枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是什么??？顱內(nèi)腦膜瘤占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤25-40%，約30%是偶然診斷的，而其余部分在鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓變得有癥狀時經(jīng)常被檢測到。盡管顯微手術(shù)切除是腦膜瘤治療的金標準，對于非手術(shù)候選人、深部腫瘤或次全切除術(shù)后或復發(fā)后的不典型腦膜瘤患者，可考慮放療(RT)或立體定向放射外科(SRS)。枕骨大孔腦膜瘤是顱底腦膜瘤，占全部腦膜瘤的1.8%至3.2%。它們起源于顱頸交界區(qū)的蛛網(wǎng)膜層，該區(qū)域位于斜坡下1/3和C2體上緣之間的前方，橫向從頸靜脈結(jié)節(jié)到C2椎板上緣，后方從鱗狀枕骨前緣到C2棘突。閱讀：顱內(nèi)海綿狀血管瘤能根治嗎?要手術(shù)嗎?

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤嚴重嗎？

　　枕骨大孔區(qū)從發(fā)病到確診的時間在20至27個月之間變化，枕骨大孔區(qū)腦膜瘤有哪些癥狀？較常見的初始癥狀是慢性頭痛、頸痛、感覺障礙、共濟失調(diào)、輕癱和用手困難。大多數(shù)身體檢查結(jié)果為反射亢進、四肢無力、巴賓斯基征、痙攣性步態(tài)、感覺減退、枕神經(jīng)痛、顱神經(jīng)XI缺陷、C2痛覺過敏、頸強直和布朗-塞卡爾綜合征。一般癥狀也可以發(fā)現(xiàn)，如頭痛和頸部疼痛；它們可以用腦膜的神經(jīng)支配來解釋。40%的患者可能出現(xiàn)正常的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤如何治療？手術(shù)風險大不大？

　　枕骨主要治療是手術(shù)切除，較可行的方法仍然是枕骨大孔的后部或后外側(cè)，因為前路手術(shù)有更高的腦膜炎、神經(jīng)疾病或機械不穩(wěn)定的風險。另一方面，后路或后外側(cè)入路也給腦干、顱神經(jīng)和血管帶來風險。主要目標是實現(xiàn)病變的完全切除，對應于Simpson I和II切除等級，這在46%至96%的病例中獲得。腦膜瘤附著于腦干、靜脈竇、VA和顱神經(jīng)或表現(xiàn)為惡性、高有絲分裂活性或1p36.1-p34缺失與不完全切除有關(guān)。全切除病例的復發(fā)率較低。Simpson I和II切除能夠降低復發(fā)率。然而，外科醫(yī)生應該意識到這些切除手術(shù)的并發(fā)癥會更高。

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　　頸部疼痛，身邊很多人都有這個小毛病，五十多歲的Belle也是這么覺得，雖然保守肩頸疼痛的困擾，但是常規(guī)體檢也未發(fā)現(xiàn)嚴重問題。因此，Belle一直把它當做是“頸椎病”，進行頸部按摩以及針灸治療。每次理療之后癥狀雖然不能完全緩解，但是脖子會舒服很多，這樣持續(xù)了一年多。

　　一年后的一個晚上，當Belle出現(xiàn)走路乏力、雙腳抬不起來時，都變了。她差點摔倒在地，但幸運的是，家人在她摔倒前抓住了她。他們開始意識到這病沒那么簡單，不查不知道，一查嚇一跳，較終發(fā)現(xiàn)原來引起上述癥狀的罪魁禍首不是什么頸椎病，而是在枕骨大孔區(qū)區(qū)長了一個腫瘤-腦膜瘤（圖1）。雖然腦膜瘤90%以上都是良性腫瘤，但其生長的部位實在是太要命了，腫瘤位于下腦干枕骨大孔區(qū)，并嚴重壓迫和推擠腦干延髓。加上腫瘤發(fā)現(xiàn)的太晚了，體大，導致下腦干在枕骨大孔處被較大限度地壓縮，腫瘤占據(jù)了90%以上的可用空間。

　　圖1：術(shù)前MR顯示枕骨大孔區(qū)較大腦膜瘤，壓迫腦干、頸髓。

　　Belle被告知，需要進行開顱手術(shù)來切除腫瘤。醫(yī)生直言不諱地描述了腫瘤手術(shù)的復雜性。枕大孔區(qū)腫瘤由于病變位置深在，臨近腦干、頸髓、椎動脈、后組顱神經(jīng)等重要組織、血管、神經(jīng)結(jié)構(gòu)，是生命中樞所在，血運豐富，術(shù)前隨時可能呼吸心跳停止死亡，死神隨時會來敲門。而術(shù)中任何一個微小的閃失都有可能使患者非死即殘。

　　為了較大水平減少手術(shù)風險，他們找到了，枕骨大孔腦膜瘤手術(shù)較常用入路遠外側(cè)入路創(chuàng)始人巴特朗菲，希望教授能為Belle手術(shù)。

　　巴教授采取了左側(cè)臥位遠外側(cè)入路全切腫瘤，讓Belle置于左側(cè)側(cè)位，頭部輕微彎曲并旋轉(zhuǎn)到右側(cè)。手術(shù)術(shù)中應用軀體感覺和聽覺誘發(fā)電位的連續(xù)監(jiān)測。枕下旁側(cè)骨瓣開顱延伸至遠側(cè)乙狀竇、C1半椎板切除術(shù)，枕骨大孔的背外側(cè)邊緣逐漸被魔鉆磨除，術(shù)中并對腦干和脊髓進行了精心保護。

　　術(shù)中及腫瘤切除后的硬膜內(nèi)部位，手術(shù)切口及手術(shù)時病人的位置

　　術(shù)后CT和MR，顯示腫瘤及其被腫瘤侵犯的骨質(zhì)都切除，腫瘤全切，Simpson一級切除。

　　術(shù)后無需放化療，12年未復發(fā)

　　術(shù)后Belle沒有新發(fā)神經(jīng)功能缺損，在術(shù)后二天開始肢體活動，進行康復。雖然仍有輕微的頸部疼痛，但是很快就好轉(zhuǎn)、消失。幸運的是，沒有出現(xiàn)任何相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥，特別是沒有腦脊液漏出或脊柱不穩(wěn)定。術(shù)后計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）分別顯示了部分骨切除和腫瘤全切，術(shù)后傷口美觀，也沒有剃除全部頭發(fā)。由于腫瘤全切，Belle未行放化療，術(shù)后12年未見復發(fā)，生活如常，對手術(shù)效果滿意。

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• 更新時間：2022-09-08 17:30:34

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