視神經(jīng)鞘腦膜瘤少見，兒科視神經(jīng)鞘腦膜瘤更為少見，約占視神經(jīng)鞘腦膜瘤的2%-4%3,14并且總患病率在1:95，000和1:525，000之間。近三分之一患有視神經(jīng)鞘腦膜瘤的兒童患者被診斷為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為ONSM。

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤有哪些癥狀？視神經(jīng)鞘腦膜瘤典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經(jīng)萎縮和視睫狀分流血管的三聯(lián)征；一然而，這種完整呈現(xiàn)的三聯(lián)體是少見的。13視力喪失在受影響的眼睛中常見(97%)，但程度是可變的，45%的患者具有20/40或更好的視敏度，24%的患者具有數(shù)手指的視敏度或更差。3Wright描述了24%的患者存在“無光感”(NLP)的視敏度。視野缺損常見(83%)，但也是易變的，較常見的表現(xiàn)為周邊收縮(35%)、中央、中央盲和中央旁暗點(diǎn)(共29%)、擴(kuò)大的盲點(diǎn)(13%)和高度缺損(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常見的(59%)，斜視(47%)，通常在試圖向上凝視時(shí)。據(jù)報(bào)道，ONSM會導(dǎo)致眼眶間隔綜合征。疼痛和頭痛的真實(shí)發(fā)生率很難量化。視盤幾乎總是出現(xiàn)異常(大概率)，但可能表現(xiàn)為視盤腫脹和視神經(jīng)萎縮，以及存在光睫狀分流血管，這本身不太常見(30%)。

　　視神經(jīng)鞘瘤怎么治療？

　　手術(shù)是治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的傳統(tǒng)選擇。手術(shù)治療通常與受影響眼睛的視力喪失有關(guān)，因?yàn)槟[瘤與視神經(jīng)共享來自軟腦膜血管的血液供應(yīng)。因此，完全切除腫瘤也會剝奪神經(jīng)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致視力下降。所以想要保住視力且全切腫瘤，另一種方法是切開視神經(jīng)鞘減壓，這種方法與將腫瘤植入眼眶組織有關(guān)。想要保住視力，主刀醫(yī)生及手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)技術(shù)至關(guān)重要。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席法國Sebastien Froelich教授曾交流過一例視神經(jīng)腦膜瘤，其中提到了手術(shù)如何全切腫瘤切保護(hù)視力。視神經(jīng)通路的完全非創(chuàng)傷性減壓是較重要的，要注意視神經(jīng)和視交叉的脆弱血液供應(yīng)的充分保存。一系列報(bào)告顯示，視神經(jīng)管腫瘤大小、位置、擴(kuò)展、術(shù)前視力狀況、癥狀持續(xù)時(shí)間和手術(shù)技術(shù)而定，視力好轉(zhuǎn)的幾率為25%至80%。視神經(jīng)管減壓是提高視力恢復(fù)和擴(kuò)大腫瘤切除范圍的重要步驟。早期視神經(jīng)管減壓術(shù)是獲得良好視覺效果的較佳方法，可獲得良好的手術(shù)支持效果。在切除腫瘤的過程中，早期釋放視神經(jīng)壓力可以保障手術(shù)的順利操作和處理。Froelich教授在案例中一階段就進(jìn)行了視神經(jīng)減壓，為后續(xù)的腫瘤順利全切提供了保障。

　　Sebastien Froelich教授是國際神經(jīng)外科顱底手術(shù)、內(nèi)鏡手術(shù)專家，擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)，其有名的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。Sebastien Froelich教授專注于顱底解剖及內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)解剖學(xué)，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大學(xué)獲得顱底解剖及手術(shù)研究獎學(xué)金，獲得法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)學(xué)博士。由于在顱底腫瘤手術(shù)及神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)中的貢獻(xiàn)，F(xiàn)roelich教授受邀成為50多家醫(yī)學(xué)院的課程主任和講師。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員教授均在各自領(lǐng)域?qū)H神經(jīng)外科做出過較大貢獻(xiàn)，其手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)能力享有很高的學(xué)術(shù)地位。Sebastien Froelich教授作為其中一員，曾參與兩屆INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)年會、曾在INC上海代表處開展學(xué)術(shù)沙龍，許多國內(nèi)三甲醫(yī)院主任慕名參加，也曾受邀參與WFNS2019北京特別大會、2019中國顱底大會、2019姑蘇神外沙龍等多場國內(nèi)大型學(xué)術(shù)會議。Froelich教授還曾面向國內(nèi)顱底腫瘤患者開展現(xiàn)場咨詢，面對面為他們提供關(guān)于病情的前沿咨詢意見和手術(shù)方案。

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• 更新時(shí)間：2022-08-12 16:39:27

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