腦干出血后出現(xiàn)患側(cè)肢體震顫、無(wú)法行走，遲遲不能恢復(fù)，問(wèn)題出在哪?

　　20歲的小峰正值青春年少，努力奔跑、勇敢追夢(mèng)的年紀(jì)，剛上大學(xué)的他人生剛剛開(kāi)始。然而命運(yùn)不幸遭遇無(wú)情的腦干血管畸形，一次高達(dá)4ml的腦干出血，引起了肥大性下橄欖核變性(Hypertrophic olivary degeneration，HOD)，讓小峰一家的生活徹底陷入黑暗。

腦干左側(cè)肥大性下橄欖核變性

　　52歲的林女士本該期待的退休生活，卻因一場(chǎng)突如其來(lái)的腦干出血戛然而止。腦干(中腦、橋腦)海綿狀血管瘤伴出血，病史較長(zhǎng)，復(fù)雜，且經(jīng)歷伽馬刀治療失敗，已經(jīng)發(fā)生了肥大性下橄欖核變性(HOD)，出現(xiàn)肢體抖動(dòng)，走路平衡不好的問(wèn)題，這些問(wèn)題甚至可能手術(shù)成功后也無(wú)法緩解。由于疾病的折磨，原本外向樂(lè)觀的林女士還出現(xiàn)了抑郁癥、睡眠障礙……身體和精神的雙重打擊讓她的退休生活陷入噩夢(mèng)。

延髓可見(jiàn)的肥大性下橄欖核變性

　　肥大性下橄欖核變性(HOD)究竟是什么?

　　肥大性下橄欖核變性(Hypertrophic Inferior Olivary Degeneration，簡(jiǎn)稱(chēng)HOD)是一種相對(duì)少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，它主要影響到大腦中的特定區(qū)域——下橄欖核。我們可以把這個(gè)疾病想象成大腦中的一場(chǎng)“交通混亂”，具體來(lái)說(shuō)：

　　HOD通常不是單獨(dú)發(fā)生的，而是作為其他腦部疾病(如腦橋、中腦或小腦的出血、梗死、腫瘤等)的“后續(xù)效應(yīng)”出現(xiàn)。就像一場(chǎng)交通事故可能會(huì)導(dǎo)致后續(xù)的道路擁堵和混亂一樣，這些原發(fā)性的腦部疾病也會(huì)影響到大腦中的“交通網(wǎng)絡(luò)”，尤其是齒狀核-紅核-橄欖核這一重要的環(huán)路。一旦出現(xiàn)可能會(huì)有以下癥狀：

　　1、腭肌陣攣：這就像是嘴巴里的肌肉不聽(tīng)使喚地“跳舞”，導(dǎo)致說(shuō)話(huà)不清楚，甚至吞咽困難。

　　2、共濟(jì)失調(diào)：走路變得搖搖晃晃，像喝醉了酒一樣，這是因?yàn)榭刂粕眢w平衡和協(xié)調(diào)的神經(jīng)系統(tǒng)受到了影響。

　　3、眼震和復(fù)視：眼球可能會(huì)不由自主地快速跳動(dòng)，導(dǎo)致看東西重影或模糊。

　　4、肢體陣攣：手臂或腿部的肌肉也可能會(huì)出現(xiàn)不受控制的抽動(dòng)或震顫。

　　HOD病理分期主要分為6個(gè)發(fā)展期：

　?、?4h內(nèi)下橄欖核無(wú)變化;

　?、?-7d下橄欖核變性;

　?、?周后下橄欖核肥大，下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞胞質(zhì)腫脹，空泡逐漸形成;

　?、?.5個(gè)月后下橄欖核體積增至最大;

　　⑤發(fā)病9.5個(gè)月下橄欖核假性肥大;

　?、薨l(fā)病幾年后下橄欖核萎縮，神經(jīng)元細(xì)胞崩解、萎縮。

　　PART.1：腦干血管瘤僅1次出血導(dǎo)致HOD，積極治療后，效果如何?

　　20歲應(yīng)該是這樣的：三五個(gè)同學(xué)結(jié)伴學(xué)習(xí)，參加課外活動(dòng)，是充滿(mǎn)活力的年紀(jì)。但是……

　　2023年4月份之前，小峰還是一個(gè)對(duì)未來(lái)充滿(mǎn)美好憧憬的大學(xué)生。令他至今不敢相信的是，厄運(yùn)正一步步向他逼近!復(fù)視、身體右側(cè)不能動(dòng)，右側(cè)肢體麻木，雙眼不能上視，右側(cè)瞳孔散大，右眼睜不開(kāi)，面部麻木，言語(yǔ)不清，頭痛，嗜睡……救護(hù)車(chē)將小峰送到醫(yī)院后，完善頭顱CT后診斷為腦干出血，出血量4ml左右，送ICU進(jìn)行止血、降顱壓等治療。

腦干左側(cè)肥大性下橄欖核變性

　　住院20天后病情平穩(wěn)，復(fù)查CT和磁共振均提示是腦干海綿狀血管瘤，醫(yī)生表示手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，建議先保守治療。雖然出血已經(jīng)吸收，但是言語(yǔ)不清，眼球活動(dòng)受限，輕度復(fù)視，右上肢輕度無(wú)力，控制力差，甚至站立不穩(wěn)，不能獨(dú)自行走。

　　人生剛剛開(kāi)始，應(yīng)該努力奔跑、勇敢追夢(mèng)的年紀(jì)，現(xiàn)在難道只能以這樣的方式繼續(xù)生活!會(huì)診神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，結(jié)果卻是，不僅有腦干海綿狀血管瘤出血，甚至還導(dǎo)致了HOD。小峰的父親不忍看到孩子承受著這些，便四處為他搜尋可以治療的信息。在了解到INC巴特朗菲教授即將來(lái)華的消息后，他選擇遠(yuǎn)程咨詢(xún)巴教授。

　　INC巴教授表示：小峰經(jīng)歷了靠近中線的中腦頂蓋和被蓋部相當(dāng)大的內(nèi)源性出血。出血已經(jīng)部分吸收，但血管畸形仍在原地，而且出現(xiàn)了肥大性橄欖核變性 (HOD)。患者的主要問(wèn)題是嚴(yán)重的步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，這的確更有可能是由 HOD 引起的，而不是由局部中腦病變本身引起的。因此，即使我們考慮手術(shù)，目的也只能是防止以后的出血，而不能恢復(fù)患者在視頻中可以看到的重度平衡障礙。 原則上，完全切除血管畸形是可以做到的。不幸的是，手術(shù)干預(yù)不會(huì)恢復(fù)由HOD引起的問(wèn)題!

雖然出血已經(jīng)在吸收，但血管畸形仍在原地

　　但，“容易出血，還容易出第二次、第三次……”小峰一家人為了避免再次發(fā)生出血，危及生命，毅然決定選擇手術(shù)。2023年9月26日，在經(jīng)歷了“生命禁區(qū)”腦干手術(shù)后，他獲得了重生。

　　"手術(shù)之后，他術(shù)前的癥狀全部減輕了，就像兩個(gè)人，進(jìn)去的時(shí)候這人很看著很僵硬的，一出來(lái)很鮮活，就和正常人是一樣的。教授說(shuō)做得很徹底的，基本上沒(méi)有什么風(fēng)險(xiǎn)了，以后不會(huì)再出現(xiàn)出血。”術(shù)后第1天小峰已經(jīng)轉(zhuǎn)入普通病房，整體狀態(tài)良好，術(shù)前的癥狀也在逐漸好轉(zhuǎn)。術(shù)后第3天巴教授查房，小峰狀態(tài)很好，用英文跟巴教授說(shuō)明自己的最新情況。眼球運(yùn)動(dòng)、平衡能力和語(yǔ)言能力都比術(shù)前有了很大的改善，也已經(jīng)能夠正常吃飯、下地活動(dòng)。

　　▼點(diǎn)擊查看小峰術(shù)后第5天具體恢復(fù)情況：

　　2024年1月9日，術(shù)后3個(gè)月，小峰在康復(fù)醫(yī)院內(nèi)進(jìn)行康復(fù)的片段。

　　狹路相逢勇者勝，5個(gè)月時(shí)間，從絕望到看到希望，一家人陪伴小峰的治療之路異常曲折，然而小峰家人面對(duì)突如其來(lái)的打擊，于艱難抉擇中激發(fā)的積極信念也是小峰能夠得到更佳預(yù)后的重要因素之一。

　　PART.2：兩次腦干出血伴HOD致無(wú)法自行站立及行走，INC巴教授順利全切恢復(fù)如何?

　　林女士病史回顧

　　第一階段：2020 年 3 月 20 日，林女士運(yùn)動(dòng)時(shí)突發(fā)頭暈伴左側(cè)下肢疼痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱 CT 提示：腦干出血，量不多。后行 MRI 平掃加增強(qiáng)提示：腦干海綿狀血管瘤卒中出血，建議林女士進(jìn)一步治療。未住院治療，癥狀逐漸緩解。

　　第二階段：2021 年 8 月中旬，林女士旅行時(shí)突然出現(xiàn)行走困難，右側(cè)下肢行走時(shí)形態(tài)扭曲，緊急送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮腰椎問(wèn)盤(pán)突出，經(jīng)治療無(wú)緩，復(fù)查 MRI 提示海綿狀血管瘤無(wú)變化，癥狀逐漸緩解。

　　第三階段：2021 年 12 月 30 日，因再次出現(xiàn)行走困難行伽馬刀治療，治療后癥狀無(wú)明顯變化。2022 年 3 月 11 日，林女士出現(xiàn)右側(cè)下肢不自主抖動(dòng)，無(wú)法獨(dú)立行走，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT 及 MRI，具體不詳，未進(jìn)行治療，癥狀無(wú)緩解。

　　第四階段：2022 年 5 月 19 日，再次復(fù)查 MRI 檢查，考慮海綿狀血管瘤較前有所增大，建議住院手術(shù)治療。

　　隨著病情的加重，林女士一家再也無(wú)法等待了，他們多方搜尋希望能找到為她安全手術(shù)的主刀醫(yī)生，最終在病友的推薦下了解到國(guó)際腦干手術(shù)大咖，通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)協(xié)調(diào)，咨詢(xún)INC巴特朗菲教授。

　　對(duì)于林女士的情況，巴教授詳細(xì)研究了林女士的病史和影像資料，回復(fù)說(shuō)到：鑒于以往的病史和伽瑪?shù)吨委煟@是一個(gè)復(fù)雜的病例。如果在做伽馬刀治療之前就來(lái)詢(xún)問(wèn)我的話(huà)，我絕不會(huì)向這位患者推薦做伽馬刀。另外，這顯然也證實(shí)了我們長(zhǎng)期以來(lái)一直很肯定的事實(shí)：伽瑪?shù)恫⒉荒芊乐购＞d狀血管瘤以后的再次出血!無(wú)論如何，想得到成功的治療，現(xiàn)在還不算晚。進(jìn)一步手術(shù)的主要目標(biāo)將是防止內(nèi)源性出血的擴(kuò)大、以及防止以后的再出血。這位患者有明確的手術(shù)指征， 但就目前來(lái)看，患者希望恢復(fù)全部完整功能的期待并不能實(shí)現(xiàn)，主要有以下三個(gè)原因：

　　1. 這個(gè)海綿狀血管瘤的形態(tài)，并且浸潤(rùn)(侵犯)了中腦的右側(cè);

　　2. 之前的伽馬刀治療可能對(duì)健康的腦干實(shí)質(zhì)也造成了一定的損傷，這會(huì)妨礙患者功能的完全恢復(fù);

　　3. 延髓左側(cè)可見(jiàn)的肥大性下橄欖核變性(HOD)的存在，這也可能會(huì)增加一些相應(yīng)的癥狀——主要是影響身體的平衡和協(xié)調(diào)。這種HOD是一種不可逆轉(zhuǎn)的情況，目前不再危險(xiǎn)，但會(huì)影響神經(jīng)恢復(fù)的能力。

巴教授郵件咨詢(xún)截圖

　　得到巴教授的回復(fù)后，林女士一家人百感交集，伽馬刀治療造成損傷已經(jīng)造成了患者功能的障礙，難以恢復(fù)。并且現(xiàn)在還查出了HOD，也將會(huì)阻礙神經(jīng)恢復(fù)的能力。已經(jīng)存在的事實(shí)無(wú)法逆轉(zhuǎn)，他們只想在現(xiàn)有的情形下為家人爭(zhēng)取到更好的治療，于是當(dāng)下便決定尋求巴教授手術(shù)。只要拆除了致命的“不定時(shí)炸彈”，后續(xù)的恢復(fù)也是時(shí)間問(wèn)題，不用再擔(dān)驚受怕。

延髓可見(jiàn)的肥大性下橄欖核變性

　　INC巴教授順利全切手術(shù)

　　INC巴教授最終為林女士成功全切血管瘤。

手術(shù)前一天巴教授來(lái)到病房和林女士進(jìn)行術(shù)前談話(huà)

　　術(shù)后第1天，在護(hù)士的攙扶下床行走康復(fù)。術(shù)后第2天，和家人報(bào)平安“我前天做手術(shù)，一切都好，謝謝大家關(guān)心”

　　術(shù)后第5天，在護(hù)士的攙扶下林女士下地行走進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

　　術(shù)后1個(gè)月，林女士術(shù)前HOD導(dǎo)致的無(wú)法自主站立仍未得到太大恢復(fù)。

　　▼術(shù)后3個(gè)月MRI對(duì)比腫瘤全切

三個(gè)月復(fù)查后MRI顯示腫瘤全切

　　雖然手術(shù)很成功，但是由于腦干海綿狀血管瘤出血導(dǎo)致的HOD，林女士的術(shù)后恢復(fù)相比其他腦干海綿狀血管瘤慢一些。得到了巴教授的全切手術(shù)，林女士的家人倍感慶幸。但是慶幸中也夾雜著一絲遺憾，如果他們能早一點(diǎn)在發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血時(shí)就尋求到巴教授手術(shù)，或者就能爭(zhēng)取到更好的預(yù)后。我們也祝福林女士可以早日康復(fù)!

　　PART.3：腦干海綿狀血管瘤手術(shù)不當(dāng)引發(fā)HOD

　　腦干海綿狀血管瘤出血可以引起繼發(fā)性HOD，腦干海綿狀血管瘤患者在接受手術(shù)時(shí)，手術(shù)稍有不慎，也可能會(huì)引起HOD。國(guó)外有相關(guān)論文曾報(bào)道過(guò)這樣一個(gè)案例……

　　58歲的Leo因急性發(fā)作不平衡和步態(tài)障礙進(jìn)入神經(jīng)內(nèi)科治療。14個(gè)月前，他接受了左側(cè)腦橋海綿狀血管瘤切除術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致了持續(xù)的構(gòu)音障礙、右側(cè)感覺(jué)障礙，甚至必需借助四輪步行器才可以行走。癥狀一直沒(méi)有改善，有一天當(dāng)他醒來(lái)時(shí)，發(fā)現(xiàn)他不能用他的助行器行走了，并有一種持續(xù)的不平衡感。他還注意到右手協(xié)調(diào)能力的退化，比如不能從壺里倒水而不溢出。

　　由于情況突發(fā)，醫(yī)院為他進(jìn)行了頭部和頸部的MRI/血管造影術(shù)以排除腦干出血。大腦的增強(qiáng)磁共振成像顯示了左側(cè)下橄欖核肥大的T2高信號(hào)，無(wú)彌散受限(圖1E和1F)。先前切除部位附近的小面積T1高信號(hào)提示亞急性微出血(圖1B)。MRI表現(xiàn)對(duì)左下橄欖體肥大性變性具有特異性。肥大伴變性是下橄欖核所特有的。因此，下橄欖核區(qū)外側(cè)髓質(zhì)無(wú)強(qiáng)化、T1等信號(hào)、T2高信號(hào)的肥大基本上診斷為HOD。

圖1肥大的橄欖核變性。(A)手術(shù)前T1增強(qiáng)掃描顯示左半側(cè)有一個(gè)邊界清晰的不均勻強(qiáng)化病灶，與海綿狀血管瘤一致。(B) T1表現(xiàn)為沿著切除腔下外側(cè)邊緣的細(xì)微高信號(hào)，與亞急性微出血一致。(C)釓對(duì)比劑后的T1顯示殘留病灶增強(qiáng)。(D) T2 Flair顯示左下橄欖核高信號(hào)和肥大。(E)彌散加權(quán)成像顯示類(lèi)似的細(xì)微高信號(hào)。(F)表觀擴(kuò)散系數(shù)相關(guān)性也顯示出與T2透亮一致的高強(qiáng)度，而不是擴(kuò)散限制。

　　最終醫(yī)生研究發(fā)現(xiàn)，Leo先前的海綿狀血管瘤切除術(shù)可能導(dǎo)致了中央被蓋束的部分損傷。而急性癥狀發(fā)作可能是達(dá)到跨突觸變性臨界閾值的結(jié)果?；蛘撸⒊鲅赡芤呀?jīng)損害了紅核-橄欖束中保持功能完整回路的剩余少數(shù)軸突。

　　PART.4：肥大性下橄欖核變性如何預(yù)防及治療?

　　HOD是一種繼發(fā)于齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路區(qū)(DROP)病變所引起的跨突觸變性?？缤挥|變性即下位神經(jīng)元損傷引發(fā)的上位神經(jīng)元的數(shù)量、結(jié)構(gòu)和功能改變，這是繼發(fā)于齒狀核-紅核-橄欖核神經(jīng)通路受損后的遲發(fā)性病理學(xué)改變。腦干海綿狀血管瘤出血導(dǎo)致的HOD，可能出現(xiàn)肢體抖動(dòng)、走路平衡不好的問(wèn)題，這些問(wèn)題甚至可能手術(shù)成功后也無(wú)法緩解。

　　腦干海綿狀血管瘤反復(fù)出血可能導(dǎo)致腦干肥大性下橄欖核變性HOD，這是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)特有的解剖連接和損傷后神經(jīng)元變性機(jī)制所致。以下是其機(jī)制和關(guān)聯(lián)的分析：

　　1. 機(jī)制分析

　　• 海綿狀血管瘤反復(fù)出血的影響：

　　腦干海綿狀血管瘤反復(fù)出血會(huì)引起局灶性神經(jīng)組織損傷、血管壁炎癥及繼發(fā)性纖維化，損傷相鄰的神經(jīng)通路。

　　• 與下橄欖核變性的解剖聯(lián)系：

　　下橄欖核與小腦齒狀核、紅核通過(guò)“齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路”密切連接：

　　齒狀核-紅核通路：傳入信息。

　　紅核-下橄欖核通路：為重要傳遞環(huán)節(jié)。

　　如果海綿狀血管瘤反復(fù)出血累及這些通路(如中腦紅核或其周?chē)鷧^(qū)域)，將導(dǎo)致下橄欖核脫神經(jīng)化，繼而出現(xiàn)肥大性變性。

　　• 變性機(jī)制：

　　下橄欖核肥大性變性不同于典型的神經(jīng)萎縮，是一種由去神經(jīng)支配引發(fā)的反應(yīng)性肥大，主要表現(xiàn)為神經(jīng)元腫脹、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生及代謝異常。

　　2. 臨床表現(xiàn)

　　腦干病變癥狀：

　　• 神經(jīng)核團(tuán)受損的局灶性癥狀(如面部麻木、眼球運(yùn)動(dòng)障礙)。

　　• 可能伴隨復(fù)視、吞咽困難或步態(tài)不穩(wěn)。

　　下橄欖核變性癥狀：

　　• 震顫性共濟(jì)失調(diào)：由于下橄欖核與小腦的連接損傷，表現(xiàn)為肢體不協(xié)調(diào)、震顫。

　　• 異步性肌肉運(yùn)動(dòng)：節(jié)律性、無(wú)意圖的肌肉震顫。

　　MRI影像學(xué)表現(xiàn)：

　　• T2加權(quán)成像高信號(hào)：下橄欖核區(qū)域出現(xiàn)異常高信號(hào)。

　　• 體積增大：與其肥大性變性相關(guān)。

　　3. 治療與管理

　　保守治療：

　　• 針對(duì)原發(fā)疾病(如血管瘤出血風(fēng)險(xiǎn))的管理，包括藥物控制癥狀(如抗癲癇藥物)。

　　• 監(jiān)測(cè)病變進(jìn)展：定期影像學(xué)隨訪。

　　外科干預(yù)：

　　• 如果血管瘤反復(fù)出血危及生命或引起嚴(yán)重癥狀，可考慮手術(shù)切除血管瘤，但腦干手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，需謹(jǐn)慎權(quán)衡。

　　對(duì)癥治療：

　　• 共濟(jì)失調(diào)和震顫：可使用替拉扎酮、普萘洛爾等藥物，或嘗試康復(fù)訓(xùn)練。

　　• 神經(jīng)保護(hù)：通過(guò)改善代謝和血供，減緩病情進(jìn)展。

　　4. 預(yù)后

　　• 肥大性下橄欖核變性通常是不可逆的，主要依賴(lài)于原發(fā)病的控制和對(duì)癥支持治療。

　　• 早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)腦干海綿狀血管瘤出血，可降低繼發(fā)變性的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

　　當(dāng)然，決定治療時(shí)，也應(yīng)明白這個(gè)拇指大小的腦干，卻是人體的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意識(shí)喪失、四肢癱瘓等等，手術(shù)需要做到萬(wàn)無(wú)一失。對(duì)主刀醫(yī)生的要求極為苛刻，因?yàn)樯杂胁簧鳎颊叨伎赡芟虏涣耸中g(shù)臺(tái)，或在ICU昏迷不醒，所以常被醫(yī)生建議保守治療。

　　INC巴特朗菲教授頗具心得，他會(huì)根據(jù)腦干海綿狀血管瘤的具體位置、大小、生長(zhǎng)特點(diǎn)選擇不同的開(kāi)顱入路，細(xì)致又嫻熟地層層遞進(jìn)穿過(guò)腦膜、小腦、四腦室，最關(guān)鍵的是決定從腦干表面具體哪里進(jìn)入，然后準(zhǔn)確找到這顆“炸彈”，再以最微細(xì)化的動(dòng)作將其拆除，卻絲毫不傷及腦干。在巴教授近400例的腦干海綿狀血管瘤手術(shù)案例中，大部分患者術(shù)后當(dāng)天可以拔除氣管插管、次日轉(zhuǎn)出ICU，拆線后出院，重回健康的人生。點(diǎn)擊閱讀：300+成功案例!讓這種腦干腫瘤走出禁區(qū)，原來(lái)手術(shù)才是“正解”!

　　參考資料：

　　Can J Neurol Sci. 2019 Jan;46(1):137-139.doi:10.1017/cjn.2018.375.

　　中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志2021年7月第26卷第7期 Chin J Clin Neurosurg, July 2021. Vol. 26. No. 7

• 所屬欄目：腦腫瘤
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