腦膜瘤為何會出現(xiàn)腦水腫？

發(fā)布時(shí)間：2020-03-23 21:06:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦膜瘤占全部原發(fā)性腦瘤的30%以上。眾所周知，女性和男性之間腦膜瘤的發(fā)病率有差異。在女性中，腦膜瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的38%，而男性占全部腫瘤的20%，這一差異在脊髓髓外腫瘤中更大。年齡是其流行病學(xué)的另一個(gè)相關(guān)因

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　　腦膜瘤占全部原發(fā)性腦瘤的30%以上。眾所周知，女性和男性之間腦膜瘤的發(fā)病率有差異。在女性中，腦膜瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的38%，而男性占全部腫瘤的20%，這一差異在脊髓髓外腫瘤中更大。年齡是其流行病學(xué)的另一個(gè)相關(guān)因素，腦膜瘤的發(fā)病率從兒童期的0.3/100，000增加到老年人口的8.4/100，000以上。

　　盡管很普遍，但多數(shù)腦膜瘤都是由蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞引起的軸外良性生長緩慢的腫瘤。因此，許多腦膜瘤，包括那些相對較大的腦膜瘤，是無癥狀的，不需要的干預(yù)，是在老年人或有內(nèi)科合并癥的患者中。然而，由于鄰近腦結(jié)構(gòu)和顱神經(jīng)的局部生長和壓迫，腦膜瘤可引起神經(jīng)癥狀；鄰近皮質(zhì)的刺激導(dǎo)致癲癇發(fā)作；和顱底結(jié)構(gòu)引起的疼痛綜合征。這些癥狀中的大多數(shù)發(fā)展緩慢，并且與良性腦膜瘤的潛伏生長有關(guān)。如其他地方所討論的，選擇性手術(shù)，必要時(shí)輔以輔助放射，通常能以較低的發(fā)病率提供長期治療或腫瘤控制。然而，腦膜瘤的某些部位和生物學(xué)亞型仍然提出了的管理挑戰(zhàn)，需要多學(xué)科的方法和對這些腫瘤的分子生物學(xué)的持續(xù)研究。

　　在少數(shù)情況下，腦膜瘤可能會引起更嚴(yán)重的癥狀，這是幾種潛在的腦膜瘤不良結(jié)果:

　　1.在少數(shù)情況下，腦膜瘤表現(xiàn)為或發(fā)展為惡性腦膜瘤，其生長迅速且侵襲性強(qiáng)，并侵入腦實(shí)質(zhì)，因此在生物學(xué)上表現(xiàn)為肉瘤。

　　2.急性腫瘤擴(kuò)張和相關(guān)癥狀可能由腫瘤內(nèi)出血引起。

　　3.腦積水是由于腦脊液通路阻塞或腫瘤脫落和腦脊液重吸收受干擾所致。

　　4.不成比例的瘤周腦水腫，這是本文重點(diǎn)論述的對象。

　　腦膜瘤和瘤周腦水腫

　　與腦膜瘤相關(guān)的瘤周腦水腫(PTBE)的出現(xiàn)相對常見，在不同的系列中，其出現(xiàn)率在40%至92%之間。PTBE的發(fā)生率導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損，從而降低患者的表現(xiàn)狀態(tài)并對手術(shù)結(jié)果產(chǎn)生負(fù)面影響，這一點(diǎn)尚不清楚。盡管這個(gè)數(shù)字可能要低得多，但在相當(dāng)多的患者中，PTBE仍然是一個(gè)重要的術(shù)前和術(shù)后臨床問題。如下文所述，已經(jīng)提出了腦膜瘤和相關(guān)PTBE病的幾種結(jié)構(gòu)、病理和分子相關(guān)因素，可能沒有一種單一的病因?qū)W能充分解釋全部病例。例如，雖然惡性腦膜瘤的PTBE病發(fā)病率較高，但多數(shù)發(fā)生在更常見的全良性腦膜瘤(圖1和2)。主要靜脈竇或引流靜脈周圍的位置也被認(rèn)為是另一種聯(lián)系，但是在凸面、顱底以及矢狀竇旁區(qū)域發(fā)現(xiàn)了具有PTBE的腦膜瘤(參見圖2)。腦膜瘤的大小也與PTBE病有關(guān)，但是大范圍的研究并沒有清楚地證明這是真的，正如在同一患者的兩個(gè)較小的腦膜瘤中的PTBE所證明的(圖2D)。

圖1：與良性腦膜瘤相比，PTBE在惡性腦膜瘤(國際衛(wèi)生組織三級)中更為普遍，但由于其少見性，大多數(shù)具有PTBE的腦膜瘤是不同組織病理學(xué)亞型的良性腦膜瘤。描述了三個(gè)惡性腦膜瘤伴廣泛水腫的例子。A一位接受多次切除的患者的右側(cè)凸面惡性腦膜瘤(國際衛(wèi)生組織三級)的磁共振成像FLAIR軸像。B一個(gè)鐮狀惡性腦膜瘤的磁共振T2加權(quán)軸像；注意整個(gè)鐮和部分右額凸的受累。C另一個(gè)惡性鐮狀腦膜瘤的磁共振T2加權(quán)軸像，伴有廣泛的雙側(cè)水腫。

圖2：病例顯示大小和位置不是腦膜瘤PTBE的決定因素的病例。A輕度水腫的大凸面腦膜瘤(T2軸位磁共振成像)。B大型巖斜腦膜瘤，腦干明顯受壓，但無PTBE(T2軸位磁共振成像)。C中等大小的鐮狀腦膜瘤僅在右側(cè)額葉誘發(fā)PTBE，盡管左側(cè)有較大范圍的延伸(FLAIR軸位MRI)。D小的前顱底腦膜瘤，確定的左額葉水腫(CT軸位+冠狀位重建)。有趣的是，在這個(gè)病人中，右側(cè)凸面的較大腦膜瘤沒有顯示任何PTBE。E嗅溝腦膜瘤伴雙額水腫(CT軸位)。右側(cè)凸面的二個(gè)較小腦膜瘤。F大型左側(cè)蝶骨翼腦膜瘤，具有的PTBE(T2軸位磁共振成像)。G小鐮狀腦膜瘤，伴有不成比例的腦水腫(T1冠狀配釓+T2軸位磁共振成像)。H被半球水腫包圍的大凸面囊性腦膜瘤(FLAIR軸位MRI)。

　　人們一致認(rèn)為，在組織學(xué)水平上，切除通常存在的完整蛛網(wǎng)膜平面將腫瘤與鄰近的腦分隔開來或腫瘤的膜下延伸，如惡性腦膜瘤，與PTBE病的發(fā)病率和嚴(yán)重性增加有關(guān)。腫瘤-腦界面薄壁組織中T2信號變化的存在與未閉合蛛網(wǎng)膜平面的丟失有很好的相關(guān)性。這些微妙但重要的術(shù)前影像學(xué)特征應(yīng)被認(rèn)識到，以正確地計(jì)劃切除的范圍，同時(shí)較小程度地加重神經(jīng)功能缺損，是生長在腦的功能區(qū)(如腦干)的腦膜瘤(圖3)。

圖3：左側(cè)巖斜腦膜瘤的T2加權(quán)軸位磁共振成像，伴有輕微腦干移位。然而，PTBE在腦橋和中腦是明顯的(箭)，表明軟腦膜-蛛網(wǎng)膜平面破裂。這種術(shù)前觀察很重要，因?yàn)檫@些區(qū)域的腫瘤-腦界面可能已被損害，人們可能會選擇留下腫瘤殘余，而不是冒險(xiǎn)損傷腦干。

　　腦膜瘤相關(guān)PTBE病的潛在病因

　　許多研究調(diào)查了可能與腦膜瘤中PTBE發(fā)生有關(guān)的流行病學(xué)因素。這些因素包括年齡、性別、腫瘤大小、腫瘤位置、腫瘤分葉的存在/不存在、根據(jù)國際衛(wèi)生組織分類的組織學(xué)亞型和等級、動脈血供應(yīng)類型(腦膜軟膜)、靜脈引流類型(淺表、深部、矢狀竇旁、鼻竇受累)以及腫瘤周圍腦缺血的存在。總之，這些流行病學(xué)因素中沒有一個(gè)一直能夠評估腦膜瘤的PTBE病，從而提供一個(gè)統(tǒng)一的解釋。

　　性別、年齡、大小和位置

　　眾所周知，腦膜瘤表達(dá)雌激素和孕激素受體，可能與這些腫瘤在女性中的潛在流行性以及懷孕期間偶爾的生長增加有關(guān)。有人提出腦膜瘤中性激素受體數(shù)量與PTBE之間的相關(guān)性。在這項(xiàng)研究中，在22個(gè)腦膜瘤中測量了雌激素和孕激素受體，并與計(jì)算機(jī)斷層掃描估計(jì)的PTBE量相關(guān)。在22例中，19例孕酮受體陽性，全部腦膜瘤均顯示出的PTBE。這22個(gè)腦膜瘤都沒有雌激素受體陽性。如果真的是這樣的話，孕酮受體和PTBE之間的這種聯(lián)系可能具有治療意義，使用抗孕酮療法治療腦膜瘤相關(guān)的PTBE病。盡管令人鼓舞，但幾項(xiàng)系統(tǒng)研究未能始終如一地證明PTBE人的性激素和性別之間的聯(lián)系，這與抗孕酮治療明顯缺乏控制腦膜瘤生長的功效相一致。

　　與性別相似，年齡的增加被認(rèn)為是腦膜瘤中PTBE病的更高患病率，從而導(dǎo)致更高的外科發(fā)病率。然而，大多數(shù)作者還不能證實(shí)這一觀察結(jié)果，盡管年齡的增長確實(shí)會使患者面臨更高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但這是由于系統(tǒng)共病而不是PTBE病的增加。腫瘤大小也未能與PTBE的數(shù)量明確相關(guān)。在175名患者的研究中，較大的腦膜瘤與PTBE增加相關(guān)。然而，在55和25個(gè)獨(dú)自研究的腦膜瘤中，腫瘤大小與PTBE無關(guān)。與大得多但無癥狀的對側(cè)腦膜瘤相比，較小的前顱底腦膜瘤有的PTBE，需要手術(shù)。

　　腦膜瘤的位置和相關(guān)的PTBE也仍然有爭議。一些作者報(bào)道，與大腦其他區(qū)域的腦膜瘤相比，額部蝶骨嵴腦膜瘤的PTBE發(fā)病率增加。據(jù)推測，這是由于通過大腦中靜脈的靜脈引流受阻造成的。然而，正如后面所討論的，靜脈引流的阻塞程度并沒有清楚地表明與PTBE的關(guān)系。同樣，鐮狀瘤、凸面瘤和前窩瘤也與大PTBE相關(guān)。然而，其他研究檢查了起源于凸面、鐮、蝶骨嵴、小腦幕、鞍上區(qū)、橋小腦角和后顱窩的腦膜瘤，沒有發(fā)現(xiàn)與PTBE相關(guān)。似乎有一些共識，即后顱窩腦膜瘤通常沒有明顯的PTBE表現(xiàn)。這一觀察結(jié)果的合理解釋可能在于，與幕上皮層相比，后顱窩白質(zhì)相對較少，這種白質(zhì)優(yōu)先受到血管源性水腫的影響。然而，也許更有可能的解釋是，在PTBE之前，由于癥狀的早期發(fā)作，后顱窩的腦膜瘤和其他腫瘤被診斷得更早。

　　腫瘤邊緣、亞型和分級

　　腫瘤的大體外觀——腦邊緣被認(rèn)為是PTBE的一個(gè)重要決定因素。邊緣不規(guī)則的腦膜瘤分為“分葉狀”，而邊緣光滑的腦膜瘤可以認(rèn)為是“非分葉狀的”一份報(bào)告將腦膜瘤與腫瘤分葉聯(lián)系在一起，認(rèn)為PTBE增加了。然而，另一項(xiàng)研究沒有證實(shí)這一點(diǎn)。幾項(xiàng)研究表明腦膜瘤的組織學(xué)亞型或世衛(wèi)組織分級與PTBE的發(fā)生有關(guān)。特別是“腦膜上皮”腦膜瘤，其潛在的更具侵襲性并且能夠損傷軟腦膜和皮質(zhì)，從而允許水腫傳遞到白質(zhì)，與“成纖維細(xì)胞”亞型相比，與PTBE病增加相關(guān)。然而，其他研究沒有證實(shí)這些觀察結(jié)果，也沒有發(fā)現(xiàn)PTBE和良性腦膜瘤亞型之間的任何相關(guān)性。

　　瘤周水腫一旦惡化手術(shù)是優(yōu)選

　　瘤周水腫在幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，在11個(gè)月時(shí)達(dá)到較大水平，在立體定向放射治療后兩年多后減輕。癥狀的出現(xiàn)和持續(xù)時(shí)間接近這個(gè)時(shí)間軸。據(jù)報(bào)道，立體定向放射治療腦膜瘤后PTE的長期性缺陷占不到3%，很少致殘，但也有例外的致命病例。研究表明沒有患者出現(xiàn)持續(xù)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或報(bào)告可歸因于PTE的長期性缺陷，因?yàn)榘Y狀嚴(yán)重或惡化的患者接受了手術(shù)切除，并從癥狀(包括耐藥癲癇)中出人意料地迅速恢復(fù)。

　　手術(shù)切除完全去除腫瘤是目標(biāo)，因?yàn)檫@使得腫瘤復(fù)發(fā)的可能性較小，患者存活時(shí)間增加以及癥狀可能緩解或完全消失的可能性較大。在一項(xiàng)研究中，顯示80％的患者完成了腫瘤的完全手術(shù)切除，并且在這些病例中，88％的患者在5年時(shí)沒有腫瘤復(fù)發(fā)（無進(jìn)展生存期）。

　　在腫瘤切除不完全的患者中，無進(jìn)展生存率在5年時(shí)為61％，10年時(shí)為39％。對于非典型和惡性腫瘤患者，腫瘤切除程度也有影響，但腫瘤分級是影響復(fù)發(fā)和患者壽命的較重要因素。在腫瘤復(fù)發(fā)的情況下，治療方案可能包括手術(shù)或放射治療，并考慮全部因素，包括用于治療腫瘤的既往治療，腫瘤切除程度和腫瘤的等級。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：腦膜瘤基本上沒有特別好的非手術(shù)治療的方法，原則上趁腫瘤比較小的時(shí)候，及早治療，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)也會小一些。這已在國內(nèi)外的神經(jīng)外科醫(yī)生之間達(dá)成共識，患者得了腦膜瘤，無需恐慌，可參照國內(nèi)外腦膜瘤治療規(guī)范治療，尋找國際神經(jīng)外科教授，盡可能較大水平地腫瘤切除，將使治療效果事半功倍。