視神經(jīng)鞘腦膜瘤有哪些臨床癥狀？

        ONSMs典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經(jīng)萎縮和視睫狀分流血管的三聯(lián)征；然而，這種完整呈現(xiàn)的三聯(lián)體是少見的。13視力喪失在受影響的眼睛中常見(97%)，但程度是可變的，45%的患者具有20/40或更好的視敏度，24%的患者具有數(shù)手指的視敏度或更差。Wright描述了24%的患者存在“無光感”(NLP)的視敏度。視野缺損常見(83%)，但也是易變的，較常見的表現(xiàn)為周邊收縮(35%)、中央、中央盲和中央旁暗點(diǎn)(共29%)、擴(kuò)大的盲點(diǎn)(13%)和高度缺損(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常見的(59%)，斜視(47%)，通常在試圖向上凝視時(shí)。據(jù)報(bào)道，ONSM會導(dǎo)致眼眶間隔綜合征。疼痛和頭痛的真實(shí)發(fā)生率很難量化。視盤幾乎總是出現(xiàn)異常(大概率)，但可能表現(xiàn)為視盤腫脹和視神經(jīng)萎縮，以及存在光睫狀分流血管，這本身不太常見(30%)。

　　視睫狀分流血管是視盤處的視網(wǎng)膜靜脈系統(tǒng)和脈絡(luò)膜靜脈循環(huán)之間的擴(kuò)張的正常血管。據(jù)推測，這是由于腫瘤穿過視神經(jīng)時(shí)壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈所致。一多普勒成像獲得了視網(wǎng)膜中央靜脈血流改變的直接證據(jù)。進(jìn)一步支持這一假設(shè)的是，當(dāng)腫瘤被手術(shù)切除時(shí)，已經(jīng)觀察到視睫分流血管的收縮以及放療治療后。這種血管可以用吲哚青綠血管造影術(shù)詳細(xì)成像。光睫分流血管的收縮表明視網(wǎng)膜中央靜脈壓降低，這可能是視力好轉(zhuǎn)背后的機(jī)制的一部分，即使腫瘤體積沒有明顯的宏觀變化。ONSMs也可以與其他眼眶疾病共存。據(jù)報(bào)道，1型神經(jīng)纖維瘤病患者的同一視神經(jīng)中同時(shí)出現(xiàn)ONSM和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。報(bào)告了一例伴發(fā)甲狀腺眼眶病和雙側(cè)ONSM的病例。

　　磁共振成像(MRI)

　　診斷ONSMs較好是通過眼眶和顱骨成像研究。用于調(diào)查和診斷ONSM的標(biāo)準(zhǔn)調(diào)查是MRI。ONSMs在T1加權(quán)、釓增強(qiáng)、脂肪控制序列上顯示較好。某些亞型的視神經(jīng)乳頭瘤，如發(fā)生在視神經(jīng)管內(nèi)的視神經(jīng)乳頭瘤，診斷起來更具挑戰(zhàn)性，因此，高分辨率MRI是必不可少的。與計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)相比，MRI的優(yōu)越軟組織對比度使得能夠更合適地將腦膜瘤與其他視神經(jīng)擴(kuò)大(例如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、炎性疾病(例如結(jié)節(jié)病)或其他非源于視神經(jīng)的眼眶病變)區(qū)分開來。

　　ONSMs的典型影像學(xué)表現(xiàn)視神經(jīng)周圍腦膜的管狀擴(kuò)張(較常見，62%)、球狀(23%)、梭形(11%)和視神經(jīng)的局灶性擴(kuò)張(4%)。“Tram tracking”，腦膜瘤相對于中央的視神經(jīng)在兩側(cè)高密度或高強(qiáng)度，是一個(gè)典型的征象，在24%的腫瘤中被證實(shí)。大多數(shù)腫瘤邊緣光滑(80%)。然而，一些腫瘤表現(xiàn)出不同的生長模式。MRI也很好地顯示了與ONSMs相關(guān)的視周囊腫的存在。

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• 更新時(shí)間：2023-07-05 15:54:04

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