神經(jīng)外科是一門(mén)藝術(shù)

　　神經(jīng)外科醫(yī)者，是執(zhí)刀者亦是生命的雕塑家。他們以柳葉刀為刻刀，在顱內(nèi)雕琢生機(jī)。“手藝Craft” VS “藝術(shù)Art”——前者追求技術(shù)滴水不漏，后者卻需在愈后時(shí)光里，讓生命重新煥發(fā)韌性。

　　這是一臺(tái)松果體區(qū)手術(shù)的勝利!松果體區(qū)海綿狀血管瘤、侵犯中腦，中腦頂蓋出血，合并梗塞性腦積水、癲癇持續(xù)，14歲女孩情況危急!一場(chǎng)驚險(xiǎn)手術(shù)精準(zhǔn)切除海綿狀血管瘤，無(wú)癲癇發(fā)作，神經(jīng)功能完好如初，笑容綻放!

　　“大概20年前我曾經(jīng)在蘇黎世針對(duì)這個(gè)主題進(jìn)行過(guò)講座。其實(shí)要將‘藝術(shù)Art’和‘手藝Craft’進(jìn)行區(qū)分，并不是件容易的事兒。神經(jīng)外科絕大多數(shù)工作都是依靠雙手來(lái)進(jìn)行，這一點(diǎn)很像手藝人，比如制表工匠，他們同樣需要精細(xì)的操作來(lái)完成他的工作，但我們不會(huì)把制表工匠稱(chēng)為藝術(shù)家。真正意義上的藝術(shù)家：如雕塑家、畫(huà)家等，他們的藝術(shù)形式，很難第一眼就看透。第一眼只能看到外在的形狀，但只有深入探索，才能體會(huì)在作品內(nèi)部傳遞的信息。”

　　——INC德國(guó)巴特朗菲教授

　　INC巴教授的“藝術(shù)Art”——14歲女孩全切病灶

　　這個(gè)14歲的女孩從3歲開(kāi)始就經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的失神發(fā)作。手術(shù)前兩個(gè)月，患者突然出現(xiàn)持續(xù)癲癇狀態(tài)，需要緊急治療，并開(kāi)始進(jìn)一步診斷。磁共振成像(MRI)顯示松果體區(qū)病變，并梗塞性腦積水。立即進(jìn)行內(nèi)鏡下第三腦室造痿術(shù)改善腦積水后，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥，也未再癲癇發(fā)作。

術(shù)前MRI

　　經(jīng)幕下小腦上入路入路手術(shù)暴露，發(fā)現(xiàn)病變?yōu)?span style="color:#ff0000;">典型的海綿狀血管瘤，且伴有新鮮的病灶內(nèi)出血(c)。

　　術(shù)后MRI顯示該血管畸形被完全切除(d和e)。

　　術(shù)后，患者術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)完好，微笑如初。

　　松果體區(qū)腫瘤手術(shù)究竟難在哪里?

　　松果體是坐落在大腦中心的小腺體，腺體呈紅灰色，大約相當(dāng)于人類(lèi)的一粒米(5-8 毫米)大小。腺體的形狀類(lèi)似于松果，因此得名。松果體位于上丘腦，靠近大腦中心，在兩個(gè)半球之間，隱藏在丘腦兩半連接處的凹槽中。松果體負(fù)責(zé)維持我們基本的生理節(jié)律，也就是我們常說(shuō)的生物鐘。松果體會(huì)產(chǎn)生褪黑素，褪黑素會(huì)控制我們睡著與醒來(lái)的周期運(yùn)轉(zhuǎn)。它的功能包括調(diào)節(jié)睡眠、影響性成熟、免疫調(diào)節(jié)和神經(jīng)保護(hù)。

　　圖示：松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成;松果體區(qū)雖然沒(méi)有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋;前方為松果體隱窩和三腦室后部。這些結(jié)構(gòu)都會(huì)受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。特別是，中腦導(dǎo)水管正好位于頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導(dǎo)致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人主要的癥狀。

　　目前的研究表明，松果體區(qū)是一個(gè)復(fù)雜的腫瘤“集中地”，已知有超過(guò)17種不同類(lèi)型的腫瘤可以在此處發(fā)生。(點(diǎn)擊閱讀：超過(guò)17種腫瘤可發(fā)生在松果體區(qū)?治療難度為何那么大?)今天我們要分享的是一種這種的松果體區(qū)海綿狀血管瘤，在文獻(xiàn)中只有很少的病例。巴特朗菲教授表示：其管理策略，在過(guò)去的三十年不斷完善，在松果體區(qū)腦海綿狀血管瘤中已取得了出色的臨床效果。手術(shù)全切病灶是防止再岀血的有效手段，也是患者獲得良好預(yù)后的直接方法。

　　“地處深山老林“的松果體位于大腦深處，周?chē)兄P(guān)鍵的神經(jīng)結(jié)構(gòu)和血管，就好比你得在一片迷宮般的森林里找到那個(gè)“蘋(píng)果”，但這個(gè)蘋(píng)果樹(shù)周?chē)请娋€桿子、稀有動(dòng)物和密密麻麻的小溪小河。手術(shù)的時(shí)候，既要準(zhǔn)確地找到目標(biāo)，還不能在周?chē)膮擦掷?ldquo;誤踩地雷”，具體的分析如下：

　　1、松果體與第三腦室

　　·松果體位于第三腦室的后壁，因此手術(shù)需要特別注意第三腦室的完整性和功能。如果不小心損傷該區(qū)域，可能會(huì)導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，進(jìn)而引發(fā)腦積水。第三腦室與腦脊液的流通密切相關(guān)，因此在手術(shù)過(guò)程中需要預(yù)防并發(fā)癥，如急性或慢性腦積水。

　　·松果體緊挨著第三腦室，腦脊液通過(guò)這里流動(dòng)。如果操作不慎，這里可能就像個(gè)破裂的水壩，腦脊液到處亂竄——腦積水立馬找上門(mén)，給病人帶來(lái)不必要的麻煩。手術(shù)時(shí)得特別小心，不能讓“水壩”受影響。

　　2、松果體上方為胼胝體“通訊衛(wèi)星”

　　·胼胝體是連接左右大腦半球的重要結(jié)構(gòu)，胼胝體壓部位于松果體的上方。胼胝體的損傷可能導(dǎo)致兩側(cè)大腦半球之間的信息傳遞受阻，從而影響認(rèn)知、語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)功能。因此，手術(shù)過(guò)程中需避開(kāi)胼胝體壓部，減少對(duì)其的影響。

　　·松果體上方是胼胝體，這個(gè)家伙就像大腦兩邊半球之間的“通訊衛(wèi)星”。一旦弄壞了，左右腦就會(huì)產(chǎn)生“信號(hào)不良”!所以醫(yī)生們?cè)谶@里都小心翼翼，生怕打斷“衛(wèi)星信號(hào)”。

　　3、松果體兩側(cè)為“崗哨”丘腦

　　·丘腦是腦內(nèi)的重要感覺(jué)中繼站，涉及許多感覺(jué)功能的傳遞。手術(shù)中丘腦的損傷可能會(huì)導(dǎo)致感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙甚至意識(shí)障礙。因此，必須避免直接接觸和損傷該區(qū)域，以減少術(shù)后神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)。

　　·松果體兩側(cè)有兩個(gè)“嚴(yán)守邊境”的丘腦崗哨，它們專(zhuān)門(mén)負(fù)責(zé)把感官信息傳遞給大腦。手術(shù)時(shí)要是打擾了這些崗哨，感官系統(tǒng)就會(huì)“宕機(jī)”，病人可能會(huì)出現(xiàn)觸覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)問(wèn)題——相當(dāng)于給崗哨發(fā)錯(cuò)了命令，真是讓人頭疼。

　　4、松果體向后下方突向四疊體池

　　·四疊體池(四疊體區(qū))包括上丘和下丘，它們是視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)通路的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)。手術(shù)時(shí)如果不慎損傷四疊體池，可能導(dǎo)致視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)功能障礙。因此，手術(shù)需謹(jǐn)慎操作，避免損傷這些結(jié)構(gòu)。

　　·松果體后面向下突出的地方叫四疊體池，它里面有視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)的重要節(jié)點(diǎn)。如果這塊地盤(pán)被動(dòng)了，病人的“眼睛”和“耳朵”可能會(huì)“罷工”。就像在音樂(lè)會(huì)里，突然燈光全滅，音響也壞了——場(chǎng)面尷尬至極。所以這部分，得“輕手輕腳”。

　　5、大腦深部靜脈的復(fù)雜性

　　·松果體區(qū)周?chē)拇竽X深部靜脈，如內(nèi)大腦靜脈、基底靜脈和大腦大靜脈，構(gòu)成了手術(shù)的主要障礙之一。內(nèi)大腦靜脈和基底靜脈匯合形成的大腦大靜脈(Galen靜脈)是腦內(nèi)極其重要的血管結(jié)構(gòu)之一，這些靜脈是腦內(nèi)主要的靜脈引流系統(tǒng)，負(fù)責(zé)大腦大量區(qū)域的血液回流。手術(shù)時(shí)如果損傷這些靜脈，可能引發(fā)嚴(yán)重的術(shù)中出血、腦缺血、腦水腫等并發(fā)癥，甚至威脅生命。因此，保護(hù)這些深部靜脈的完整性是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵。

　　·深藏在大腦里的靜脈血管，簡(jiǎn)直就像在高速公路上修路——四周都是車(chē)流，稍微挖錯(cuò)了，可能就導(dǎo)致大堵車(chē)，甚至車(chē)禍。那些負(fù)責(zé)大腦血液回流的靜脈簡(jiǎn)直是手術(shù)中的“紅線”，不能碰!尤其是大腦大靜脈，這可是一條主干道，要是損傷了它，手術(shù)難度一下子飆升，如處理不好，可遺留嚴(yán)重的后遺癥。

　　保守、藥物、放療、手術(shù)，究竟該如何選擇?

　　巴特朗菲在2020松果體區(qū)病變專(zhuān)著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies針對(duì)松果體區(qū)腫瘤如何治療展開(kāi)了專(zhuān)業(yè)詳細(xì)的論述，主要包括臨床癥狀、管理策略、手術(shù)入路和治療爭(zhēng)議。

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤的治療原則上與其他部位海綿狀血管瘤的治療相同。不阻塞中腦水管的、小的無(wú)癥狀病變可以通過(guò)簡(jiǎn)單的觀察來(lái)處理。對(duì)于有癥狀的腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是優(yōu)選方法。一些作者支持立體定向放射外科(SRS)，但這種方法在預(yù)防未來(lái)出血方面似乎效率較低。只有完全的手術(shù)切除才能消除相應(yīng)病變隨后出血的風(fēng)險(xiǎn)，并可能控制其他癥狀。

　　保守觀察：就像偵察兵，每隔一兩年就做個(gè)MRI掃描，看看那血管瘤有沒(méi)有搗蛋。要是它安安靜靜的，就繼續(xù)觀察;可一旦它開(kāi)始搗蛋，比如出血、長(zhǎng)大或者側(cè)腦室擴(kuò)大，那可能就得動(dòng)手了。要是手術(shù)做不了，還有腦室腹腔分流術(shù)或者第三腦室腦池造瘺術(shù)來(lái)幫忙緩解壓力。

　　藥物治療：就像是給頭疼、癲癇這些癥狀暫時(shí)貼上“創(chuàng)可貼”。雖然現(xiàn)在有些新藥在臨床試驗(yàn)中，但癥狀病例的稀缺使這種治療前景有些艱難。

　　放療：有點(diǎn)像用“隱形箭”去攻擊血管瘤，聽(tīng)起來(lái)挺酷的，但爭(zhēng)議也不少。而且，巴特朗菲教授認(rèn)為沒(méi)有明確的證據(jù)支持這種說(shuō)法。此外，這種治療方式具有輻射誘發(fā)發(fā)病的重大風(fēng)險(xiǎn)，甚至有充分證據(jù)表明可能發(fā)生新發(fā)病變。家族性腦海綿狀血管瘤或靜脈畸形患者需要尤其謹(jǐn)慎。(點(diǎn)擊閱讀：腦海綿狀血管瘤到底應(yīng)不應(yīng)該放療?)

　　手術(shù)：這就像是直接上陣“拆彈專(zhuān)家”，得小心翼翼地把血管瘤整個(gè)兒端掉，還不能傷到旁邊的神經(jīng)組織。手術(shù)成功了，那就等于給身體打了個(gè)“永久安全補(bǔ)丁”，不僅不用擔(dān)心再出血，還能控制癲癇發(fā)作。不過(guò)，手術(shù)也是風(fēng)險(xiǎn)高。所以，要不要手術(shù)，得看癥狀嚴(yán)不嚴(yán)重;進(jìn)一步出血的風(fēng)險(xiǎn)概率;既往出血發(fā)作次數(shù);存在梗阻性腦積水;甚至根據(jù)病人自己的傾向。當(dāng)然，主刀醫(yī)生的技術(shù)水平是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。

　　2019年至今，這位世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育與技術(shù)委員會(huì)前主席、INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員巴特朗菲教授多次來(lái)華進(jìn)行示范手術(shù)，完成了數(shù)臺(tái)高難度腦海綿狀血管瘤手術(shù)交流。

• 所屬欄目：松果體區(qū)腫瘤
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• 更新時(shí)間：2025-03-19 10:52:46

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