枕骨大孔腦膜瘤是顱底腦膜瘤，占全部腦膜瘤的1.8%至3.2%一,5,15,47,49,51].它們起源于顱頸交界區(qū)的蛛網(wǎng)膜層，該區(qū)域位于斜坡下1/3和C2體上緣之間的前方，橫向從頸靜脈結(jié)節(jié)到C2椎板上緣，后方從鱗狀枕骨前緣到C2棘突。硬腦膜上的插入使得布魯諾和喬治[17,26]如果FMM位于前中線兩側(cè)，則將其分類為前側(cè)；如果位于中線和齒狀韌帶之間，則將其分類為外側(cè)；或者將其分類為后側(cè)。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤癥狀有哪些？

　　由于其靠近腦干，F(xiàn)MM通常表現(xiàn)為單側(cè)上肢感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，可發(fā)展為累及同側(cè)，隨后累及對(duì)側(cè)下肢，接著是對(duì)側(cè)上肢無力。6七與此一致，我們發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者表現(xiàn)為四肢麻木，隨后出現(xiàn)頭痛和步態(tài)障礙/虛弱。我們根據(jù)枕骨大孔內(nèi)的位置對(duì)腫瘤位置進(jìn)行分類(圖1和?和2)，2)，類似于布魯諾和喬治的分類。四我們隊(duì)列中的大多數(shù)患者都有前部或前外側(cè)腫瘤。該位置特別具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)橥饪漆t(yī)生需在下CN之間工作以到達(dá)病變，使得外科手術(shù)操作和腫瘤的可視化困難。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)成功率高嗎？

　　FMMs在術(shù)前和術(shù)后都容易出現(xiàn)多種神經(jīng)功能缺損，由于鄰近的顱底神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，如椎動(dòng)脈的V3和V4段、顱神經(jīng)IX-XII、小腦后下動(dòng)脈(PICA)和腦干。這些解剖關(guān)系很難接近，因?yàn)榇蠖鄶?shù)(%3E 80%)的FMM起源于枕骨大孔的前部或前外側(cè)，即齒狀韌帶的前部。

　　除了位置和解剖界限之外，決策和管理也受到組織學(xué)分級(jí)、時(shí)間行為、患者年齡、健康狀況和合并癥的影響。在某些情況下，當(dāng)損傷或切除本身引起機(jī)械不穩(wěn)定時(shí)，可能需要穩(wěn)定。對(duì)于有癥狀的FMM或有生長記錄的腫瘤，主要治療是手術(shù)切除。較可行的方法仍然是枕骨大孔的后部或后外側(cè)，因?yàn)榍奥肥中g(shù)有更高的腦膜炎、神經(jīng)疾病或機(jī)械不穩(wěn)定的風(fēng)險(xiǎn)。另一方面，后路或后外側(cè)入路也給腦干、顱神經(jīng)和血管帶來風(fēng)險(xiǎn)。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，顧問團(tuán)成員教授之一、國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內(nèi)患者稱“巴教授”）對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，基于病人病情、期望及綜合條件等為他們指明了后續(xù)的治療方向。本文主要基于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)策略演講中臨床病例資料整理，主要包括枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，沒有顱脊不穩(wěn)、死亡等并發(fā)癥。

　　INC德國巴特朗菲教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤成功病例說明：

　　案例1:46歲女性，出現(xiàn)步態(tài)障礙、感覺障礙，術(shù)后狀態(tài)良好，無神經(jīng)功能損傷。

　　案例2：75歲女性，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頸部疼痛。順利全切后，失衡消失，無神經(jīng)功能損傷，生活恢復(fù)正常。

　　案例3：33歲女性，頸部劇烈疼痛、身體右側(cè)感覺異常。順利全切，術(shù)后6年未復(fù)發(fā)，狀態(tài)良好。無神經(jīng)功能損傷。

　　案例4：51歲女性，出現(xiàn)眩暈，輕微舌下神經(jīng)功能障礙。順利全切后，舌下神經(jīng)功能障礙消失。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的預(yù)后主要取決于腫瘤的切除程度及并發(fā)癥發(fā)生情況。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)的死亡率為5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤復(fù)發(fā)者約5%死于術(shù)后3～5年。術(shù)前有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失者，術(shù)后恢復(fù)較困難。60%的病人術(shù)后可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術(shù)效果，必需早期診斷、早期治療。

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