松果體囊腫(pineal cyst)，一種常見的顱內(nèi)良性病變，其特征為邊界清晰、形狀呈橢圓形，通常位于松果體區(qū)域或其內(nèi)。這種囊腫在不同年齡段的人群中均有發(fā)生，但以女性患者較為多見。

　　雖然松果體囊腫通常無癥狀，但當(dāng)它的體積增大到一定程度時，可能會對頂蓋、導(dǎo)水管及周圍靜脈結(jié)構(gòu)造成壓迫，因此，患者需要及時接受治療。需要注意的是，具有非特異性癥狀的松果體囊腫的高患病率，往往使得癥狀與病因之間的關(guān)系模糊不清。

　　對于僅表現(xiàn)為頭痛而未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腦積水的松果體囊腫患者，其治療方案尚未有明確的共識。部分專家建議，在不存在梗阻性腦積水或頂蓋受壓的情況下，不應(yīng)將癥狀歸咎于松果體囊腫，這類患者應(yīng)采取保守治療。然而，也有觀點(diǎn)認(rèn)為，松果體囊腫可能會引起導(dǎo)水管的間歇性阻塞或?qū)﹃P(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，因此手術(shù)切除是可取的。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)對此又有何見解?下文將逐一分享。

　　施羅德教授所在的德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科專家組通過回顧2003年至2018年接受松果體囊腫切除手術(shù)且未出現(xiàn)腦室擴(kuò)大的患者進(jìn)行了回顧性病例隨訪與分析。研究團(tuán)隊(duì)詳細(xì)考察了患者的臨床癥狀、囊腫體積、手術(shù)技術(shù)、切除程度以及臨床和影像學(xué)隨訪數(shù)據(jù)。隨訪期限從3個月到14年不等，平均為3.74年。通過應(yīng)用芝加哥Chiari結(jié)果量表(CCOS)來評估術(shù)后療效，該研究驗(yàn)證了在無腦室擴(kuò)大情況下，松果體囊腫切除手術(shù)及其預(yù)后的一系列臨床過程。

　　施羅德教授發(fā)表于《 World Neurosurgery》(世界神經(jīng)外科)上的論文：《Pineal Cyst without Hydrocephalus: Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》(無腦積水的松果體囊腫： 經(jīng)幕下小腦上入路切除手術(shù)的臨床表現(xiàn)及術(shù)后臨床過程)

　　患者納入標(biāo)準(zhǔn)：

　　鑒于松果體囊腫的手術(shù)適應(yīng)癥尚未明確，我們與患者就這一決定進(jìn)行了個別討論。在決策過程中，我們考慮的癥狀主要包括頭痛，患者通常將其描述為清晨的雙額疼痛，并伴有顱內(nèi)壓增高的跡象，如惡心和/或嘔吐、視力模糊導(dǎo)致的視覺障礙，或是可能由頂葉受壓引起的凝視困難。此外，患者有時也會描述一些與囊腫不直接相關(guān)的癥狀，如耳鳴、吞咽困難或半身感覺減退(具體癥狀見表1)。

　　在手術(shù)前，這些患者都被明確告知，將所有癥狀完全歸咎于松果體囊腫是困難的，并且他們的癥狀或至少部分癥狀可能是由顱內(nèi)壓暫時性升高引起的。同時，患者也被提醒，手術(shù)可能無法緩解非腫瘤引起的癥狀，而且任何手術(shù)都存在風(fēng)險。在這批患者中，有5位國際患者專程前往德國接受手術(shù)并在此恢復(fù)。

表1：部分患者列表

　　手術(shù)入路：

　　所有患者均通過幕下小腦上入路(Krause入路)完成了顯微手術(shù)的全切除。

　　幕下小腦上入路是通過小腦的上方進(jìn)行操作，分離小腦與天幕下緣的連接界面，隨后逐漸向下牽引小腦，以擴(kuò)大其自然間隙，最終抵達(dá)腫瘤所在的位置。

　　小腦上入路能夠清晰地暴露深層的松果體區(qū)、中腦后方及側(cè)方、第三腦室以及顳葉底部后方區(qū)域，該入路通常用于揭露位于小腦中線深部的腫瘤，如松果體區(qū)的病變，包括生殖細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤，以及其他罕見病變，如腦膜瘤、表皮樣囊腫、纖維型星形細(xì)胞瘤等。

　　關(guān)鍵的是，這種入路方式具有高度的靈活性，由于在丘腦枕部的操作較為溫和，患者通常能夠很好地耐受。因此，一些血管性病變，如小腦天幕的動靜脈瘺或動靜脈畸形，同樣適合采用這種入路進(jìn)行治療。

　　手術(shù)體位：

　　在手術(shù)前通過食管超聲心動圖排除了卵圓孔未閉的情況后，研究團(tuán)隊(duì)傾向于使用半坐位進(jìn)行手術(shù)(大約90%的患者在本研究中采用了半坐位)。其余的患者則采用了俯臥位手術(shù)。

　　半坐位手術(shù)具有一定的優(yōu)勢，在歐洲，尤其是在德國，較為普遍，但它對麻醉團(tuán)隊(duì)、手術(shù)團(tuán)隊(duì)以及硬件設(shè)施都提出了較高的要求。從全球范圍來看，能夠熟練進(jìn)行半坐位手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)院并不多，德國INI國際神經(jīng)科學(xué)研究所是其中之一。

半坐位圖示

　　半坐位的優(yōu)點(diǎn)包括：

　　1)提高了解剖定位的準(zhǔn)確性，減輕了腦靜脈壓力，優(yōu)化了腦脊液的引流。

　　2)促進(jìn)了小腦的自然回縮。

　　3)更加清晰地暴露了腦干、松果體區(qū)以及巖斜區(qū)等深部結(jié)構(gòu)。提高了手術(shù)效率，同時提升了手術(shù)效果。

　　4)得益于重力輔助，血液和沖洗液能夠更有效地引流，從而使得術(shù)野更加清晰，并減少了使用雙極電凝的必要性。

　　5)能夠降低凝血發(fā)生的概率，顯著減少對腦干健康組織的損傷風(fēng)險。

　　手術(shù)結(jié)果：

　　共有43例無腦室擴(kuò)大的患者接受了松果體囊腫手術(shù)，其中女性36例，男性7例，平均年齡為25.63歲(標(biāo)準(zhǔn)差10.62歲，年齡范圍4至52歲)?；颊叩氖装l(fā)癥狀包括頭痛(41例中的41例)、惡心和嘔吐(31例中的31例)、眩暈(19例中的19例)、視覺障礙(10例中的10例)以及睡眠問題(8例中的8例)。囊腫的平均尺寸為15.7毫米(標(biāo)準(zhǔn)差4.9毫米，尺寸范圍9至27毫米)。

　　所有患者均接受了顯微手術(shù)切除囊腫，其中90%的患者實(shí)現(xiàn)了囊腫的完全切除，手術(shù)過程中未發(fā)生重大并發(fā)癥。病理檢查確認(rèn)所有切除的囊腫為單純性松果體囊腫，未發(fā)現(xiàn)惡變跡象。術(shù)后進(jìn)行的細(xì)致神經(jīng)眼科檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺陷，所有患者在術(shù)后2至4周內(nèi)癥狀均得到緩解。

　　總體而言，43例患者中有41例報告了良好的治療效果，根據(jù)芝加哥Chiari預(yù)后量表評分，這些患者的評分達(dá)到11分或以上(約80%的患者評分在14分以上)，僅有2例報告了不良預(yù)后。

　　表2：芝加哥Chiari畸形預(yù)后量表(CCOS)，是一個Chiari畸形患者手術(shù)預(yù)后的綜合量化評分標(biāo)準(zhǔn)，由芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科首先提出。CCOS涵蓋4項(xiàng)評分標(biāo)準(zhǔn)，包括疼痛癥狀改善程度、非疼痛癥狀改善程度、生活能力情況以及手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，單項(xiàng)評分1-4分，總分4-16分，在末次隨訪時，患者分?jǐn)?shù)越高提示患者術(shù)后預(yù)后越好。

　　隨訪時間：

　　患者在接受手術(shù)后、出院前(術(shù)后第5天)、術(shù)后3個月和6個月接受了評估，如有必要，還將每年進(jìn)行一次評估。

　　手術(shù)案例一則：

　　術(shù)前，患者表現(xiàn)出清晨頭痛并伴有噴射性嘔吐。磁共振成像的矢狀面(A)和軸向(B)圖像揭示了松果體囊腫(箭頭所示)以及下方導(dǎo)水管的狹窄，但未出現(xiàn)腦室擴(kuò)大。

術(shù)前MRI

　　術(shù)后一年，正中矢狀位的磁共振成像顯示患者狀態(tài)穩(wěn)定，松果體囊腫已完全切除，中腦導(dǎo)水管(西爾維厄斯水管)通暢無阻?；颊呶锤械饺魏尾贿m，恢復(fù)情況良好。

術(shù)后MRI

　　松果體區(qū)囊腫手術(shù)適應(yīng)癥研究討論

　　施羅德教授的研究報告了43例單純性松果體囊腫且無腦室擴(kuò)大的患者接受切除手術(shù)的情況，結(jié)果顯示療效顯著。其中41例患者根據(jù)芝加哥Chiari預(yù)后量表(CCOS)評估，預(yù)后良好，得分超過11分。所有患者均未出現(xiàn)腦室擴(kuò)大。這項(xiàng)研究支持了一個假設(shè)，即沒有腦室擴(kuò)大和/或帕里諾綜合征(Parinaud’s syndrome)并不構(gòu)成手術(shù)干預(yù)的絕對禁忌。因此，單純松果體囊腫的手術(shù)適應(yīng)癥應(yīng)當(dāng)擴(kuò)展至包括那些沒有腦室擴(kuò)大的患者，特別是當(dāng)頭痛的性質(zhì)表明顱內(nèi)壓有暫時性升高時。

　　松果體囊腫很少導(dǎo)致癥狀出現(xiàn)。它們多數(shù)在頭痛檢查中被無意中發(fā)現(xiàn)，并以偶然發(fā)現(xiàn)的形式報告。在大多數(shù)情況下，這些囊腫并非癥狀的根源。然而，在某些病例中，較大的松果體囊腫可能會對腦室導(dǎo)水管造成壓迫，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，或者壓迫頂蓋，引發(fā)帕利諾綜合征。

　　Kalani等研究者回顧了相關(guān)文獻(xiàn)，并匯總了多項(xiàng)研究，這些研究將大型松果體囊腫視為可能引起癥狀的病變。大多數(shù)報告主要涉及那些引起腦室擴(kuò)大或帕里諾綜合征的大體積囊腫，但對于沒有明顯顱內(nèi)高壓跡象或癥狀性腫塊效應(yīng)的松果體囊腫患者，最佳治療方法仍然存在爭議。他們報道了18例無明顯腦積水或頂蓋壓迫的松果體囊腫患者，其中17例患者在治療后癥狀有所緩解或改善。因此，沒有腦室擴(kuò)大和帕里諾綜合征并不構(gòu)成手術(shù)干預(yù)的絕對禁忌。

　　對于這種良性病變，患者在決定手術(shù)切除前應(yīng)進(jìn)行全面的檢查。研究結(jié)果表明，仔細(xì)選擇患者可以使他們術(shù)后癥狀明顯緩解，并相應(yīng)地改善生活質(zhì)量，因?yàn)橐恍〔糠譀]有明顯腦干壓迫或腦室擴(kuò)大癥狀的松果體囊腫患者可能受益于手術(shù)。

　　選擇患者的關(guān)鍵

　　施羅德教授提出假設(shè)，認(rèn)為患者的癥狀可能是由導(dǎo)水管部分受壓引起的顱內(nèi)壓(ICP)暫時性升高，這暫時阻礙了導(dǎo)水管內(nèi)腦脊液的流動。在嘔吐發(fā)作時，ICP可能會急劇上升，從而克服導(dǎo)水管的壓迫，增高的壓力迫使積聚在導(dǎo)水管后部的腦脊液釋放，從而緩解癥狀，直到下一次ICP升高。

　　總之，應(yīng)當(dāng)主要考慮對那些表現(xiàn)出ICP暫時性升高癥狀的患者進(jìn)行手術(shù)，這些癥狀在嘔吐后得到緩解并且具有復(fù)發(fā)的特性。必須排除所有其他可能導(dǎo)致癥狀的潛在原因。在該研究中，所有患者在手術(shù)前都經(jīng)過了眼科醫(yī)生、神經(jīng)科醫(yī)生和胃腸科醫(yī)生的檢查，其中6名患者還接受了心理學(xué)家的評估，以排除任何其他可能的癥狀原因。

　　必須明確的是，在經(jīng)過與患者長時間的討論，并且所有其他保守治療措施都無法控制癥狀后，才應(yīng)謹(jǐn)慎決定切除沒有腦室擴(kuò)大的單純性松果體囊腫。

　　結(jié)論

　　施羅德教授提出，即便在沒有腦室擴(kuò)大的情況下，松果體囊腫手術(shù)也是可行的。研究顯示，術(shù)后患者生活質(zhì)量的提升證明了松果體囊腫切除的有效性。術(shù)前，需要排除引起主要癥狀的其他可能原因。導(dǎo)水管的間歇性閉塞可能導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，從而引起間歇性神經(jīng)癥狀;此外，由于松果體囊腫壓迫四疊體池中的深靜脈結(jié)構(gòu)可能導(dǎo)致的靜脈高壓，也可能是這些癥狀的成因。然而，手術(shù)治療的決定仍需謹(jǐn)慎，因?yàn)槿狈煽康念A(yù)測因素。盡管這些結(jié)果支持手術(shù)在無腦積水松果體囊腫治療中的作用，但由于現(xiàn)有證據(jù)僅限于病例報告和回顧性手術(shù)系列，因此對這些結(jié)果的處理必須極為謹(jǐn)慎。

　　德國教授 Henry W.S. Schroeder

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學(xué)會科學(xué)委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授是德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(世界非常古老的大學(xué)之一，有三位諾貝爾獎校友)神經(jīng)外科教授及主席，還是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　Henry W.S. Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗(yàn)，擅長領(lǐng)域包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。

• 所屬欄目：松果體區(qū)腫瘤
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• 更新時間：2024-11-29 14:33:56

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