體顯性方式遺傳，盡管有很高的自發(fā)突變率。此外，散發(fā)性突變的患者存在高頻率的嵌合體，這使得基因診斷更加困難。NF2的發(fā)病率約為1:25，000至1:40，000。診斷可能具有挑戰(zhàn)性，許多兒童接受延遲診斷?；颊呋加懈鞣N神經腫瘤，較常見的是前庭神經鞘瘤和腦膜瘤，以及皮膚損傷和眼科表現(xiàn)，包括白內障、視網膜異常(包括視網膜錯構瘤)、斜視和弱視。

　　與普通人群相比，NF2病患者中ONSMs更為常見。一項對具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的ONSMs發(fā)生率?；加心X膜瘤的兒童(不僅僅是ONSMs)在28%的病例中被診斷為NF2。NF2病患者和非患者ONSMs的自然史可能存在差異；

　　視神經鞘腦膜瘤能手術嗎？怎么治療？

　　國內外主流治療策略：

　　手術是治療ONSMs的傳統(tǒng)選擇。然而國內外大部分觀點認為視神經腫瘤無法手術，手術治療通常與受影響眼睛的視力喪失有關，因為腫瘤與視神經共享來自軟腦膜血管的血液供應。因此，完全切除腫瘤也會剝奪神經的血液供應，導致視力下降。另一種方法是切開視神經鞘減壓，這種方法與將腫瘤植入眼眶組織有關。

　　無病理化療，只要確定是視路膠質瘤，就開始化療

　　活檢后再化療或者放療

　　大部分切除+化療或者放療

　　INC德國巴特朗菲教授治療策略：

　　根據(jù)視神經腫瘤的類型、生長位置等特點，選擇有成功手術經驗的醫(yī)師和正確的手術策略至關重要，在腫瘤較小、對視神經損傷較輕、時間較短時，及時選擇手術，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復視力。

　　INC旗下國際神經外科顧問團是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯(lián)合組成的教授集團顧問團成員教授之一、國際顱底腫瘤手術教授、國際神經外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國HelmutBertalanffy（巴特朗菲，國內患者稱“巴教授”）對于視神經膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑，提供順利的手術切除和術后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　教授還表示要注意圍手術期護理，內科的治療。一般對于此類病例，他會和內分泌學專家進行充分合作，對激素的替代和補充，包括水電解質平衡調節(jié)做了一個詳細的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術期的順利。

　　巴教授手術團隊是如何做到術中規(guī)避視神經損傷的較大風險？這得益于教授30多年嫻熟的疑難腦瘤手術切除經驗、細致“入微”的技術手法以及整個手術團隊的密切配合，此外，術中導航設備、術中神經電生理監(jiān)測、術中磁共振等的輔助應用，也為手術較大水平地順利切除做出貢獻。

　　INC巴教授演講截圖：他對此類病例的手術預后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無一例手術致盲，手術死亡率0%，嚴重的術后情況0%。

　　國內視神經腫瘤或是疑難位置腦瘤患者，當遇到手術切除難度大、風險高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國際上尤擅這類手術切除的專家，請他們評估有無更順利更高切除率的手術方案，甚至去到他們所在的國外醫(yī)院接受專家的親自手術治療。

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• 更新時間：2022-10-15 14:49:10

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