許多腦瘤患者面對(duì)無癥狀或輕微癥狀的腫瘤時(shí)，往往陷入"觀察還是手術(shù)"的決策困境。有人選擇定期影像學(xué)隨訪，等待明確進(jìn)展信號(hào)再做下一步?jīng)Q策；有人因恐懼手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)而猶豫不決——這種保守策略背后，是對(duì)神經(jīng)功能保護(hù)的深切憂慮，卻也暗藏錯(cuò)失最佳干預(yù)時(shí)機(jī)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　36歲的晴晴(化名)正面臨這樣的抉擇。這位將生活過得極致燦爛的女性，在發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤后陷入兩難：手術(shù)可能損傷神經(jīng)功能，但保守治療又恐腫瘤進(jìn)展。

　　如果切除這顆松果體區(qū)腫瘤的代價(jià)是損傷正常的神經(jīng)功能，那她寧愿繼續(xù)保守下去。但如果為了保護(hù)功能無法得到完全全切，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，再挨一刀也是在所難免，自己也永遠(yuǎn)難以逃脫腦腫瘤的魔掌。這是一個(gè)艱難的決定，如果沒做好選擇，影響的可能就是一輩子。當(dāng)MRI顯示腫瘤從16×15×12mm增長至18×18×15mm時(shí)，她向國際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授發(fā)出疑惑：“如果選擇繼續(xù)觀察，大概還可以拖延多久再做手術(shù)?”

　　教授的回復(fù)斬釘截鐵："因?yàn)槟[瘤已經(jīng)增大了，而且它可能會(huì)越來越堵塞中腦導(dǎo)水管，因而造成很危險(xiǎn)的情況。是的，盡早做手術(shù)是更好的，在中腦導(dǎo)水管完全堵塞之前！基于上述的原因，我不會(huì)給病人建議延遲手術(shù)。腦積水很快就會(huì)更加嚴(yán)重，這是關(guān)鍵問題。"這番預(yù)警讓她意識(shí)到，保守觀察不是謹(jǐn)慎，而是冒險(xiǎn)。

　　最終，晴晴主動(dòng)出擊。在天壇醫(yī)院國際部，與天壇醫(yī)生團(tuán)隊(duì)默契合作，巴教授成功為她手術(shù)。“巴教授真的給我安全切除了這顆腫瘤，除了術(shù)后有一點(diǎn)頭暈，沒有任何其他并發(fā)癥”，普通病房里的晴晴用手機(jī)給術(shù)前關(guān)心她的朋友們一個(gè)個(gè)發(fā)送著這個(gè)好消息。術(shù)后病理揭示了一個(gè)令人意外的結(jié)果——中度惡性的中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(CNS WHO 2-3級(jí))。這個(gè)診斷讓晴晴和丈夫陷入復(fù)雜的情緒：兩年來的"溫和"病程(癥狀穩(wěn)定、影像表現(xiàn)良性)竟暗藏危機(jī)。腫瘤如同溫水煮青蛙，令他們幾乎放松警惕。

　　“若再拖延手術(shù)，等出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀時(shí)，可能已無法挽回。”晴晴后怕地意識(shí)到。這段經(jīng)歷讓她深刻明白：與腦瘤的較量從發(fā)現(xiàn)那一刻就已開始，任何僥幸心理都可能付出代價(jià)。她慶幸自己及時(shí)選擇了巴教授的手術(shù)，更希望以自身經(jīng)歷警示其他患者——無癥狀≠無風(fēng)險(xiǎn)，腦腫瘤的狡猾，容不得半分疏忽。

　　無癥狀=可觀察?不同類型松果體腫瘤該如何治療?

　　松果體是因形似松果形狀而得名，長約5-8mm，重約0.10-0.18g。松果體區(qū)位于大腦深部，毗鄰中腦導(dǎo)水管、丘腦和重要靜脈竇。這一區(qū)域的腫瘤即使體積較小，也可能通過"溫水煮青蛙"的方式逐漸影響周圍結(jié)構(gòu)。這些結(jié)構(gòu)都可能受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。

　　松果體區(qū)腫瘤病程長短不一，取決于腫瘤的組織學(xué)類型、位置和體積大小。腫瘤的發(fā)展過程所產(chǎn)生臨床癥狀主要有三方面：

　　1. 顱內(nèi)高壓綜合征

　　主要由中腦導(dǎo)水管梗阻繼發(fā)梗阻性腦積水所致，典型表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視乳頭水腫三聯(lián)征。

　　2. 神經(jīng)結(jié)構(gòu)壓迫綜合征

　　視覺通路損害：腫瘤壓迫上丘導(dǎo)致Parinaud綜合征(垂直性凝視麻痹、瞳孔光近反射分離)

　　聽覺功能障礙：下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體受壓引發(fā)雙側(cè)感音性耳聾(發(fā)生率約15-20%)

　　小腦功能障礙：小腦上腳/蚓部受壓表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)(Romberg征陽性)及凝視性眼震

　　下丘腦受累：可導(dǎo)致尿崩癥(ADH分泌異常)、嗜睡及代謝紊亂

　　3. 神經(jīng)內(nèi)分泌綜合征

　　兒童患者常見性早熟(絨毛膜癌樣腫瘤分泌β-hCG所致)

　　青少年可表現(xiàn)為性發(fā)育遲緩(松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤影響褪黑素分泌)

　　根據(jù)WHO 2021年的新分類，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤包括五種不同的組織類型：松果體細(xì)胞瘤(PC)、中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細(xì)胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結(jié)締組織增生性粘液樣瘤(SMARCB11 -突變);生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。松果體區(qū)腫瘤的最終治療方案需要依據(jù)病理學(xué)診斷。大約三分之一的腫瘤為良性，因此有可能通過手術(shù)全切腫瘤而治愈。

　　1、松果體細(xì)胞瘤(PC)

　　松果體細(xì)胞瘤是低級(jí)別的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，世界衛(wèi)生組織(WHO)認(rèn)為是1級(jí)腫瘤，很少有轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除是主要的治療方式。對(duì)于組織學(xué)證實(shí)的PC患者，推薦單純手術(shù)切除作為一線治療標(biāo)準(zhǔn)。在無法完全切除腫瘤的情況下，對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤患者，可考慮局灶性RT或立體定向放射外科作為替代治療。

　　2、中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)

　　PPTID患者預(yù)后良好，5年P(guān)FS/OS為81%/86%。大多數(shù)研究建議進(jìn)行全切除，然而手術(shù)切除的影響有不同的報(bào)道。

　　3、松果體乳頭狀瘤(PTPR)

　　PTPR是WHO分級(jí)的2-3級(jí)神經(jīng)上皮性腫瘤。完全切除腫瘤和較年輕的患者年齡與較好的OS相關(guān)，而較高的腫瘤有絲分裂活性和增殖指數(shù)(≥10%)與較差的患者PFS 相關(guān)。最大限度的安全切除仍然是治療PTPR患者的主要方法

　　4、松果體母細(xì)胞瘤(PB)

　　一種惡性 (WHO IV 級(jí)) 低分化胚胎性松果體腫瘤。目前的證據(jù)表明，手術(shù)、多藥化療和放射聯(lián)合治療是重要的治療方式，并可能針對(duì)兒童和成人出現(xiàn)的PB的分子特征進(jìn)行定制。

　　結(jié)語

　　松果體區(qū)腫瘤的治療需要打破"無癥狀=可觀察"的思維定式。松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長，從而盡可能獲得長期生存。選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略，將使治療效果事半功倍，這包括適合患者的手術(shù)入路、體位，確認(rèn)好相關(guān)的術(shù)中注意事項(xiàng)，盡可能地在避免各類手術(shù)并發(fā)癥的前提下全切腫瘤。

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• 更新時(shí)間：2025-04-23 18:08:58

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