聽(tīng)力下降甚至喪失、面部感覺(jué)異常，日常生活中如果頻繁出現(xiàn)這兩個(gè)癥狀，那就需要小心了，也許是我們的腦子里出現(xiàn)了“問(wèn)題”!這種問(wèn)題可能是多種原因，比如顱內(nèi)腫瘤、腦卒中、多發(fā)性硬化癥等……47歲的Emma也遇到了這樣的問(wèn)題，但她的情況則十分罕見(jiàn)——巖尖膽固醇肉芽腫!

　　Emma突發(fā)性耳聾和右側(cè)面部疼痛，曾以為是三叉神經(jīng)痛導(dǎo)致，后檢查考慮為巖尖區(qū)的膽固醇肉芽腫。膽固醇肉芽腫是罕見(jiàn)的囊性炎癥病變，其特征是形成膽固醇晶體。它們是巖尖部常見(jiàn)的病變，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力喪失、眩暈、耳鳴、頭痛和面部病變。

增強(qiáng) MRI 顯示病灶在巖尖、耳蝸和內(nèi)聽(tīng)道側(cè)面和后部出現(xiàn)均勻強(qiáng)化病灶， T2 低信號(hào)和 T1 高信號(hào)，病灶導(dǎo)致右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道 ICA 和海綿竇向前移位。

　　懷著希望，Emma找到INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)。

　　福教授根據(jù)Emma的實(shí)際情況為她制定了專屬的手術(shù)方案，通過(guò)對(duì)側(cè)單鼻孔入路，左側(cè)鼻中隔皮瓣切開(kāi)并進(jìn)行蝶竇切開(kāi)術(shù)。術(shù)后圖像顯示病灶次全切除，并顯示鼻中隔瓣修復(fù)良好。顯示巖尖最后面的小部分殘留病灶。

　　值得注意的是，除了鼻中隔后三分之二和蝶竇外，所有其他鼻內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)均被保留完整無(wú)損。

注：肉眼全切(GTR)指腫瘤全部切除，無(wú)肉眼可見(jiàn)的腫瘤病灶殘留;次全切(STR)指腫瘤切除程度為90%以上;部分切除指切除程度50-90%。部分研究中對(duì)于切除程度的定義會(huì)略有不同，具體個(gè)人的切除程度和范圍需與醫(yī)生仔細(xì)溝通后確認(rèn)。

　　福洛里希教授這一則案例讓我們認(rèn)識(shí)到這一疑難顱底位置——巖尖區(qū)，那巖尖區(qū)到底是什么?巖尖區(qū)腫瘤該怎么治療?今天帶大家一起來(lái)了解這個(gè)不為人知的神秘區(qū)域——巖尖。

　　巖尖在什么位置?

　　巖尖位于內(nèi)耳前內(nèi)側(cè)，是顳骨巖段的內(nèi)側(cè)突出，作為顳骨的一部分位于顱底，呈金字塔形，可變充氣結(jié)構(gòu)，在舌骨上頸和顱內(nèi)隔室之間形成了一個(gè)獨(dú)特的交叉點(diǎn)。巖尖前表面形成中顱窩的后部，后表面形成后顱窩的前部。下表面形成了顱底的一部分。

　　鑒于其位置，巖尖易受多種病理過(guò)程的影響，包括骨、氣化空氣細(xì)胞或巖頸內(nèi)動(dòng)脈的內(nèi)在病變;侵入性“下行”顱內(nèi)過(guò)程;或侵入性“上行”浸潤(rùn)鼻咽或鼻竇病變。因此，這些病變的臨床表現(xiàn)可能變化很大，在很大程度上取決于許多緊密相鄰的顱內(nèi)外結(jié)構(gòu)的受累情況，尤其是顱神經(jīng)。鑒于這種可變性，僅憑臨床發(fā)現(xiàn)無(wú)法準(zhǔn)確診斷巖尖病變。幸運(yùn)的是，許多這些病變具有特征性的MRI和CT表現(xiàn)，通常可以進(jìn)行精確診斷。

巖尖氣化模式

　　巖尖毗鄰結(jié)構(gòu)

　　外界：內(nèi)耳

　　內(nèi)側(cè)：巖枕裂，與斜坡銜接

　　前方：巖蝶裂及頸內(nèi)動(dòng)脈、破裂孔

　　后方：后顱窩，其上下邊緣有巖上竇和巖下竇

　　上方：中顱窩、Meckel腔及頸內(nèi)動(dòng)脈

　　下方：頸靜脈球(涉及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng)[CN9-11]走行)及巖下竇

　　巖尖病變?yōu)楹稳绱藦?fù)雜多變?

　　巖尖，作為顳骨巖部?jī)?nèi)側(cè)的突起，坐落于內(nèi)耳的前內(nèi)側(cè)。其前外側(cè)，分布著巖蝶裂、巖內(nèi)頸動(dòng)脈管以及破裂孔;后側(cè)與內(nèi)側(cè)，則是后顱窩的所在。頸靜脈球(涉及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng) [CN9-11] 的走行)及巖下竇，則位于其下方。

　　巖尖的前表面，構(gòu)成了中顱窩的后部;后表面，則形成了后顱窩的前部;而下表面，則是顱底的一部分。內(nèi)聽(tīng)道將巖尖劃分為兩個(gè)腔室：前腔室較大，由骨髓和/或不同程度的充氣空氣氣囊組成;后腔室較小，由內(nèi)耳周圍的耳軟骨囊或骨迷路的致密骨衍生而來(lái)，并與Meckel腔的三叉神經(jīng)節(jié)相鄰。

　　巖蝶韌帶(又稱Gruber韌帶)，起源于巖尖的頂端，穿過(guò)巖枕裂，抵達(dá)后斜突。Dorello管，作為一條解剖學(xué)通道，從硬腦膜沿巖斜交界處延伸至海綿竇后方，其中包含巖下竇、腦膜垂體干的腦膜背支。巖尖的前內(nèi)側(cè)邊緣，坐落著破裂孔，其內(nèi)部包含致密的纖維組織和軟骨，并與咽鼓管的軟骨部分相融合。

　　正常情況下，巖尖的形態(tài)相對(duì)簡(jiǎn)單，其主要變化體現(xiàn)在氣化程度上。具體而言，巖尖可能由于與中耳的通氣連接而呈現(xiàn)不同程度的充氣狀態(tài)，或者其主要成分可能為骨髓脂肪。

　　解剖正常變異和假性病變

　　大約33%的個(gè)體巖尖氣化。在21%的兒童中發(fā)現(xiàn)巖尖氣化，患病率和程度隨年齡的增長(zhǎng)。

　　而增加氣化程度和模式的正常變化會(huì)引起診斷上的混亂。不對(duì)稱氣化巖尖內(nèi)的滲出通常是中耳炎后可能被誤認(rèn)為是該側(cè)的病變。MRI上由蛋白含量引起的高T1信號(hào)巖尖滲出可能被誤認(rèn)為膽固醇肉芽腫。CT通常可以區(qū)分積液(顯示完整的骨性邊緣和保留的骨小梁沒(méi)有擴(kuò)張和膽固醇肉芽腫(顯示骨性擴(kuò)張伴骨小梁破壞和骨變薄/侵蝕。在MRI上，正常的高T1骨髓信號(hào)與不對(duì)稱非氣化或極少氣化的巖尖相關(guān)，可能被誤認(rèn)為膽固醇肉芽腫。

　　然而，在大多數(shù)患者中，如果沒(méi)有占位效應(yīng)，加上T1加權(quán)MRI或CT顱底脂肪抑制，應(yīng)能做出正確診斷，以避免不必要的進(jìn)一步成像或治療。在CT和MRI診斷不確定的情況下，隨訪成像通常有助于確定穩(wěn)定性。巖尖的正常解剖結(jié)構(gòu)，如連接乳突竇和顱腔的弓形下小管(或巖乳管Petromastoid Canal)，可能被誤認(rèn)為骨折。

　　巖尖病變有什么癥狀?常見(jiàn)哪些腫瘤?

　　巖尖病變通常是由于其他臨床原因在CT和MRI上的偶然和無(wú)癥狀的發(fā)現(xiàn)。除了在橫斷面影像上表現(xiàn)出特征性的常見(jiàn)固有病變外，巖尖還可能被一系列密切相關(guān)結(jié)構(gòu)的疾病進(jìn)程所累及，包括鄰近顳骨、鼻竇腔、顱內(nèi)腔室和鼻咽的病變。在有癥狀的患者中，臨床表現(xiàn)因疾病的部位和程度而異，其癥狀通常與占位效應(yīng)和/或直接累及鄰近結(jié)構(gòu)有關(guān)，包括腦干、巖內(nèi)段頸內(nèi)動(dòng)脈、三叉神經(jīng)(CN5)和外展神經(jīng)(CN6)。

　　巖尖部的破壞性病變中膽固醇肉芽腫最常見(jiàn)(60%)，其次為膽脂瘤(9%)。推測(cè)與氣房阻塞及真空或負(fù)壓吸引效應(yīng)所致的反復(fù)出血，炎癥反應(yīng)，骨質(zhì)膨脹吸收有關(guān)。常見(jiàn)于青年，有慢性中耳炎病史，臨床表現(xiàn)為占位效應(yīng)或壓迫癥狀，聽(tīng)力下降，耳鳴，眩暈，頭痛，面肌痙攣，復(fù)視等。

　　巖尖膽固醇肉芽腫是什么病?該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫較少見(jiàn)，每年的發(fā)病率低于，0.6/1000000.病變呈局部膨脹性生長(zhǎng)。該病起病隱匿，臨床癥狀取決于病變部位和大小,發(fā)病早期癥狀缺乏特異性，隨著病變?cè)龃?，可壓迫或損傷V~Ⅷ顱神經(jīng)引起相應(yīng)功能障礙,向硬腦膜下侵犯可出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等，橋小腦角占位效應(yīng)或囊液溢出至蛛網(wǎng)膜下腔引起化學(xué)性腦膜炎。

　　巖尖膽固醇肉芽腫是一種良性病變。一般認(rèn)為是正常顳骨氣房通氣阻塞后造成負(fù)壓和吸氧，導(dǎo)致粘膜充血腫脹和氣房?jī)?nèi)黏膜下出血或血清滲出,組織壞死釋放膽固醇、含鐵血黃素等，誘發(fā)異物反應(yīng)，形成膽固醇肉芽腫,并出現(xiàn)惡性循環(huán)。巖尖膽固醇肉芽腫的臨床癥狀取決于病變部位和大小，發(fā)病初期無(wú)特異性表現(xiàn),可經(jīng)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。隨著疾病的進(jìn)展，病變?cè)龃?局部壓迫或損傷V~Ⅷ腦神經(jīng)而引起相應(yīng)功能障礙，如聽(tīng)力下降、眩暈、耳鳴、面部疼痛、麻木、復(fù)視等，病變更大時(shí)可大范圍侵蝕顳骨而導(dǎo)致單側(cè)聽(tīng)力喪失、面癱，嚴(yán)重者可向硬腦膜下侵蝕，出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等。

　　巖尖膽固醇肉芽腫主要應(yīng)與巖尖膽脂瘤 、粘液囊腫、脊索瘤及表皮樣囊腫等相鑒別，CT和MRI具有診斷和鑒別診斷價(jià)值。巖尖膽固醇肉芽腫在CT上表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化的，邊界清楚的骨質(zhì)損害。在MRI上成熟膽固醇肉芽腫在T1、T2加權(quán)像均呈高信號(hào) ，注射對(duì)比劑后無(wú)增強(qiáng)或僅輕微增強(qiáng)，不成熟膽固醇肉芽腫MRI信號(hào)特征受所含慢性出血產(chǎn)物、膽固醇結(jié)晶和蛋白質(zhì)成分的比例決定，T1、T2加權(quán)像可出現(xiàn)各種信號(hào)特征，難與膽脂瘤、脊索瘤和黏液囊腫鑒別。最后的臨床確診需依據(jù)組織病理等診斷。

　　巖尖膽固醇肉芽腫該怎么治療?

　　巖尖膽固醇肉芽腫的較佳治療方式為手術(shù)。

　　傳統(tǒng)手術(shù)方式為開(kāi)放式，分為經(jīng)顳骨入路和經(jīng)顱入路，但根據(jù)患者聽(tīng)力和前庭功能情況以及囊腫大小和部位，具體分為經(jīng)乳突迷路下入路、外耳道耳蝸入路、經(jīng)迷路耳蝸入路、經(jīng)顱中窩入路、乙狀竇后入 路以及擴(kuò)大顳下入路等。

　　由于膽固醇肉芽腫不 像膽脂瘤，其囊壁不含角質(zhì)化鱗狀上皮，因此無(wú)需清除其囊壁，只需清除囊內(nèi)容物并制造一永久的引流口，這為鼻內(nèi)鏡手術(shù)治療巖尖膽固醇肉芽腫提供了便利。

　　術(shù)式的選擇根據(jù)病變的位置 、侵犯周圍組織的范圍、聽(tīng)力情況以及頸靜脈球的位置來(lái)決定 。

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路的手術(shù)方式有一下幾點(diǎn)優(yōu)勢(shì)：

　　1)該入路大大減少了損傷面神經(jīng) 、前庭一耳蝸功能的風(fēng)險(xiǎn)。

　　2)將內(nèi)鏡的可視化加人到傳統(tǒng)顯微外科中， 能夠更好地暴露病變區(qū)，去除單獨(dú)使用顯微鏡很難識(shí)別的阻隔口。

　　3)相比于經(jīng)乳突和經(jīng)顱人路 ，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)人路大大減少了手術(shù)創(chuàng)傷 ，達(dá)到 了微創(chuàng)的目的，減少了手術(shù)時(shí)間 ，患者術(shù)后恢復(fù)較快 ，減少了住院天數(shù)。

　　然而，鼻內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇人路需要暴露頸內(nèi)動(dòng)脈及海綿竇 ，必要時(shí)還需顯露視神經(jīng) ，因此還是存在一 定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn) 。

　　國(guó)際顱咽管瘤手術(shù)大咖福教授

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• 更新時(shí)間：2025-02-21 15:27:58

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