在人生的旅途中，每個(gè)人都可能面臨著各種各樣的挑戰(zhàn)。如同迷宮一樣的人腦深處，也藏匿著危機(jī)。有的可能伴隨著無(wú)征兆的跌倒或者頭暈，有的可能因?yàn)?strong>情緒的波動(dòng)，有的也許是突然的腦出血或著癲癇的發(fā)作。這些讓人猝不及防的癥狀出現(xiàn)，可能是因?yàn)橐环N罕見(jiàn)而復(fù)雜的狀況——腦動(dòng)靜脈血管畸形(AVM)。

　　腦室體動(dòng)靜脈畸形5級(jí)，高出血風(fēng)險(xiǎn)

　　Ada，一位23歲的年輕女性，四年前因一次突發(fā)的腦出血緊急送醫(yī)。診斷結(jié)果顯示，她的出血源自位于腦室體(透明隔)的動(dòng)靜脈畸形(AVM)，且根據(jù)Spetzler-Martin分級(jí)系統(tǒng)評(píng)為5級(jí)(S2V1E0/A2B0C0)，意味著病變具有高風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)難度。面對(duì)開(kāi)顱手術(shù)的可能性及其帶來(lái)的恐懼，Ada最初選擇了伽馬刀治療，一種非侵入性的放射治療方法，希望能夠減少她的出血風(fēng)險(xiǎn)。然而，這種治療并未能根本解決問(wèn)題，畸形仍然存在，且Ada繼續(xù)面臨著高出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　▼該AVM由ACA/PcaA分支、ACoA穿支和mPChA供血[右側(cè)ICA造影

　　四年的時(shí)光流逝，Ada一直生活在擔(dān)憂之中，恐懼下一次出血的突然來(lái)臨。正如她所擔(dān)心的，再次的出血發(fā)生了，這一次，她意識(shí)到不能再逃避治療。為了尋求最徹底的解決方案，Ada決定尋求更進(jìn)一步的醫(yī)療幫助。

　　在廣泛的搜索和考慮之后，Ada找到了國(guó)際著名的腦動(dòng)靜脈畸形專家——美國(guó)巴洛神經(jīng)學(xué)研究所的主席兼CEO，Michael T. Lawton教授。Lawton教授以其在腦血管畸形治療領(lǐng)域的深厚專業(yè)知識(shí)和豐富經(jīng)驗(yàn)而聞名。Lawton教授為Ada制定了周密的手術(shù)計(jì)劃，為Ada解除了后患。這一次的治療，為Ada帶來(lái)的重生。

　　一、如此讓人恐懼的腦動(dòng)靜脈畸形是什么?

　　腦動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)是最危險(xiǎn)的腦血管畸形，可能引起很多患者顱內(nèi)出血和癲癇。AVM已成為科學(xué)研究的焦點(diǎn)，也不斷推動(dòng)技術(shù)進(jìn)步，使這類高血流病變得以治療，通常需要外科、血管腔內(nèi)技術(shù)和放射外科技術(shù)的多學(xué)科合作。

　　二、腦動(dòng)靜脈畸形是怎么來(lái)的呢?

　　目前，腦AVM的發(fā)病機(jī)制尚未明確。腦AVM一直被視為散發(fā)的先天性發(fā)育性血管疾病，但有很多關(guān)于新發(fā)腦AVM形成的明確報(bào)告，使得這一觀點(diǎn)存有爭(zhēng)議。腦AVM病變大小差異顯著，一些病變會(huì)逐漸生長(zhǎng)、重塑或退變。遺傳變異可能影響腦AVM的發(fā)生和臨床病程。據(jù)研究報(bào)道，已在一些散發(fā)性腦AVM患者中發(fā)現(xiàn)絲裂原活化蛋白激酶信號(hào)通路的體細(xì)胞變異。

　　腦AVM最常見(jiàn)的遺傳原因是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)，又稱為Osler-Weber-Rendu綜合征，是一種常染色體顯性遺傳疾病。HHT患者的腦或脊髓均可受累，包括毛細(xì)血管擴(kuò)張、腦AVM、動(dòng)脈瘤或海綿狀血管畸形。盡管多發(fā)腦AVM不常見(jiàn)，但高度預(yù)示HHT。

　　同時(shí)，由于腦AVM的血管結(jié)構(gòu)為動(dòng)脈與靜脈直接相連，其間缺乏毛細(xì)血管網(wǎng)，動(dòng)脈瘤也可造成腦AVM患者的出血，并可使預(yù)后惡化。

　　三、做什么檢查才能發(fā)現(xiàn)它?

　　如果出現(xiàn)癲癇或者頭痛等癥狀，可做相關(guān)檢查。對(duì)于病因不明的顱內(nèi)出血、新發(fā)癲癇發(fā)作、急性神經(jīng)功能障礙或神志改變患者，應(yīng)考慮腦AVM。診斷通常是依據(jù)以下無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查：腦CT或MRI和/或CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)或磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)。此外，很大一部分腦AVM是在因其他指征行神經(jīng)影像檢查時(shí)偶然診斷出。

　　四、采用什么樣的治療手段是最優(yōu)解?

　　未破裂的腦動(dòng)靜脈畸形

　　對(duì)于大多數(shù)AVM破裂的患者，適用于介入治療。AVM介入治療適用于大多數(shù)并發(fā)急性顱內(nèi)出血患者或成像檢查顯示有陳舊性顱內(nèi)出血的患者，尤其是存在支持治療的其他危險(xiǎn)因素時(shí)，如病灶位置較深或僅有深靜脈引流。內(nèi)科保守治療可能適用于沒(méi)有其他危險(xiǎn)因素的老年患者或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太高的患者。

　　腦動(dòng)靜脈破裂

　　顯微手術(shù)

　　開(kāi)放性顯微外科切除用于特定AVM患者的根治性治療歷史最長(zhǎng)，對(duì)于高出血風(fēng)險(xiǎn)患者，立即治愈的幾率也最大。此類手術(shù)復(fù)雜，通常需要分析影像學(xué)檢查結(jié)果并制定詳細(xì)的治療計(jì)劃。相比其他介入治療措施(放射外科和血管腔內(nèi)栓塞)，顯微外科切除的主要優(yōu)勢(shì)包括完全閉塞病灶的成功率很高、立即消除出血風(fēng)險(xiǎn)以及療效長(zhǎng)期性。

　　血管栓塞

　　血管內(nèi)介入治療動(dòng)靜脈畸形對(duì)嬰幼兒意義重大。這些人群因動(dòng)靜脈瘺，嚴(yán)重的循環(huán)障礙及進(jìn)展性腦缺血發(fā)作，需要急診干預(yù)。對(duì)于兒童和青年患者，血管內(nèi)介入常作為顯微手術(shù)的輔助治療方法，因?yàn)檫@部分人群常發(fā)生出血，需要手術(shù)切除的同時(shí)清除血腫。術(shù)前栓塞的目的在于閉塞出血源，減少供血?jiǎng)用}的血流。只有很少的患者，可以通過(guò)血管介入治愈。

　　放射治療

　　立體定向放射外科治療也是一種治療手段，其風(fēng)險(xiǎn)主要在于達(dá)到最大閉塞程度前存在較長(zhǎng)的潛伏期;另外鄰近的正常腦組織功能常受影響。立體定向放射成功閉塞畸形血管依賴于準(zhǔn)確的確認(rèn)動(dòng)靜脈分流部位。其并發(fā)癥也主要與放射劑量有關(guān)。動(dòng)靜脈畸形的血流量也能影響閉塞的效果。因此，治療時(shí)需要權(quán)衡效果與風(fēng)險(xiǎn)。

　　五、治療后期需要做什么?

　　治療腦AVM后，推薦采用腦MRI、MRA進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，某些患者還需使用DSA。對(duì)于接受栓塞術(shù)和顯微外科切除術(shù)的成人患者，術(shù)后需立即進(jìn)行DSA，以確定AVM是否完全閉塞。

　　對(duì)于接受顯微外科切除、放射外科治療和/或栓塞術(shù)的成人患者，如果明確AVM完全閉塞，則無(wú)需進(jìn)一步檢查，除非出現(xiàn)新癥狀。

　　接受放射外科治療的成人患者可以在6個(gè)月和1年時(shí)進(jìn)行MRI和MRA檢查。MRI可準(zhǔn)確測(cè)量和隨訪AVM病灶體積的消退，還可監(jiān)測(cè)患者是否出現(xiàn)符合小血管閉塞的白質(zhì)改變、治療后水腫或放射性壞死。一旦MRI和MRA上無(wú)法觀察到AVM，可進(jìn)行DSA來(lái)證實(shí)完全閉塞。

　　對(duì)于接受顯微外科切除、放射外科治療和/或栓塞術(shù)的兒童患者，在各治療后都要進(jìn)行DSA，而且是以延遲的方式，通常在6個(gè)月和5年時(shí)進(jìn)行。

　　對(duì)于接受保守治療的患者，除非出現(xiàn)新癥狀，否則推遲隨訪影像學(xué)檢查。

　　INC國(guó)際腦血管專家Michael T. Lawton教授

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科Michael T. Lawton教授深耕于腦動(dòng)靜脈畸形的形成、遺傳學(xué)特征和破裂的治療，以及腦部血管瘤的血液動(dòng)力學(xué)、破裂、數(shù)字建模等領(lǐng)域。他的臨床研究包括血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)搭橋的微創(chuàng)治療方法，以及微創(chuàng)治療臨床數(shù)據(jù)。

　　Lawton教授在臨床上的治療經(jīng)驗(yàn)豐富，擁有近千臺(tái)腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)量，同時(shí)還有4400余例腦動(dòng)脈瘤、1000余例海綿狀血管畸形患者的成功治療案例。

　　*曾出版動(dòng)脈瘤手術(shù)治療著作《七種腦動(dòng)靜脈畸形：切除原理和技巧》、《七種動(dòng)脈瘤：夾閉術(shù)的原理和技巧》、《七種搭橋術(shù)：血運(yùn)重建的原則和技術(shù)》

　　巴羅神經(jīng)學(xué)研究所主席兼CEO

　　神經(jīng)外科主任教授兼主席

　　血管神經(jīng)外科主任

　　美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)前主席

　　美國(guó)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)前主席

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)提名主席

　　動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈畸形基金會(huì)(TAAF)

　　William L. Young 成就獎(jiǎng)

　　同時(shí)，作為美國(guó)“大腦血管畸形聯(lián)盟”(Brain Vascular Malformation Consortium)的主要研究者，他曾在《Nature Reviews Disease Primers》雜志上對(duì)動(dòng)靜脈畸形進(jìn)行詳細(xì)的論述，在其最近研究中，還具體探討了Spetzler-Martin I-III 級(jí) AVM的治療方法，為后續(xù)腦AVM的治療及預(yù)后提供參考。

• 所屬欄目：腦腫瘤
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• 更新時(shí)間：2025-02-27 16:11:42

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