腦干出血后出現(xiàn)患側肢體震顫、無法行走，遲遲不能恢復，問題出在哪?

　　20歲的小峰正值青春年少，努力奔跑、勇敢追夢的年紀，剛上大學的他人生剛剛開始。然而命運不幸遭遇無情的腦干血管畸形，一次高達4ml的腦干出血，引起了肥大性下橄欖核變性(HOD)，讓小峰一家的生活徹底陷入黑暗。

腦干左側肥大性下橄欖核變性

　　52歲的林女士本該期待的退休生活，卻因一場突如其來的腦干出血戛然而止。腦干(中腦、橋腦)海綿狀血管瘤伴出血，病史較長，復雜，且經(jīng)歷伽馬刀治療失敗，已經(jīng)發(fā)生了肥大性下橄欖核變性(HOD)，出現(xiàn)肢體抖動，走路平衡不好的問題，這些問題甚至可能手術成功后也無法緩解。由于疾病的折磨，原本外向樂觀的林女士還出現(xiàn)了抑郁癥、睡眠障礙……身體和精神的雙重打擊讓她的退休生活陷入噩夢。

延髓可見的肥大性下橄欖核變性

　　肥大性下橄欖核變性(HOD)究竟是什么?為何即使手術切除血管畸形源頭，也較難逆轉HOD帶來的傷害。

　　肥大性下橄欖核變性是一種相對少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，通常不是單獨發(fā)生的，而是作為其他腦部疾病(如腦橋、中腦或小腦的出血、梗死、腫瘤等)的“后續(xù)效應”出現(xiàn)。就像一場交通事故可能會導致后續(xù)的道路擁堵和混亂一樣，這些原發(fā)性的腦部疾病也會影響到大腦中的“交通網(wǎng)絡”，尤其是齒狀核-紅核-橄欖核這一重要的環(huán)路。一旦出現(xiàn)可能會有以下癥狀：

　　1、腭肌陣攣：這就像是嘴巴里的肌肉不聽使喚地“跳舞”，導致說話不清楚，甚至吞咽困難。

　　2、共濟失調(diào)：走路變得搖搖晃晃，像喝醉了酒一樣，這是因為控制身體平衡和協(xié)調(diào)的神經(jīng)系統(tǒng)受到了影響。

　　3、眼震和復視：眼球可能會不由自主地快速跳動，導致看東西重影或模糊。

　　4、肢體陣攣：手臂或腿部的肌肉也可能會出現(xiàn)不受控制的抽動或震顫。

　　HOD病理分期主要分為6個發(fā)展期：

　　①24h內(nèi)下橄欖核無變化;

　?、?-7d下橄欖核變性;

　?、?周后下橄欖核肥大，下橄欖核神經(jīng)細胞胞質腫脹，空泡逐漸形成;

　?、?.5個月后下橄欖核體積增至最大;

　　⑤發(fā)病9.5個月下橄欖核假性肥大;

　?、薨l(fā)病幾年后下橄欖核萎縮，神經(jīng)元細胞崩解、萎縮。

　　腦干血管瘤僅1次出血導致HOD，積極治療后，效果如何?

　　20歲應該是這樣的：三五個同學結伴學習，參加課外活動，是充滿活力的年紀。但是……

　　2023年4月份之前，小峰還是一個對未來充滿美好憧憬的大學生。令他至今不敢相信的是，厄運正一步步向他逼近!復視、身體右側不能動，右側肢體麻木，雙眼不能上視，右側瞳孔散大，右眼睜不開，面部麻木，言語不清，頭痛，嗜睡……救護車將小峰送到醫(yī)院后，完善頭顱CT后診斷為腦干出血，出血量4ml左右，送ICU進行止血、降顱壓等治療。

腦干左側肥大性下橄欖核變性

　　住院20天后病情平穩(wěn)，雖然出血已經(jīng)吸收，但是言語不清，眼球活動受限，輕度復視，右上肢輕度無力，控制力差，甚至站立不穩(wěn)，不能獨自行走。

　　會診神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，結果卻是，不僅有腦干海綿狀血管瘤出血，甚至還導致了HOD。小峰的父親不忍看到孩子承受著這些，便四處為他搜尋可以治療的信息。在了解到INC巴特朗菲教授即將來華的消息后，他選擇遠程咨詢巴教授。

　　INC巴教授表示：小峰經(jīng)歷了靠近中線的中腦頂蓋和被蓋部相當大的內(nèi)源性出血。出血已經(jīng)部分吸收，但血管畸形仍在原地，而且出現(xiàn)了肥大性橄欖核變性 (HOD)。患者的主要問題是嚴重的步態(tài)共濟失調(diào)，這的確更有可能是由 HOD 引起的，而不是由局部中腦病變本身引起的。因此，即使我們考慮手術，目的也只能是防止以后的出血，而不能恢復患者在視頻中可以看到的重度平衡障礙。 原則上，完全切除血管畸形是可以做到的。不幸的是，手術干預不會恢復由HOD引起的問題!

雖然出血已經(jīng)在吸收，但血管畸形仍在原地

　　"手術之后，他術前的癥狀全部減輕了，就像兩個人，進去的時候這人很看著很僵硬的，一出來很鮮活，就和正常人是一樣的。教授說做得很徹底的，基本上沒有什么風險了，以后不會再出現(xiàn)出血。”巴教授術后第1天小峰已經(jīng)轉入普通病房，整體狀態(tài)良好，術前的癥狀也在逐漸好轉。術后第3天巴教授查房，小峰狀態(tài)很好，用英文跟巴教授說明自己的最新情況。眼球運動、平衡能力和語言能力都比術前有了很大的改善，也已經(jīng)能夠正常吃飯、下地活動。

　　2024年1月9日，術后3個月，小峰在康復醫(yī)院內(nèi)進行康復的片段。

　　兩次腦干出血伴HOD致無法自行站立及行走，INC巴教授順利全切恢復如何?

　　林女士病史回顧

　　第一階段：2020 年 3 月 20 日，林女士運動時突發(fā)頭暈伴左側下肢疼痛，到當?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱 CT 提示：腦干出血，量不多。后行 MRI 平掃加增強提示：腦干海綿狀血管瘤卒中出血，建議林女士進一步治療。未住院治療，癥狀逐漸緩解。

　　第二階段：2021 年 8 月中旬，林女士旅行時突然出現(xiàn)行走困難，右側下肢行走時形態(tài)扭曲，緊急送到當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮腰椎問盤突出，經(jīng)治療無緩，復查 MRI 提示海綿狀血管瘤無變化，癥狀逐漸緩解。

　　第三階段：2021 年 12 月 30 日，因再次出現(xiàn)行走困難進行伽馬刀治療，治療后癥狀無明顯變化。2022 年 3 月 11 日，林女士出現(xiàn)右側下肢不自主抖動，無法獨立行走，在當?shù)蒯t(yī)院復查CT 及 MRI，具體不詳，未進行治療，癥狀無緩解。

　　第四階段：2022 年 5 月 19 日，再次復查 MRI 檢查，考慮海綿狀血管瘤較前有所增大，建議住院手術治療。

　　隨著病情的加重，林女士一家再也無法等待了，他們多方搜尋希望能找到為她安全手術的主刀醫(yī)生，最終在病友的推薦下了解到國際腦干手術大咖，通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團協(xié)調(diào)，咨詢INC巴特朗菲教授。

　　對于林女士的情況，巴教授詳細研究了林女士的病史和影像資料，回復說到：鑒于以往的病史和伽瑪?shù)吨委?，這是一個復雜的病例。如果在做伽馬刀治療之前就來詢問我的話，我絕不會向這位患者推薦伽馬刀。另外，這顯然也證實了我們長期以來一直很肯定的事實：伽瑪?shù)恫⒉荒芊乐购＞d狀血管瘤以后的再次出血!無論如何，想得到成功的治療，現(xiàn)在還不算晚。進一步手術的主要目標將是防止內(nèi)源性出血的擴大、以及防止以后的再出血。這位患者有明確的手術指征， 但就目前來看，患者希望恢復全部完整功能的期待并不能實現(xiàn)，主要有以下三個原因：

　　1. 這個海綿狀血管瘤的形態(tài)，并且浸潤(侵犯)了中腦的右側;

　　2. 之前的伽馬刀治療可能對健康的腦干實質也造成了一定的損傷，這會妨礙患者功能的完全恢復;

　　3. 延髓左側可見的肥大性下橄欖核變性(HOD)的存在，這也可能會增加一些相應的癥狀——主要是影響身體的平衡和協(xié)調(diào)。這種HOD是一種不可逆轉的情況，目前不再危險，但會影響神經(jīng)恢復的能力。

巴教授郵件咨詢截圖

延髓可見的肥大性下橄欖核變性

　　INC巴教授最終為林女士成功全切血管瘤。

　　▼術后3個月MRI對比腫瘤全切

　　術后第1天，在護士的攙扶下床行走康復。術后第5天，在護士的攙扶下林女士下地行走進行康復訓練。

　　術后1個月，林女士術前HOD導致的無法自主站立仍未得到太大恢復。雖然手術很成功，但是由于腦干海綿狀血管瘤出血導致的HOD，林女士的術后恢復相比慢一些。

　　肥大性下橄欖核變性如何預防及治療?

　　HOD是一種繼發(fā)于齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路區(qū)(DROP)病變所引起的跨突觸變性?？缤挥|變性即下位神經(jīng)元損傷引發(fā)的上位神經(jīng)元的數(shù)量、結構和功能改變，這是繼發(fā)于齒狀核-紅核-橄欖核神經(jīng)通路受損后的遲發(fā)性病理學改變。腦干海綿狀血管瘤出血導致的HOD，可能出現(xiàn)肢體抖動、走路平衡不好的問題，這些問題甚至可能手術成功后也無法緩解。

　　腦干海綿狀血管瘤反復出血可能導致腦干肥大性下橄欖核變性HOD，這是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)特有的解剖連接和損傷后神經(jīng)元變性機制所致。如果血管瘤反復出血危及生命或引起嚴重癥狀，應盡早手術切除血管瘤。因此，早期發(fā)現(xiàn)和干預腦干海綿狀血管瘤出血，可降低繼發(fā)變性的發(fā)生風險。

　　當然，在決定治療方案時，必須意識到腦干雖只有拇指大小，卻是人體的“生命中樞”，掌控著呼吸、心跳、意識及運動功能。稍有不慎，患者可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停、意識喪失甚至四肢癱瘓等嚴重后果。因此，手術對主刀醫(yī)生的技術要求極為苛刻，稍出差錯，患者可能無法安全下手術臺，或長期昏迷于ICU。正因如此，許多患者被建議保守觀察。唯有找到經(jīng)驗豐富、技術精湛的醫(yī)生，才能將手術風險降至最低，確保萬無一失。

　　參考資料：

　　Can J Neurol Sci. 2019 Jan;46(1):137-139.doi:10.1017/cjn.2018.375.

　　中國臨床神經(jīng)外科雜志2021年7月第26卷第7期 Chin J Clin Neurosurg, July 2021. Vol. 26. No. 7

• 所屬欄目：腦腫瘤
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• 更新時間：2025-03-06 15:43:50

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