8歲男童小武(化名)經(jīng)歷了一場驚人的身體突變，僅在20天內(nèi)，其身高從1米26迅速躍升至1米3多，相當(dāng)于同齡兒童一年內(nèi)的增長量。這一異常加速的發(fā)育過程，仿佛為小武的身體按下了快進(jìn)按鈕。

　　與此同時，小武的體重激增20斤，聲音變得低沉，手腳尺寸增大，甚至嘴唇上冒出了黑色的細(xì)小胡須，這些變化均遠(yuǎn)超同齡兒童的正常發(fā)展軌跡。面對兒子的突變，父母心急如焚，帶其前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行詳細(xì)檢查。

　　檢查結(jié)果令人震驚：小武體內(nèi)的睪酮水平竟是成年男性的兩倍，雌二醇含量為成年男性的四倍，而人絨毛膜促性腺激素更是超標(biāo)了263倍。此外，他的骨齡已提前至13歲，被確診為性早熟。

　　更深入的檢查發(fā)現(xiàn)，小武腦部的松果體區(qū)藏有一個花生粒大小的腫瘤。幸運(yùn)的是，由于發(fā)現(xiàn)及時，小武的治療前景相對樂觀。許多性早熟的孩子，若家長未能及時察覺并就醫(yī)，腫瘤可能持續(xù)增大，直至威脅生命安全，此時治療難度與預(yù)后效果均會大打折扣。而像小武這樣的病患還有很多，松果體區(qū)腫瘤位置很深，周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰重要血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)困難，風(fēng)險較高。他們又該何去何從?

　　INC巴特朗菲教授松果體區(qū)腫瘤經(jīng)典案例

　　時下，在中國來看病就診正成為越來越多海內(nèi)外患者的選擇，因?yàn)樵谶@里他們也能享受到國際前沿的醫(yī)療技術(shù)服務(wù)。INC引入國際前沿神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)，同時與國內(nèi)同行共同探討神經(jīng)外科領(lǐng)域新技術(shù)成果，促進(jìn)前沿技術(shù)的分享，推動醫(yī)學(xué)跨國交流，造福更多病家。

　　自2023年6月，北京天壇醫(yī)院引進(jìn)巴特朗菲教授作為其神經(jīng)外科外籍專家，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)積極促進(jìn)合作交流。中外專家同臺手術(shù)、強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合、默契合作之下，切實(shí)為多名松果體區(qū)腫瘤患者治療帶來更多希望。在“家門口"就能享受到國際前沿的醫(yī)療服務(wù)和技術(shù)，由國際大咖親自手術(shù)，是他們一開始也沒有想到的。

　　CASE 1：36歲女性-松果體區(qū)腫瘤

　　病史摘要：晴晴在2021年11月因鼻炎進(jìn)行顱腦CT檢查，顯示松果體占位性病變，當(dāng)時大小為16*15*12mm，無特別神經(jīng)功能障礙，隨后進(jìn)行顱腦核磁MRI，醫(yī)生建議先觀察3個月。觀察結(jié)束后進(jìn)行復(fù)查，建議手術(shù)治療并告知相關(guān)風(fēng)險。考慮到手術(shù)風(fēng)險，晴晴選擇繼續(xù)保守治療。2022年9月再次復(fù)查，腫瘤伴幕上腦積水。除了偶有眩暈、腦漲，其他癥狀并不明顯，晴晴還是選擇了保守。2023年3月再次復(fù)查時，腫瘤竟然長大了18*18*15mm，并出現(xiàn)幕上腦積水。臨床癥狀不變化，醫(yī)生建議再持續(xù)觀察3-6月，但最終需要手術(shù)治療。

　　手術(shù)過程：2023年6月，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院正式引進(jìn)INC德國巴特朗菲教授作為其神經(jīng)外科外籍專家，在天壇醫(yī)院手術(shù)團(tuán)隊的合作下，巴教授成功主刀完成這臺疑難手術(shù)交流，全切腫瘤。

　　術(shù)后情況：術(shù)后即清醒，無新發(fā)神經(jīng)損傷。術(shù)后1周后，術(shù)后病理結(jié)果為WHO2-3級中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，根據(jù)巴教授建議患者及時進(jìn)行放化療，巴教授及時全切手術(shù)為后續(xù)放化療爭取到了更好的結(jié)果。

　　CASE 2：16歲男孩-松果體腫瘤

　　病史摘要：16歲的霖霖有著6年病史，處在人生的關(guān)鍵階段卻罹患松果體病變性占位，父母不敢掉以輕心，然而就醫(yī)的結(jié)果卻還是建議保守治療，且手術(shù)風(fēng)險大。為了孩子未來的人生，他們選擇了INC巴特朗菲教授中國疑難交流手術(shù)。

　　手術(shù)過程：2023年11月2日，巴教授中國疑難手術(shù)交流期間，在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院手術(shù)團(tuán)隊的合作下，巴教授成功主刀完成霖霖的手術(shù)，手術(shù)順利全切腫瘤。

　　術(shù)后情況：術(shù)后第一天霖霖已經(jīng)轉(zhuǎn)入普通病房，整體狀態(tài)良好。術(shù)后兩周，霖霖順利出院。巴教授在視頻隨訪中，也給出了積極的評估及建議表示霖霖最終病理如果確定為生殖細(xì)胞瘤的話，全切后進(jìn)行輔助治療預(yù)后非常好，特別是對于年輕人來說。后期放化療結(jié)合的話，幾年內(nèi)都不會發(fā)生復(fù)發(fā)。而霖霖術(shù)后的生活也不需要太大的限制，在術(shù)后一個月以后就能逐步回歸正常生活。

　　CASE 3：6歲男孩-松果體腫瘤

　　病史摘要：6歲的鑫鑫，2021年由于意外摔破頭皮就診，CT檢查后居然發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)陰影和部分鈣化灶，進(jìn)一步進(jìn)行MRI見檢查后，發(fā)現(xiàn)22*14*17mm病灶。鑫鑫父母回想此前孩子確實(shí)有身高發(fā)育緩慢，腿部量不足以及偶爾走路不穩(wěn)易絆倒等情況。檢查出病灶后鑫鑫進(jìn)行定期復(fù)查，鑫鑫激素檢查水平正常，期間病灶有變化。2023年7月最新MRI結(jié)果提示病灶大?。?5*19*15mm。國內(nèi)醫(yī)生建議盡量手術(shù)切除，由于兩年期間形態(tài)變化不大，也可以繼續(xù)保守治療。但是患兒的狀態(tài)并不太好，睡眠不穩(wěn)、邏輯理解能力較差、記憶力也出現(xiàn)問題以及系列心理上的問題……孩子還小，成長的道路還很長，鑫鑫父母希望能給孩子找到更好的治療，早日解決孩子的這些問題。

　　手術(shù)過程：北京時間10月31日，巴教授中國疑難手術(shù)交流期間，在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院巴教授順利為鑫鑫成功全切手術(shù)，術(shù)后功能無影像。ICU外，巴教授為當(dāng)天接受手術(shù)的鑫鑫父母分享孩子的最新狀態(tài)。教授開心地說道：“ Leg lay is okay, and everything is good.(腿沒有問題，孩子狀況很好)。”天壇醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生也非常激動，為鑫鑫點(diǎn)贊：小伙子非常棒。

　　術(shù)后情況：手術(shù)后第1天轉(zhuǎn)入普通病房，鑫鑫能吃飯、能說話、身上也不疼痛、四肢活動正常。術(shù)后第2天查房，鑫鑫用英語說出自己最喜歡的玩具坦克：“Tank!”，身邊的爸爸媽媽都笑開了花。術(shù)后病理顯示松果體細(xì)胞瘤，如今鑫鑫已經(jīng)回歸校園，恢復(fù)正常的生活。

　　松果體區(qū)腫瘤為何手術(shù)難度那么大?

　　松果體區(qū)腫瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，占所有成人顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%。這些病變是一組組織學(xué)上異質(zhì)性的腫瘤。根據(jù)WHO 2021年的新分類，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤包括五種不同的組織類型：松果體細(xì)胞瘤(PC)、中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細(xì)胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結(jié)締組織增生性粘液樣瘤(SMARCB11 -突變);GCT包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

　　“地處深山老林“的松果體位于大腦深處，周圍有著關(guān)鍵的神經(jīng)結(jié)構(gòu)和血管，就好比你得在一片迷宮般的森林里找到那個“蘋果”，但這個蘋果樹周圍全是電線桿子、稀有動物和密密麻麻的小溪小河。手術(shù)的時候，既要準(zhǔn)確地找到目標(biāo)，還不能在周圍的叢林里“誤踩地雷”，具體的分析如下：

　　1、松果體與第三腦室

　　·松果體位于第三腦室的后壁，因此手術(shù)需要特別注意第三腦室的完整性和功能。如果不小心損傷該區(qū)域，可能會導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，進(jìn)而引發(fā)腦積水。第三腦室與腦脊液的流通密切相關(guān)，因此在手術(shù)過程中需要預(yù)防并發(fā)癥，如急性或慢性腦積水。

　　·松果體緊挨著第三腦室，腦脊液通過這里流動。如果操作不慎，這里可能就像個破裂的水壩，腦脊液到處亂竄——腦積水立馬找上門，給病人帶來不必要的麻煩。手術(shù)時得特別小心，不能讓“水壩”受影響。

　　2、松果體上方為胼胝體“通訊衛(wèi)星”

　　·胼胝體是連接左右大腦半球的重要結(jié)構(gòu)，胼胝體壓部位于松果體的上方。胼胝體的損傷可能導(dǎo)致兩側(cè)大腦半球之間的信息傳遞受阻，從而影響認(rèn)知、語言和運(yùn)動功能。因此，手術(shù)過程中需避開胼胝體壓部，減少對其的影響。

　　·松果體上方是胼胝體，這個家伙就像大腦兩邊半球之間的“通訊衛(wèi)星”。一旦弄壞了，左右腦就會產(chǎn)生“信號不良”!所以醫(yī)生們在這里都小心翼翼，生怕打斷“衛(wèi)星信號”。

　　3、松果體兩側(cè)為“崗哨”丘腦

　　·丘腦是腦內(nèi)的重要感覺中繼站，涉及許多感覺功能的傳遞。手術(shù)中丘腦的損傷可能會導(dǎo)致感覺異常、運(yùn)動障礙甚至意識障礙。因此，必須避免直接接觸和損傷該區(qū)域，以減少術(shù)后神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險。

　　·松果體兩側(cè)有兩個“嚴(yán)守邊境”的丘腦崗哨，它們專門負(fù)責(zé)把感官信息傳遞給大腦。手術(shù)時要是打擾了這些崗哨，感官系統(tǒng)就會“宕機(jī)”，病人可能會出現(xiàn)觸覺、聽覺、視覺問題——相當(dāng)于給崗哨發(fā)錯了命令，真是讓人頭疼。

　　4、松果體向后下方突向四疊體池

　　·四疊體池(四疊體區(qū))包括上丘和下丘，它們是視覺和聽覺通路的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)。手術(shù)時如果不慎損傷四疊體池，可能導(dǎo)致視覺、聽覺功能障礙。因此，手術(shù)需謹(jǐn)慎操作，避免損傷這些結(jié)構(gòu)。

　　·松果體后面向下突出的地方叫四疊體池，它里面有視覺和聽覺的重要節(jié)點(diǎn)。如果這塊地盤被動了，病人的“眼睛”和“耳朵”可能會“罷工”。就像在音樂會里，突然燈光全滅，音響也壞了——場面尷尬至極。所以這部分，得“輕手輕腳”。

　　5、大腦深部靜脈的復(fù)雜性

　　·松果體區(qū)周圍的大腦深部靜脈，如內(nèi)大腦靜脈、基底靜脈和大腦大靜脈，構(gòu)成了手術(shù)的主要障礙之一。內(nèi)大腦靜脈和基底靜脈匯合形成的大腦大靜脈(Galen靜脈)是腦內(nèi)極其重要的血管結(jié)構(gòu)之一，這些靜脈是腦內(nèi)主要的靜脈引流系統(tǒng)，負(fù)責(zé)大腦大量區(qū)域的血液回流。手術(shù)時如果損傷這些靜脈，可能引發(fā)嚴(yán)重的術(shù)中出血、腦缺血、腦水腫等并發(fā)癥，甚至威脅生命。因此，保護(hù)這些深部靜脈的完整性是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。

　　·深藏在大腦里的靜脈血管，簡直就像在高速公路上修路——四周都是車流，稍微挖錯了，可能就導(dǎo)致大堵車，甚至車禍。那些負(fù)責(zé)大腦血液回流的靜脈簡直是手術(shù)中的“紅線”，不能碰!尤其是大腦大靜脈，這可是一條主干道，要是損傷了它，手術(shù)難度一下子飆升，如處理不好，可遺留嚴(yán)重的后遺癥。

　　巴特朗菲教授解析如何手術(shù)安全全切?

　　早在2011年，巴教授就針對松果體腫瘤，在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》論文中總結(jié)了他安全全切松果體腫瘤并很好地避免術(shù)后小腦腫脹的經(jīng)驗(yàn)。連續(xù)為26例松果體區(qū)腫瘤患者進(jìn)行了手術(shù)切除，并進(jìn)行了回顧性分析。25例患者在術(shù)后臨床癥狀有所改善，無死亡病例。

　　01 手術(shù)指征

　　簡而言之，嚴(yán)格明確松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)指征有助于避免不必要的高風(fēng)險手術(shù)程序，某些低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能不需要立即手術(shù)，尤其是當(dāng)他們還很小且并無顯著增長跡象的時候。而且，大多數(shù)生殖細(xì)胞腫瘤不會需要對其進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)樗鼈儗椛浜苊舾?，放療就可以。某些轉(zhuǎn)移性腫瘤也可能不需要手術(shù)，但取而代之的是伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ斗派渫饪剖中g(shù)，具體取決于腫瘤的病理分級和疾病的發(fā)展進(jìn)程。

　　02 神經(jīng)放射成像

　　在患者術(shù)前神經(jīng)影像中提取相關(guān)信息是松果體區(qū)域成功手術(shù)的幾個關(guān)鍵因素之一。常規(guī)MR圖像可提供腫瘤的大小、程度和血管形成的信息，最重要的還包括有關(guān)中腦、丘腦和小腦受壓程度的有用信息。

　　03 手術(shù)方式的選擇

　　在巴特朗菲教授的大多數(shù)松果體腫瘤病例中，他多選擇小腦上幕下入路(supracerebellar infratentorial approach)，該方法是通往松果體區(qū)域最常見的入路。為了避免小腦蚓部向下的過度收縮，他在一側(cè)或兩側(cè)使用了小腦旁側(cè)手術(shù)通路 。在Galenic靜脈引流組周圍切開厚的蛛網(wǎng)膜后，小腦逐漸下降，從而使Galenic和支流的靜脈廣泛暴露。在一些松果體腫瘤中，還使用了小腦上幕下和枕下經(jīng)幕入路的組合方法，通過兩種不同的軌跡到達(dá)腫瘤。有時，他選擇了經(jīng)第四腦室的幕下入路和經(jīng)髓帆的聯(lián)合入路，但僅限于病變尾部延伸的腫瘤。

【圖1 術(shù)中照片顯示Galenic靜脈引流通過小腦上蚓，小腦左側(cè)旁入路暴露的路線】

　　04 手術(shù)入路及術(shù)野暴露

　　巴特朗菲教授多使用枕下顱骨切開術(shù)切除松果體腫瘤，該手術(shù)從雙側(cè)上方延伸至枕骨區(qū)域，超出橫竇的上緣。雙側(cè)顯露四疊體后，選擇左側(cè)或右側(cè)小腦旁側(cè)手術(shù)通路，取決于是否存在可阻斷引流松果體的橋靜脈。如果大的橋靜脈阻塞通路，則顯微外科手術(shù)可能會受到很大限制;同樣，如此大的橋靜脈很容易因疏忽而被損壞，并可能造成嚴(yán)重后果，擴(kuò)大顱骨切開術(shù)的原因是增加了小腦幕和小腦表面之間的空間?？梢詫⒂材X膜縫合到骨窗邊緣，同時抬高了橫竇和小腦幕，這在小腦幕和小腦之間增加了幾毫米的空間有利于增加術(shù)野，尤其是在后顱窩狹窄的情況下。

　　05 腦壓板的使用

　　在絕大多數(shù)情況下，由于小腦在釋放腦脊液后幾乎總是在重力作用下下降，因此巴特朗菲教授不僅在半坐位而且在戰(zhàn)斗機(jī)體位，且避免使用腦壓板。因此，作為硬膜內(nèi)手術(shù)的第一步，他習(xí)慣于打開四疊體池或環(huán)池并釋放大量的腦脊液。

　　06 術(shù)中血管、神經(jīng)保護(hù)操作技巧

　　只有在極少數(shù)情況下，巴特朗菲教授才能電凝小腦表面上橋靜脈，如果它明顯阻礙了進(jìn)入松果體區(qū)域。相反，他在過去保留了較大的橫向橋接靜脈，并試圖通過用纖維蛋白膠固定的凝膠泡沫包裹腱鞘入口處的靜脈表面來增強(qiáng)靜脈壁(圖2a 和b)。即使在幼兒的深部松果體區(qū)域內(nèi)手術(shù)時，都需要使用很長的顯微外科手術(shù)器械(雙極和腫瘤鉗，微剪刀，吸管，剝離器等)。由于手術(shù)顯微鏡主要聚焦在松果體區(qū)域，因此在切除腫瘤過程中，小腦淺靜脈未聚焦。為了避免損壞這些靜脈，在將手術(shù)器械插入深部手術(shù)區(qū)域時，他非常注意將顯微鏡短暫聚焦在這些靜脈上，不斷使用口控顯微鏡可以簡化這種操作，該開關(guān)允許用兩只手將器械固定在手術(shù)區(qū)域內(nèi)時移動顯微鏡。

【圖2a和b，a圖表示術(shù)中小腦表面穿過天幕的大口徑橋靜脈，b圖表示一塊U形的凝膠泡沫用于加強(qiáng)天幕入口處的靜脈壁(b)。隨后，這個區(qū)域被纖維蛋白膠覆蓋】

　　如果腫瘤包住了部分或全部Galenic靜脈引流組，那么他首先會開始減少腫瘤體積，避免腫瘤的中心或下部與這些靜脈發(fā)生初始沖突。一旦腫瘤體積減小，他繼續(xù)確定深靜脈并輕輕將其從腫瘤中剝離，避免對Galenic靜脈支流造成任何機(jī)械損傷至關(guān)重要。在大多數(shù)情況下，他能夠完全切除腫瘤，從而也消除或最小化了殘留腫瘤出血的風(fēng)險。

　　作為國際神經(jīng)外科領(lǐng)域極為擅長腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、脊髓、松果體等復(fù)雜位置腫瘤手術(shù)切除的大咖，德國巴特朗菲教授以其高超的手術(shù)技術(shù)和30多年的臨床經(jīng)驗(yàn)而備受患者推崇。

　　“不遠(yuǎn)萬里而來、只因性命相托”，終在金秋中收獲希望。INC巴特朗菲教授于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院、蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院、蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院、無錫市第二人民醫(yī)院(江南大學(xué)附屬中心醫(yī)院)，順利完成多臺疑難手術(shù)交流，再啟屬于神經(jīng)外科術(shù)者的“珠峰”突破之旅。在一個又一個期待中，這位國際神經(jīng)外科手術(shù)大咖——巴特朗菲教授即將再次開啟中國行。巴教授仍將用自己豐富的經(jīng)驗(yàn)和精湛的技藝，為每位患者爭取更高切除率及更佳預(yù)后的可能性，攜手國內(nèi)專家，共同助力患者走向健康之路。

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