“神經(jīng)外科創(chuàng)造更多美好，讓病人免受病痛折磨。”——INC巴特朗菲教授

　　37歲的若涵正面臨前所未有的困境：一個(gè)持續(xù)進(jìn)展的松果體區(qū)腫瘤已困擾她三年有余。這一深部病變不僅位置險(xiǎn)要(毗鄰大腦大靜脈系統(tǒng)及中腦頂蓋)，更因進(jìn)行性增大導(dǎo)致視路壓迫及腦室系統(tǒng)梗阻。面對(duì)手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大的現(xiàn)實(shí)，治療方案的選擇關(guān)乎患者預(yù)后與生活質(zhì)量。

　　在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的協(xié)調(diào)下，一個(gè)難得的機(jī)遇即將到來(lái)：INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授——2月底來(lái)華日程將近，而來(lái)華行程時(shí)間有限。他們選擇盡早咨詢(xún)，以獲得手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)指征及手術(shù)獲益、治療思路等，進(jìn)行詳細(xì)、量化的評(píng)估。正是這些量化的評(píng)估，這些疑難腦瘤患者及家屬可以判斷下一步該如何選擇治療。

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　　失控的松果體區(qū)腫瘤：從0.6cm到2.7cm

　　在生物學(xué)領(lǐng)域，有一個(gè)詞語(yǔ)叫凋亡Apoptosis，源自古希臘語(yǔ)“απ?πτωσις”，意為樹(shù)葉從樹(shù)梢自然飄落的規(guī)律。這是一種程序性的細(xì)胞死亡方式，就像細(xì)胞遵循著既定的“劇本”走向自我毀滅，每一步都被精確調(diào)控，以確保生命的平衡與秩序。

　　然而，腫瘤細(xì)胞卻打破了這種平衡。它們的自毀機(jī)制失靈了，就像一艘本該在完成任務(wù)后自毀的航天器，卻拒絕執(zhí)行指令，繼續(xù)在月球表面游蕩。腫瘤細(xì)胞的生命周期本該終結(jié)，但它們卻拒絕“謝幕”，反而瘋狂地掠奪宿主的營(yíng)養(yǎng)，像一臺(tái)失控的機(jī)器，不斷復(fù)制、擴(kuò)張，最終將宿主推向衰竭的深淵。

　　如果不及時(shí)切除或消滅腫瘤，它就會(huì)像寄生蟲(chóng)一樣，貪婪地吞噬宿主的生命力，直到耗盡最后一滴養(yǎng)分。這種失控的生存欲望，正是腫瘤可怕的地方。而若涵的這顆腫瘤正在失控生長(zhǎng)著……

　　2021年11月，37歲的若涵因間歇性低熱走進(jìn)醫(yī)院，本以為只是普通感冒，卻意外發(fā)現(xiàn)腦積水的警報(bào)。頭顱CT和核磁共振的結(jié)果讓醫(yī)生皺起了眉頭——松果體區(qū)一顆0.6cm的結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，悄然藏在大腦深處。

　　為了緩解腦積水，若涵接受了三腦室造瘺術(shù)。手術(shù)順利，她很快回歸了正常生活，定期復(fù)查成了她生活中的一部分。2022年5月，復(fù)查結(jié)果顯示松果體區(qū)的病灶已悄然長(zhǎng)大至1.4cm，但增強(qiáng)掃描顯示它似乎還在“沉睡”。醫(yī)生建議繼續(xù)觀察，若涵也以為這只是虛驚一場(chǎng)。

　　然而，命運(yùn)的劇本并未按她的預(yù)期書(shū)寫(xiě)。2024年12月，若涵突然發(fā)現(xiàn)自己視物模糊，雙眼聚焦困難，仿佛眼前蒙上了一層揮之不去的薄霧。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的核磁共振結(jié)果讓她心頭一緊：松果體區(qū)的病灶已膨脹至2.7cm，體積較前明顯增大，雙側(cè)腦室也被壓迫得稍顯擴(kuò)大。

　　她立刻前往上海某醫(yī)院，進(jìn)一步的檢查證實(shí)了最壞的結(jié)果——這顆“潛伏者”正在瘋狂生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描顯示病灶明顯強(qiáng)化，幕上腦室系統(tǒng)也出現(xiàn)了輕度擴(kuò)大。若涵開(kāi)始感到間接性惡心，眼睛聚焦困難的問(wèn)題也愈發(fā)嚴(yán)重。

　　如今，若涵站在了治療的十字路口。是繼續(xù)觀察，還是果斷手術(shù)?這顆松果體區(qū)的“潛伏者”究竟是何方神圣?它的瘋狂生長(zhǎng)背后，又隱藏著怎樣的秘密?

　　“拖延只會(huì)讓腫瘤繼續(xù)擴(kuò)散，逐漸引發(fā)更多問(wèn)題”

　　鏈接國(guó)內(nèi)外前沿神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)，同時(shí)與中外同行共同探討神經(jīng)外科領(lǐng)域新技術(shù)成果，促進(jìn)前沿技術(shù)的分享，推動(dòng)醫(yī)學(xué)跨國(guó)交流，造福更多病家。自2023年6月，北京天壇醫(yī)院聘用巴特朗菲教授作為其神經(jīng)外科外籍專(zhuān)家，國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生積極促進(jìn)合作交流。中外專(zhuān)家同臺(tái)手術(shù)、強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合、默契合作之下，切實(shí)為多名松果體區(qū)腫瘤患者治療帶來(lái)更多希望。在“家門(mén)口"就能享受到國(guó)際前沿的醫(yī)療服務(wù)和技術(shù)，由中外大咖共同手術(shù)，是他們一開(kāi)始也沒(méi)有想到的。

　　當(dāng)看到國(guó)際神外大咖巴教授在華示范手術(shù)的報(bào)道，他們想知道這位大咖是否可以為他手術(shù)治療?如果可以手術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)又是何時(shí)?

　　INC巴教授評(píng)估：“從這些影像中可以清楚地看出，當(dāng)采取保守治療時(shí)，如上例所示，腫瘤會(huì)發(fā)生怎樣的變化。早期進(jìn)行手術(shù)會(huì)更理想，但鑒于腫瘤的持續(xù)增長(zhǎng)，現(xiàn)在進(jìn)行安全手術(shù)仍然是可行且必要的。當(dāng)前不建議使用化療(盲目治療)或任何形式的放射治療，因?yàn)槲覀兩胁涣私饽[瘤的具體性質(zhì)，而且這些療法可能對(duì)此病例無(wú)效。

　　任何人通過(guò)這些影像都可以明顯看到腫瘤的增長(zhǎng)，因此手術(shù)對(duì)于阻止病變進(jìn)一步擴(kuò)散和延伸是必要的也是重要的。手術(shù)時(shí)間是在近期。雖然沒(méi)有緊急情況，但進(jìn)一步拖延只會(huì)讓腫瘤繼續(xù)擴(kuò)散，逐漸引發(fā)更多問(wèn)題，并使手術(shù)變得更為復(fù)雜。

　　盡管這是一臺(tái)困難且要求極高的手術(shù)，但我可以提供一個(gè)不會(huì)造成永久新缺陷的手術(shù)。”

　　巴教授松果體區(qū)腫瘤案例部分分享

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　　正確認(rèn)識(shí)松果體區(qū)“潛伏者”

　　根據(jù)WHO 2021年的新分類(lèi)，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤包括五種不同的組織類(lèi)型：松果體細(xì)胞瘤(PC)、中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細(xì)胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結(jié)締組織增生性粘液樣瘤(SMARCB11 -突變);生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)包括生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。

　　1、松果體細(xì)胞瘤(WHO1級(jí))

　　松果體實(shí)質(zhì)的一種罕見(jiàn)的、高度分化的WHOI級(jí)腫瘤，由統(tǒng)一的花環(huán)狀的松果體細(xì)胞瘤細(xì)胞和(或)具有神經(jīng)節(jié)分化的多形性細(xì)胞構(gòu)成。通常會(huì)影響成年人(診斷時(shí)的平均年齡:43歲)。約占所有松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%。僅在松果體中發(fā)現(xiàn)。不會(huì)發(fā)生播散或浸潤(rùn)。5年生存率是86%~91%

　　2、松果體中分化實(shí)體瘤(WHO2或3級(jí))

　　一種具有不同程度的臨床和生物學(xué)行為的松果體腫瘤，惡性程度介于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間，由單一形態(tài)的圓形細(xì)胞組成，看起來(lái)比松果體母細(xì)胞瘤分化程度更高，排列成片狀或小葉狀。生物學(xué)行為的范圍從WHOII級(jí)到IV級(jí)，但是尚未確定合格的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。

　　診斷時(shí)的平均年齡為41歲。低級(jí)別的病變表現(xiàn)出頻繁的局部復(fù)發(fā)和延遲復(fù)發(fā)，較高級(jí)別的病變可能會(huì)產(chǎn)生顱腦脊髓轉(zhuǎn)移。Ki-67指數(shù)也是多變的。5年生存率是39%~74%

　　3、松果體母細(xì)胞瘤(WHO4級(jí))：

　　一種惡性(WHOIV級(jí))低分化胚胎性松果體腫瘤。小而不成熟的神經(jīng)上皮細(xì)胞排列成片狀，這些細(xì)胞具有高核質(zhì)比，細(xì)胞核濃染，缺乏細(xì)胞質(zhì)。Ki-67指數(shù)高(>20%)。約占松果體腫瘤的35%。

　　診斷時(shí)病人的平均年齡(17.8歲)比惡性程度低的腫瘤病人的平均年齡小。臨床過(guò)程具有侵襲性。腦脊液轉(zhuǎn)移常見(jiàn)。報(bào)道的中位生存期(最近的研究為4.1~8.7年)和5年生存期(10%~81%)差異很大。

　　不良的預(yù)后因素包括:

　　•診斷時(shí)存在播散【通過(guò)腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和(或)脊髓MRI證實(shí)】。

　　•病人年齡小。

　　•手術(shù)部分切除。

　　X射線(xiàn)放射治療(XRT)似乎是一種有用的手術(shù)輔助療法。

　　4、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(WHO1或2級(jí))

　　一種位于松果體區(qū)的神經(jīng)上皮性腫瘤，具有上皮樣細(xì)胞組成的乳頭狀和實(shí)性區(qū)域，對(duì)細(xì)胞角蛋白(特別是CK18)具有免疫反應(yīng)性。影響兒童和成人(診斷時(shí)的平均年齡:35歲)。生物學(xué)行為的范圍從WHOI級(jí)到2級(jí)到3級(jí)，復(fù)發(fā)常見(jiàn)，但脊髓轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。5年和10年生存率均為73%。

　　5、松果體區(qū)腦膜瘤

　　松果體區(qū)腦膜瘤是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，分級(jí)和預(yù)后與其他部位的腦膜瘤類(lèi)似，但由于松果體區(qū)的特殊解剖位置，手術(shù)難度較大，可能影響預(yù)后。

　　總的來(lái)說(shuō)，松果體區(qū)腦膜瘤的預(yù)后因分級(jí)和手術(shù)效果不同而變化。對(duì)于良性I級(jí)腦膜瘤，若能完全切除，患者的長(zhǎng)期生存率較高，復(fù)發(fā)率較低。而II級(jí)和III級(jí)腦膜瘤，由于生長(zhǎng)速度快、惡性程度高，復(fù)發(fā)相對(duì)較高，需更為積極的術(shù)后治療。

　　INC巴特朗菲教授2月底來(lái)華

　　作為國(guó)際神經(jīng)外科領(lǐng)域極為擅長(zhǎng)腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、脊髓、松果體等復(fù)雜位置腫瘤手術(shù)切除的大咖，德國(guó)巴特朗菲教授以其高超的手術(shù)技術(shù)和40多年的神經(jīng)外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)而備受患者推崇。

　　“不遠(yuǎn)萬(wàn)里而來(lái)、只因性命相托”，再啟屬于神經(jīng)外科術(shù)者的“珠峰”突破之旅。在一個(gè)又一個(gè)期待中，這位國(guó)際神經(jīng)外科手術(shù)大咖——巴特朗菲教授即將再次開(kāi)啟中國(guó)行。巴教授仍將用自己豐富的經(jīng)驗(yàn)和精湛的技藝，為每位患者爭(zhēng)取更高切除率及更佳預(yù)后的可能性，攜手國(guó)內(nèi)專(zhuān)家，共同助力患者走向健康之路。

　　巴教授往期中國(guó)行回顧

　　首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院

　　蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院

　　蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院

　　無(wú)錫市第二人民醫(yī)院

• 所屬欄目：松果體區(qū)腫瘤
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