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下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤致性早熟、“癡笑性”癲癇,這種“黑科技”居然不開顱也能治療?

相對(duì)于傳統(tǒng)開顱術(shù),激光間質(zhì)熱療(LITT)是具有廣泛應(yīng)用前景的微創(chuàng)治療顱內(nèi)病變的新方法,INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員James T.Rutka教授作為國(guó)際兒童腦腫瘤教授,擁有
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  相對(duì)于傳統(tǒng)開顱術(shù),激光間質(zhì)熱療(LITT)是具有廣泛應(yīng)用前景的微創(chuàng)治療顱內(nèi)病變的新方法,INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員James T.Rutka教授作為國(guó)際兒童腦腫瘤教授,擁有豐富的LITT療法經(jīng)驗(yàn),為眾多腦腫瘤和癲癇患兒行此微創(chuàng)治療,并成功為他們緩解病痛。

  Rutka教授治療實(shí)例解讀

  兩歲幼童下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤致癡笑樣癲癇,不開顱LITT技術(shù)如何治療?

  術(shù)前情況:兩歲的俊俊確診了可怕的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤癡笑樣癲癇,一天甚至上百次癡笑樣發(fā)作,吃藥沒合適果。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和核磁共振檢查結(jié)果提示:顱內(nèi)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。服用藥用治療后,癡笑樣癲癇依然無(wú)法控制,只有手術(shù)切除孩子顱內(nèi)的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤才能治好孩子的癲癇癥狀。然而他們擔(dān)心開顱手術(shù)會(huì)造成并發(fā)癥,而且孩子年紀(jì)較小,術(shù)后護(hù)理難度更大。在多方打聽后他們找到了INC加拿大Rutka教授,作為國(guó)際兒童腦瘤教授,Rutka所在的加拿大Sickkids醫(yī)院是北美乃至都兒童醫(yī)院,于是他們當(dāng)下便決定咨詢教授是否有不開顱就能消融俊俊下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的辦法。

  Rutka教授回復(fù)可以為俊俊實(shí)行LITT激光間質(zhì)熱療消融腦腫瘤,這是一種不需要開顱就能消除腦腫瘤的新技術(shù)。

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤

  治療過(guò)程:Rutka教授及其團(tuán)隊(duì)做了充分的準(zhǔn)備,激光間質(zhì)熱療利用的是前沿的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù),教授團(tuán)隊(duì)清晰地識(shí)別腫瘤與周圍健康腦組織的位置關(guān)系,進(jìn)而制定精確的手術(shù)路徑。

Rutka教授及團(tuán)隊(duì)LITT手術(shù)準(zhǔn)備中

Rutka教授及團(tuán)隊(duì)LITT手術(shù)準(zhǔn)備中

  手術(shù)中在俊俊頭部皮膚上切一個(gè)約2-4毫米寬的小切口,之后在其中插入激光光纖探頭,然后將探頭引導(dǎo)到病灶目標(biāo)所在的位置,利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤組織即可。在教授和其團(tuán)隊(duì)成員的努力下,俊俊的腦瘤得到了較大水平的消融。

教授及其團(tuán)隊(duì)為患兒先行固定框架,并對(duì)患兒進(jìn)行無(wú)菌鋪巾

教授及其團(tuán)隊(duì)為患兒先行固定框架,并對(duì)患兒進(jìn)行無(wú)菌鋪巾

再按照手術(shù)方案設(shè)定手術(shù)入路軌跡后,插入激光探針準(zhǔn)備消融

再按照手術(shù)方案設(shè)定手術(shù)入路軌跡后,插入激光探針準(zhǔn)備消融

術(shù)中核磁共振監(jiān)測(cè)下的激光消融全程熱成像圖

  術(shù)中核磁共振監(jiān)測(cè)下的激光消融全程熱成像圖

  術(shù)后情況:術(shù)后俊俊恢復(fù)也很快,二天就意識(shí)清楚正常,僅僅一周就回到了國(guó)內(nèi),手術(shù)后INC也保持和俊俊媽媽的聯(lián)系,定期隨訪俊俊的情況,俊俊媽媽表示回國(guó)后俊俊的癲癇再也沒用發(fā)作過(guò)了,孩子恢復(fù)得很好,現(xiàn)在身體發(fā)育也很正常

  7歲男孩頻發(fā)癲癇開顱術(shù)后復(fù)發(fā),LITT不開顱成功手術(shù)

  術(shù)前情況:Jimmy一開始接受外科手術(shù)時(shí)只有7歲,內(nèi)側(cè)顳葉腫瘤使他在復(fù)雜部分癲癇發(fā)作時(shí)會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的意識(shí)障礙和精神癥狀,他會(huì)短暫地失去意識(shí),四肢抽搐,還會(huì)不斷重復(fù)自己癲癇發(fā)作前的動(dòng)作,流口水、吞咽、走路等,這些使他無(wú)法正常生活和學(xué)習(xí),因此選擇接受外科手術(shù)。開顱行經(jīng)側(cè)裂入路為其行切除手術(shù),術(shù)后7年均未發(fā)作。

術(shù)前影像

術(shù)前影像

手術(shù)七年后復(fù)發(fā)影像

手術(shù)七年后復(fù)發(fā)影像

  但在他14歲那年癲癇再次發(fā)作,檢查發(fā)現(xiàn)他的內(nèi)側(cè)顳葉腫瘤出現(xiàn)了小的殘留病變,周圍可能也是致癇灶,這些導(dǎo)致了癲癇復(fù)發(fā),如不及時(shí)治療,可能會(huì)逐漸回到術(shù)前狀態(tài),再次陷入癲癇的“夢(mèng)魘”,但Jimmy這次不愿再次接受開顱手術(shù),他希望能盡快完成治療重返校園。

  治療過(guò)程:于是一家人找到INC Rutka教授,Rutka教授與Jimmy及其家屬進(jìn)行了深入溝通,教授認(rèn)為Jimmy的殘余腫瘤不足3cm,適合采用一項(xiàng)微創(chuàng)技術(shù)——激光間質(zhì)熱療(LITT)來(lái)消融病變。教授表示術(shù)后Jimmy可以很快出院,不會(huì)影響正常的學(xué)習(xí)和生活。由于Rutka教授團(tuán)隊(duì)對(duì)于整個(gè)LITT技術(shù)已經(jīng)有豐富的經(jīng)驗(yàn),Jimmy的手術(shù)很成功。

LITT技術(shù)

LITT技術(shù)

  術(shù)后情況:術(shù)后二天他就出院了,智力和生長(zhǎng)發(fā)育也未受到任何影響,經(jīng)過(guò)短暫的休養(yǎng)后他重返校園。近期的隨訪顯示他的癲癇沒有再次發(fā)作,如今的他正在享受校園生活。

  四歲女童深受癡笑樣癲癇困擾,LITT技術(shù)消融元兇下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤

  術(shù)前情況:4歲的凱茜突發(fā)莫名發(fā)笑,伴隨頭部偏斜、面部抽搐,每次發(fā)作持續(xù)不到一分鐘,隨后自發(fā)恢復(fù)正常。幾天后凱茜的發(fā)作次數(shù)增加到每天200次以上,父母察覺后立即帶她就醫(yī),神經(jīng)學(xué)檢查和核磁共振檢查結(jié)果提示:顱內(nèi)較大下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。

  凱茜隨后接受了藥物治療,但并未取得明顯進(jìn)展,于是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議凱茜一家咨詢至Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院。

  Rutka教授與凱茜一家進(jìn)行了深入的溝通,教授表示治療凱茜的癲癇,可以利用激光間質(zhì)熱療(LITT)消融致癇灶。

  治療過(guò)程:Rutka教授及其團(tuán)隊(duì)做了充分的準(zhǔn)備,在激光間質(zhì)熱療期間,設(shè)定靶點(diǎn)和邊界,先后通過(guò)激光消融切斷了左右兩側(cè)大腦神經(jīng)的關(guān)聯(lián)。

LITT技術(shù)消融元兇下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤

LITT技術(shù)消融元兇下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤

  術(shù)后情況:術(shù)后凱茜的癲癇發(fā)作從幾百個(gè)下降到幾個(gè),但教授仍不滿意,為了孩子以后能有更高的生活質(zhì)量,教授決定再一次施行激光燒灼消融了殘余的病灶,術(shù)后凱茜精神狀態(tài)良好,身體恢復(fù)很快,并且癲癇再也沒有發(fā)作過(guò),近期的隨訪結(jié)果顯示,凱茜的癲癇至今沒再?gòu)?fù)發(fā),一家人的生活恢復(fù)了以往的平靜快樂。

  什么下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤?下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有哪些癥狀?

  下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,又稱間腦錯(cuò)構(gòu)瘤、或灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(HH)是位于下丘腦腹側(cè)的先天性畸形,并非真性腫瘤,其特點(diǎn)是神經(jīng)元結(jié)構(gòu)異常,典型地表現(xiàn)為耐藥性癲癇。盡管內(nèi)分泌、認(rèn)知、精神和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可同時(shí)存在,這些癥狀可能導(dǎo)致癲癇性腦病。這些癥狀通常表現(xiàn)為典型的三合一癥狀:“癡笑性”癲癇、中樞性性早熟(CPP)和認(rèn)知受損。

  下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤常見的癥狀如下:

  1、特異性的癲癇:

 ?。?)癡笑性癲癇

  92%的患者可能出現(xiàn),是較具特征性的一類。對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳,會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知和行為障礙。

  (2)癲癇性腦?。弘S著癡笑性癲癇發(fā)作的逐漸加重,進(jìn)而進(jìn)展為復(fù)雜部分性癲癇、強(qiáng)直性癲癇、強(qiáng)直陣攣癲癇、和繼發(fā)性多方位性癲癇,出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知和行為障礙。

  癲癇性腦病,見于52%的患者,平均年齡為7歲。

  2、性早熟:

  因?yàn)殄e(cuò)構(gòu)瘤細(xì)胞會(huì)分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是導(dǎo)致性早熟的、較常見的顱內(nèi)病變。

  其他疾病包括:星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療后、腦積水、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、視-隔發(fā)育不良、以及慢性甲狀腺功能減退。

  3、智力障礙:

  見于癲癇患者,有46%的患者智力水平,可達(dá)正常低限。

  4、行為異常:

  表現(xiàn)為攻擊性行為、憤怒發(fā)作等。

  新興微創(chuàng)激光技術(shù)LITT的合適性

  對(duì)于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤引起的癲癇,當(dāng)前國(guó)際上新興了一種不用開顱即可微創(chuàng)去除病變的激光新技術(shù)——MRI技術(shù)引導(dǎo)的激光間質(zhì)熱療(LITT),其原理大概如下:在前沿的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù),神經(jīng)外科醫(yī)生可以清晰地識(shí)別癲癇病灶或腫瘤與周圍健康腦組織的位置關(guān)系,進(jìn)而制定精確的手術(shù)路徑。手術(shù)過(guò)程首先需要在患部皮膚上切一個(gè)約2-4毫米寬的小切口,之后在其中插入激光光纖探頭,然后將探頭引導(dǎo)到病灶目標(biāo)所在的位置,利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤及病變組織即可。

  Rutka教授在激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)方面造詣深厚,是LITT技術(shù)的國(guó)際開拓者,曾利用LITT技術(shù)治療過(guò)無(wú)數(shù)和他們孩子一樣的腦瘤患者,這些孩子不僅順利消融了腦腫瘤,并且、恢復(fù)好,甚至手術(shù)后二天就能出院。這些孩子中有患癲癇每天發(fā)作上百次的、有一次開顱失敗想要避免再次開顱的、也有過(guò)于年幼無(wú)法接受開顱手術(shù)的。

  LITT激光間質(zhì)熱療的優(yōu)勢(shì)

  相對(duì)于傳統(tǒng)的癲癇開顱手術(shù),LITT具體優(yōu)勢(shì)包括以下五個(gè)方面:

  1、術(shù)中MRI技術(shù)全程引導(dǎo),準(zhǔn)確定位病灶,避免了對(duì)周圍健康組織的傷害。

  2、微創(chuàng)、并發(fā)癥少、手術(shù)切口小不到4mm,不能接受開顱患者的更佳選擇。

  3、平均LITT時(shí)間為2.9小時(shí),大多數(shù)患者可二天回家,并可迅速恢復(fù)正?;顒?dòng)。而傳統(tǒng)開顱手術(shù)病人需住院5-6天,然后恢復(fù)數(shù)周。

  4、順利性高,無(wú)放療引起的組織損傷。

  5、適用范圍廣,可以被用于治療癲癇,也可用于治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤或其他局灶性腦部病變。

  國(guó)際兒童神外教授Rutka教授2024年研究

  深入研究LITT作用原理

  2024年,Rutka教授在Neuroimage-Clinical(影響因子4.3)發(fā)表了題為“Intraoperative changes in large-scale thalamic circuitry following laser ablation of hypothalamic hamartomas”的研究文章。由于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤引起的神經(jīng)性癲癇發(fā)作是很難治療的,部分原因是對(duì)癲癇傳播途徑的理解不完整。盡管磁共振成像引導(dǎo)激光間質(zhì)熱療法是一種很有希望的干預(yù)措施,可以將下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與ICTAR傳播網(wǎng)絡(luò)斷開,但控制癲癇不再發(fā)作的較佳消融部位尚不清楚。因此,在本研究中,Rutka教授及其團(tuán)隊(duì)調(diào)查了在LITT治療中下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤切除前后大腦功能連接的變化,這些結(jié)果可以為L(zhǎng)ITT的手術(shù)入路提供信息,使用術(shù)中功能磁共振成像來(lái)調(diào)整靶向和定義基于網(wǎng)絡(luò)的消融終點(diǎn)。

  下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者治療流程示意圖

  1、患者首先在手術(shù)室在立體定向、術(shù)中磁共振輔助下完成激光消融探針的定位和植入。

  2、全麻下完成術(shù)前磁共振成像掃描,然后是磁共振引導(dǎo)下激光LITT進(jìn)行錯(cuò)構(gòu)瘤的消融。

  3、全麻下,LITT術(shù)后立即進(jìn)行功能磁共振成像fMRI檢查,并在手術(shù)室取出消融探針。

  4、靜息態(tài)功能磁共振(rs-fMRI)在后期進(jìn)行預(yù)處理,并描繪出雙側(cè)丘腦感興趣區(qū)域(ROIs)和大腦其他部分之間的功能連接關(guān)系圖(一種通過(guò)“種子區(qū)域”的平均時(shí)間序列來(lái)推斷整個(gè)大腦神經(jīng)元間功能連接的方法)。

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者治療流程示意圖

  LITT手術(shù)前

  立體定向定位和LITT手術(shù)之前完成fMRI掃描。SF(Seizure-Free)無(wú)癲癇患者與NSF(Not Seizure Free)伴發(fā)癲癇患者的基線丘腦皮質(zhì)通路存在差異(圖2)。

  ▼消融術(shù)前,曾經(jīng)或沒有實(shí)現(xiàn)癲癇不再發(fā)作患者,靜息狀態(tài)丘腦皮質(zhì)連通性的差異??梢钥吹絊F患者的丘腦與右側(cè)頂葉和顳葉皮層之間的通路增強(qiáng)較明顯,而NSF患者術(shù)前的雙側(cè)丘腦-扣帶連通性明顯增強(qiáng)。

LITT手術(shù)前

  LITT手術(shù)后

  ▼在下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤消融之后立即看到的雙側(cè)丘腦和整個(gè)大腦功能連接的變化。(a)持續(xù)獲得癲癇自由的患者顯示,塔拉米和前扣帶、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)和巴黎-時(shí)間皮層之間的連接明顯減少,以及與導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的連接增加。非癲癇患者的雙側(cè)側(cè)額葉和顳葉皮層之間的連接性下降,連接性脫位后沒有增加。

  (b)無(wú)癲癇患者顯示,與癲癇患者相比,雙側(cè)丘腦束和乳頭丘腦束投射纖維(包括原發(fā)體感覺皮層、邊緣上回和前扣帶)之間的通路增加,但與前扣帶的通路有所下降。

LITT手術(shù)后

  事實(shí)上,激光消融是在磁共振引導(dǎo)下進(jìn)行,這提供了一個(gè)獨(dú)特的機(jī)會(huì),可以通過(guò)術(shù)中rs-fMRI神經(jīng)通路的情況和變化來(lái)提示手術(shù)入路。通過(guò)在線分析和可視化,可以術(shù)中MR指導(dǎo)下提供實(shí)時(shí)反饋來(lái)指導(dǎo)激光消融腫瘤手術(shù)的進(jìn)行。

  在這項(xiàng)研究中,Rutka教授通過(guò)分析下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤消融前后立即獲得的rs-fMRI數(shù)據(jù)變化,三個(gè)主要發(fā)現(xiàn)如下:

 ?、傧虑鹉X錯(cuò)構(gòu)瘤LITT治療與丘腦皮質(zhì)神經(jīng)通路的大規(guī)模變化有關(guān),這可以在LITT消融后立即測(cè)量觀察;

 ?、谂cNSF患者相比,SF患者消融后雙側(cè)丘腦與乳頭丘腦束(包括pACC)之間的神經(jīng)通路強(qiáng)化增加,但與dACC的神經(jīng)通路連通性降低;

 ?、蹮o(wú)癲癇患者,提示消融后雙側(cè)丘腦和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)之間神經(jīng)通路的強(qiáng)化增加。

  因此,通過(guò)功能磁共振、LITT技術(shù),可為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者提供個(gè)性化的手術(shù)入路指導(dǎo),實(shí)現(xiàn)更好的癲癇控制和病灶消融效果。

Rutka教授通過(guò)分析下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤消融前后立即獲得的rs-fMRI數(shù)據(jù)變化

  據(jù)悉,Rutka教授曾連續(xù)三年任職國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院院長(zhǎng),同時(shí)還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長(zhǎng)、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)主席,如今作為國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編,其自身發(fā)表了超過(guò)500多篇的文章,著有神經(jīng)外科專著多本,在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長(zhǎng)兒童腦瘤的分子分型研究和綜合治療以及小兒癲癇的外科治療,包括激光間質(zhì)熱療(LITT)、清醒開顱術(shù)等顯微外科手術(shù)?! ?/p>

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更新時(shí)間:2025-03-27 14:50:24
全身震顫、無(wú)法行走…反復(fù)腦干出血HOD——神經(jīng)康復(fù)上的攔路虎
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「動(dòng)脈瘤案例二」85歲老人病情急速惡化致癱瘓,沒想到動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)后的她能
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更新時(shí)間:2025-02-26 16:49:08
腦腫瘤分類
膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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