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當(dāng)前位置:INC > 患者故事 > 腦腫瘤隱匿的血管殺手:當(dāng)后腦劇痛指向VADA時(shí)該如何應(yīng)對?

隱匿的血管殺手:當(dāng)后腦劇痛指向VADA時(shí)該如何應(yīng)對?

當(dāng)后腦勺突發(fā)撕裂樣或扯開樣劇痛,可能不只是偏頭痛在作祟 椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(vertebral arterydissecting aneurysm,VADA) ,這個(gè)高破裂率、高死殘率的血管殺手,以疼痛為典型癥狀。 夾層動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈
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  當(dāng)后腦勺突發(fā)撕裂樣或扯開樣劇痛,可能不只是偏頭痛在作祟——椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(vertebral arterydissecting aneurysm,VADA),這個(gè)高破裂率、高死殘率的"血管殺手",以疼痛為典型癥狀。

  夾層動(dòng)脈瘤的動(dòng)脈壁就像一個(gè)被吹鼓的“氣球”,每一次血流沖擊都可能讓這個(gè)氣球爆炸,導(dǎo)致動(dòng)脈壁破裂出血。而椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤因靠近腦干關(guān)鍵要害,治療挑戰(zhàn)更是巨大。這是一類較罕見的疾病,每年發(fā)病率為1/10萬~1.5/10萬人。

  針對VADA的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療方案,國際神經(jīng)外科領(lǐng)域持續(xù)探索創(chuàng)新。

  INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成員、國際腦血管搭橋手術(shù)大咖、圣路加國際醫(yī)院神經(jīng)外科主任川島明次教授(Akitsugu Kawashima)曾在臨床研究中報(bào)道過一例采用分期雙側(cè)VADA閉塞聯(lián)合低流量旁路術(shù)成功治療的復(fù)雜病例。下文將一覽究竟。

  VADA詳解:病變也愛成雙成對?

  VADA又稱動(dòng)脈剝離,實(shí)質(zhì)是椎動(dòng)脈三層膜之間剝離而發(fā)生的病理性夾層,導(dǎo)致動(dòng)脈壁膨出,從而表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。值得注意的是,這種特殊疾病具有"雙生"特性,喜歡“成雙成對”出現(xiàn),其解剖學(xué)分布呈現(xiàn)明顯特征:

  大多數(shù)發(fā)生于椎動(dòng)脈的V4段,顱外段以V3段較為常見

  顯著的雙側(cè)發(fā)病傾向,多數(shù)涉及雙側(cè)椎動(dòng)脈

  具有伴發(fā)性,單純局限于基底動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤較少見

  VADA的形成機(jī)制與動(dòng)脈血管壁撕裂傷,或中膜本身的供養(yǎng)血管缺血,引起出血而形成壁內(nèi)血腫。其病因至今尚不明確,目前可分為先天性與后天性:先天性一般與遺傳因素及血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)育異常有關(guān),而后天性多與頭頸部外傷及過度活動(dòng)有關(guān)。

VADA的形成機(jī)制與動(dòng)脈血管壁撕裂傷,或中膜本身的供養(yǎng)血管缺血,引起出血而形成壁內(nèi)血腫。其病因至今尚不明確,目前可分為先天性與后天性:先天性一般與遺傳因素及血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)育異常有關(guān),而后天性多與頭頸部外傷及過度活動(dòng)有關(guān)。

  VADA可能出現(xiàn)哪些癥狀?

  頭部/頸部警報(bào):單側(cè)后腦勺或脖子后方持續(xù)疼痛(最早信號(hào))

  平衡障礙:感覺周圍在旋轉(zhuǎn)、走路容易摔倒,嚴(yán)重時(shí)吞咽困難或半邊身體麻木

  出血危機(jī):動(dòng)脈瘤破裂時(shí)會(huì)突然劇烈頭痛(類似頭部被重?fù)?,伴隨嘔吐甚至昏迷

  隱蔽癥狀:少數(shù)人患者僅表現(xiàn)短暫頭暈、耳鳴、說話含糊或輕微頭痛

  在臨床上,VADA的診斷主要依靠影像學(xué)檢查,包括DSA、MRI等。

  DSA可顯示病變的直接征象,如雙腔征、雙向血流等,也可顯示間接征象,如“串珠”狀、“線”樣征等。但如果僅有間接征象,有時(shí)還需結(jié)合CT、MRI,甚至手術(shù)或病理進(jìn)行診斷。

  MRI能顯示螺旋狀毗鄰血管腔的新月形血管壁血腫。通過脂肪抑制成像技術(shù)可區(qū)分血管壁小血腫與周圍軟組織,也可用于隨訪和監(jiān)護(hù)。高場強(qiáng)(1.5T以上)成像接近DSA,對VADA的細(xì)節(jié)顯示具有優(yōu)勢。

  VADA如何治療?INC國際手術(shù)大咖案例一則

  該患者為40多歲日本男性,出現(xiàn)輕微頭疼并持續(xù)2天,但并無任何其他神經(jīng)系統(tǒng)缺陷,CTA顯示雙側(cè)VADA并蛛網(wǎng)膜下腔出血。隨后入院進(jìn)行第一次手術(shù)。

  川島明次教授通過左側(cè)枕下外側(cè)入路手術(shù)成功夾斷左側(cè)破裂的VADA,小腦后下動(dòng)脈(PICA)未參與VADA,無任何術(shù)中并發(fā)癥。

術(shù)前CTA顯示雙側(cè)椎夾層動(dòng)脈瘤(箭頭)。

術(shù)前CTA顯示雙側(cè)椎夾層動(dòng)脈瘤(箭頭)。

術(shù)后3天CTA顯示左側(cè)VADA切除(箭頭)。

術(shù)后3天CTA顯示左側(cè)VADA切除(箭頭)。

  然而,術(shù)后第11天,隨訪CTA顯示對側(cè)VADA無癥狀擴(kuò)大。

  (c)術(shù)后第11天CTA顯示右側(cè)VADA迅速增大(箭頭);(d)右側(cè)椎血管造影側(cè)視圖顯示右側(cè)VADA遠(yuǎn)端延髓動(dòng)脈穿孔(箭頭)和大腦后動(dòng)脈的前交通段發(fā)育不良。

(c)術(shù)后第11天CTA顯示右側(cè)VADA迅速增大(箭頭);(d)右側(cè)椎血管造影側(cè)視圖顯示右側(cè)VADA遠(yuǎn)端延髓動(dòng)脈穿孔(箭頭)和大腦后動(dòng)脈的前交通段發(fā)育不良。

  因此,川島教授為其進(jìn)行第二次手術(shù)。

  他通過外側(cè)枕下入路近端夾斷右側(cè)VADA。同時(shí),通過顳下入路進(jìn)行顳淺動(dòng)脈-小腦上動(dòng)脈旁路術(shù),以保持后循環(huán)中的腦血流。

右側(cè)顳淺動(dòng)脈-小腦上動(dòng)脈(SCA)旁路和右側(cè)椎體夾層動(dòng)脈瘤近端夾閉的皮膚切口線。

右側(cè)顳淺動(dòng)脈-小腦上動(dòng)脈(SCA)旁路和右側(cè)椎體夾層動(dòng)脈瘤近端夾閉的皮膚切口線。
術(shù)中右側(cè)顳淺動(dòng)脈(箭頭)-SCA(箭頭)旁路術(shù)的表現(xiàn)。旁路中斷時(shí)間為28 min。

術(shù)中右側(cè)顳淺動(dòng)脈(箭頭)-SCA(箭頭)旁路術(shù)的表現(xiàn)。旁路中斷時(shí)間為28 min。
術(shù)中小腦后下動(dòng)脈近端夾閉(箭頭)。

術(shù)中小腦后下動(dòng)脈近端夾閉(箭頭)。
術(shù)中右側(cè)椎夾層動(dòng)脈瘤及遠(yuǎn)端至腦干穿支(箭頭)。

術(shù)中右側(cè)椎夾層動(dòng)脈瘤及遠(yuǎn)端至腦干穿支(箭頭)。

術(shù)后雙側(cè)VADA被成功切除,康復(fù)后約1個(gè)月出院且術(shù)后1年隨訪期間病情平穩(wěn)。
CTA顯示雙側(cè)椎體夾層動(dòng)脈瘤閉塞,顳淺動(dòng)脈-小腦上動(dòng)脈搭橋術(shù)未閉(箭頭)。

CTA顯示雙側(cè)椎體夾層動(dòng)脈瘤閉塞,顳淺動(dòng)脈-小腦上動(dòng)脈搭橋術(shù)未閉(箭頭)。

  基于該案例,川島教授研究發(fā)現(xiàn):低流量旁路足以維持基底動(dòng)脈和小腦動(dòng)脈的循環(huán)?;趥?cè)支血流,低流量旁路可能是雙側(cè)VADA閉塞的一種潛在的治療選擇,因?yàn)樗雀吡髁颗月返那忠u性更小。

  參考資料:Yokoyama T, Nomura S, Ishiguro T, Hodotsuka K, Kuwano A, Tanaka Y, Murakami M, Kawamata T, Kawashima A. A case of bilateral vertebral artery dissection treated by bilateral surgical occlusion and low-flow bypass. Surg Neurol Int. 2024 Apr 5;15:121.

  川島明次教授

川島明次教授

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