“嗓子怎么突然啞了，是不是聲帶出了問題？”

　　“聽力下降、耳鳴，是不是要去耳鼻喉科檢查一下？”

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　　這些看似不太嚴(yán)重的癥狀，可能隱藏著較大的問題。

　　同樣是頸靜脈孔區(qū)腫瘤

　　巴教授怎么為他們評(píng)估？

　　15歲男孩皓軒，2024年3月，皓軒因情緒波動(dòng)，突然發(fā)生聲音嘶啞，扁桃體發(fā)炎，耳朵痛，頭痛……服用藥物后癥狀略微好轉(zhuǎn)，隨后癥狀又反復(fù)。咽干，咽疼，無法過多說話和大聲說話，頭痛，困倦，左耳間斷耳鳴，表現(xiàn)為呼呼風(fēng)聲。同時(shí)也有食欲減退，味覺減退，偶爾嗆咳。4月，于上海某醫(yī)院增強(qiáng)核磁結(jié)果提示：CPA區(qū)，頸靜脈孔區(qū)占位，考慮神經(jīng)鞘瘤。

　　在此期間患者咨詢過不同神經(jīng)外科專家，有些建議手術(shù)治療，告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大；有些建議先保守觀察。

　　INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)

　　這是一個(gè)典型的頸靜脈孔神經(jīng)瘤，顱內(nèi)有壁內(nèi)腫瘤部分，顱外的腫瘤部分生長在左側(cè)頸靜脈內(nèi)。治療方法很明確：只能選擇手術(shù)治療，因?yàn)槿魏涡问降闹苯臃暖煻伎赡軙?huì)損傷后組顱神經(jīng)，無法阻止腫瘤以后的生長。但在腫瘤切除后，或許可以進(jìn)行后期放療（多年后）。

　　腫瘤的起源可能是顱神經(jīng)9、10或11，但有可能的是9顱神經(jīng)（舌咽神經(jīng)）。一味等待只會(huì)給腫瘤進(jìn)一步生長的機(jī)會(huì)，對(duì)孩子沒有任何幫助。因此，即使手術(shù)沒有緊迫性，暫時(shí)等待也不是一個(gè)好的選擇，這位男孩為什么要等待，等待什么呢？

　　這種腫瘤或手術(shù)不會(huì)影響記憶力或智力。術(shù)后生長發(fā)育也會(huì)正常。

巴教授遠(yuǎn)程咨詢報(bào)告節(jié)選

 　　39歲女性-頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤

　　大多數(shù)人休息、發(fā)呆的時(shí)候，兩耳清凈，什么都聽不到，大腦能夠得到充分的放松。但有一些人，卻被動(dòng)地聽到一些聲音，在沒有外源性聲音的情況下，總是聽到一些聲響，主觀的（只有自己能聽到）或是客觀的（別人也能聽到），以至于無法全身心地放松，甚至影響睡眠和生活，這就是耳鳴患者的苦惱。

　　39歲的燕子，約半年前開始出現(xiàn)搏動(dòng)性耳鳴（患者的耳鳴聲音是和自己的心跳節(jié)律一致的），主要表現(xiàn)為夜間睡覺時(shí)能聽到。進(jìn)行了頭顱MRI、CT及CTA，CTP等檢查，結(jié)果顯示：左側(cè)頸靜脈孔區(qū)-CPA區(qū)占位，考慮為腦膜瘤。專家建議觀察半年，以評(píng)估腫瘤生長速度，再?zèng)Q定手術(shù)時(shí)機(jī)。因?yàn)檫@些腫瘤的主要手術(shù)困難與深部位置、富血管化以及顱神經(jīng)(VII、VII、IX、X和XI)和血管【如頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)和椎動(dòng)脈(VA)及其分支】的累及有關(guān)。

　　近期兩到三個(gè)月，在白天能聽到持續(xù)的滋滋聲耳鳴（夜間睡覺時(shí)仍有搏動(dòng)性耳鳴），并在說話時(shí)感到耳內(nèi)有堵塞感，類似于有紙或水進(jìn)入耳朵的感覺。這些癥狀讓她難以忍受，為何自己年紀(jì)輕輕，要承受這些？

　　如此少見的腫瘤，燕子在病友圈也并沒有幾位“戰(zhàn)友”，當(dāng)?shù)弥恢甭?lián)系的頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤小患者皓軒咨詢了一位國際腦干教授巴教授時(shí)，她彷佛看到了希望。究竟要不要手術(shù)？手術(shù)成功率又有多少？

　　INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢回復(fù)

　　患者可以擇期手術(shù)，也就是說目前不需要緊急手術(shù)，但如果患者能決定在今年內(nèi)接受手術(shù)，對(duì)她來說會(huì)更好。當(dāng)然，只要腫瘤沒有明顯增大，臨床癥狀沒有惡化，不進(jìn)行治療、保守觀察也是可以的。然而，長時(shí)間等待，比如再等1~2年，對(duì)病人來說是不利的，因?yàn)橐环矫嫠裏o論如何都需要手術(shù)（那為什么還要等這么久？）另一方面，如果再等1-2年，手術(shù)可能會(huì)變得更加困難和危險(xiǎn)。

　　對(duì)于這種范圍的腫瘤，我們通過手術(shù)所能達(dá)到的較佳效果是切除腫瘤的97%-99%左右，但完全切除腫瘤-全切切除-是無法做到的，因?yàn)槟[瘤累及頸靜脈孔區(qū)域的許多神經(jīng)根和其他神經(jīng)肌肉結(jié)構(gòu)。在這類手術(shù)中，保留功能是肯定的。我做過很多很多例頸靜脈孔腫瘤手術(shù)，多年前我就發(fā)表過我的手術(shù)技巧和結(jié)果，過去我還在各種場合手把手地教授過頸靜脈孔區(qū)域的手術(shù)技巧（點(diǎn)擊閱讀研究文章：INC巴特朗菲教授深入解讀頸靜脈孔區(qū)后方、側(cè)方及前方5大手術(shù)入路）。

　　因此，對(duì)我來說，手術(shù)難度并不大。術(shù)后耳鳴，是耳朵被堵塞的感覺會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。

　　短短時(shí)間內(nèi)，為何這些頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者紛沓而至，尋求INC巴教授的示范手術(shù)。

　　東南亞→蘇州，高難度頸靜脈孔區(qū)外籍患者不遠(yuǎn)千里尋醫(yī)巴教授

　　2024年4月，一則報(bào)道在腦腫瘤病友群傳開——《他竟“打飛的”來華開顱手術(shù)，INC國際神經(jīng)外科助力海內(nèi)外患者享國際醫(yī)療》，是什么手術(shù)讓外國人千里迢迢來華？

　　來自美麗的東南亞的38歲男士Norodom（化名）罹患較大頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，聲音變沙啞、吞咽困難和嗆水。“We've been on too many countries where consulting so this is the best like as far as it is.（我們在很多國家做過咨詢，目前這是較好的）”在經(jīng)過多方打聽后，Norodom在家人的陪同下，專程坐飛機(jī)來到中國，慕名找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，了解到這是一個(gè)專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的教授學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。

　　▼頸靜脈孔區(qū)較大腫瘤，侵犯周圍骨質(zhì)和神經(jīng)。

　　▼腫瘤侵犯近至Mekel腔，包裹小腦前下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和面聽神經(jīng)，腦干受壓變形。

　　▼2024年3月，巴教授和Norodom進(jìn)行視頻咨詢

　　巴教授回復(fù)："這是一個(gè)對(duì)顱底要求高的手術(shù)，這也是我的專長之一，很多時(shí)候我教其他神經(jīng)外科醫(yī)生如何在這里操作……我完全可以進(jìn)行這個(gè)手術(shù)，我過去曾成功做過多次此類手術(shù)，了解如何處理腫瘤和（相關(guān)的）神經(jīng)，是如何在頸靜脈孔部位鉆骨以暴露腫瘤。多年前，我就發(fā)表過我的手術(shù)技巧和結(jié)果。"

　　▼2024年4月12日，巴教授全程主刀這臺(tái)高難度神外手術(shù)，國內(nèi)青年醫(yī)生在旁參觀學(xué)習(xí)。

　　▼術(shù)前術(shù)后影像動(dòng)圖對(duì)比

　　"Yeah,surgery was okay.you would go back to your room.（你會(huì)回到普通病房）"，術(shù)后一天在ICU查房時(shí)，Norodom已意識(shí)清醒，吞咽功能正常，肢體活動(dòng)正常。

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)為什么這么難？

　　頸靜脈孔區(qū)位于顱內(nèi)的深部且暴露困難，其內(nèi)包括頸靜脈球、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及副神經(jīng)，并且緊鄰頸動(dòng)脈管入口和頸內(nèi)動(dòng)脈。顳骨內(nèi)走行的面神經(jīng)位于頸靜脈孔外側(cè)，對(duì)于從外側(cè)進(jìn)入該區(qū)域的入路造成了阻礙。處理頸靜脈孔區(qū)或其周圍生長的腫瘤面臨很多問題，首先是準(zhǔn)確診斷，其次是如何制定合理的手術(shù)入路。

　　頸靜脈孔腫瘤的手術(shù)入路選擇會(huì)因病變類型、大小和結(jié)構(gòu)的不同而有很大差異。此外，經(jīng)驗(yàn)和對(duì)該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)的廣泛了解對(duì)于獲得較佳臨床結(jié)果至關(guān)重要。手術(shù)目標(biāo)是較大限度地順利切除，避免神經(jīng)血管損傷，并較大水平地保留功能正常的腦神經(jīng)。

　　▼紅色虛線框內(nèi)為頸靜脈孔區(qū)

　　頸靜脈孔區(qū)腫瘤，包括頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊索瘤、軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。頸靜脈孔的腫瘤可以局限于頸靜脈孔，或者通過咽鼓管延伸到鼻咽，通過鼓室被蓋或巖頸動(dòng)脈管延伸到中窩，通過頸靜脈孔、舌下管或內(nèi)聽道的顱內(nèi)開口延伸到后顱窩，或者通過頸靜脈孔的顱外開口延伸到頸部。腫瘤的侵襲和損害模式?jīng)Q定了手術(shù)入路的選擇。

　　頸靜脈孔區(qū)解剖結(jié)構(gòu)

　　為了完全切除從頸靜脈孔生長或延伸到頸靜脈孔中的病變，可能需要暴露這些區(qū)域中的一個(gè)或多個(gè)結(jié)構(gòu)。它位于枕骨和顳骨的過渡區(qū)——這意味著除了橫貫孔的結(jié)構(gòu)外，頸動(dòng)脈、內(nèi)耳道、迷路、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)和腦干也可能在手術(shù)過程中受損或暴露。

　　頸靜脈孔是枕骨外側(cè)部和顳骨巖部之間成對(duì)骨孔之一。該孔通常被從顳骨巖部發(fā)出并通過纖維橋（26%為骨質(zhì)橋）連于骨頸靜脈突的骨，分成兩部分。右側(cè)頸靜脈孔通常大于左側(cè)。頸動(dòng)脈嵴將頸靜脈孔與鄰近的頸動(dòng)脈管分離。頸靜脈孔內(nèi)容物包括：舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、巖竇、乙狀竇、咽升動(dòng)脈和枕動(dòng)脈的一些腦膜分支。

　　鄰近結(jié)構(gòu)

　　幾個(gè)重要的解剖結(jié)構(gòu)橫穿頸靜脈孔附近的顱底——舌下神經(jīng)從枕髁上方的舌下神經(jīng)管通過。頸內(nèi)動(dòng)脈及交感神經(jīng)叢進(jìn)入頸動(dòng)脈管，此外還有面神經(jīng)。這些空間關(guān)系的詳細(xì)知識(shí)在頸靜脈孔神經(jīng)外科手術(shù)入路中至關(guān)重要。

　　頸靜脈孔的前外側(cè)壁是由顳骨所組成，后內(nèi)側(cè)壁由枕骨構(gòu)成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分：

　　1、前內(nèi)側(cè)部較小，內(nèi)含有舌咽神經(jīng)，也叫作神經(jīng)部；

　　2、后外側(cè)部較大，內(nèi)含有頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)，叫作靜脈部。

　　這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜，在硬腦膜上有兩個(gè)孔洞，一個(gè)孔為舌咽神經(jīng)經(jīng)過的通路，此神經(jīng)經(jīng)孔進(jìn)入神經(jīng)部；另一個(gè)是迷走神經(jīng)孔，迷走神經(jīng)和脊髓副神經(jīng)由此孔進(jìn)入靜脈部。

　　▼十二對(duì)顱神經(jīng)

　　頸靜脈孔部病變時(shí)可出現(xiàn)舌咽、迷走、副神經(jīng)麻痹征候。舌咽、迷走神經(jīng)麻痹可產(chǎn)生同側(cè)軟腭、咽部感覺障礙，舌后1/3味覺缺失；聲帶和軟腭麻痹，出現(xiàn)聲音嘶啞，病側(cè)咽反射消失。副神經(jīng)麻痹出現(xiàn)病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹和萎縮，表現(xiàn)為不能向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頸，不能聳肩。有時(shí)可出現(xiàn)耳鳴、耳聾和面神經(jīng)麻痹。

　　這些曾經(jīng)被認(rèn)為是較難切除的顱底腫瘤之一，現(xiàn)在以合理的發(fā)病率和死亡率得到控制。治療的目的是盡可能切除以獲得良性病變的治愈，同時(shí)保留腦神經(jīng)和血管。然而，盡管顱底外科和介入神經(jīng)放射學(xué)有了很大的發(fā)展，但由于腫瘤的位置，涉及重要的解剖結(jié)構(gòu)和顱底骨的浸潤，這個(gè)目標(biāo)仍然是一個(gè)挑戰(zhàn)。對(duì)頸靜脈孔區(qū)和相關(guān)區(qū)域(顳骨、后顱窩和高頸區(qū))解剖的精確知識(shí)是接近這些病變所必需的。

　　因此，“找到一個(gè)好的這樣的醫(yī)生去做這樣的一個(gè)手術(shù)，可能你未來就是會(huì)少走很多冤枉路。在整個(gè)我自己走過的路來說，其實(shí)很關(guān)鍵，的品質(zhì)決定了你整個(gè)后面的這樣的一個(gè)是什么治療的進(jìn)度，包括好的這樣的一個(gè)結(jié)果。”——這也是一位INC疑難患者的真實(shí)交流。確實(shí)，很重要……　　

• 所屬欄目：腦腫瘤
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• 更新時(shí)間：2024-05-29 11:46:23

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