小兒視神經(jīng)腦膜瘤:診斷和治療的挑戰(zhàn)，兒童眼眶內(nèi)腦膜瘤少見。兒童視神經(jīng)鞘腦膜瘤(ONSM)的發(fā)病率估計(jì)在95000到525000之間有1名，Dutton對(duì)全部患者中較大的ONSM進(jìn)行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)在256名20歲以下的患者中只有4%。在兒科人群中，ONSM常與2型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)。在這篇文章中，我們以一個(gè)原發(fā)性兒童視神經(jīng)腦膜瘤為例，回顧在兒童年齡組診斷和處理該腫瘤的挑戰(zhàn)。

　　腦膜瘤的診斷需使用CT或MRI等影像學(xué)檢查;然而，腦膜瘤可以表現(xiàn)為多種影像學(xué)模式。在診斷不確定的情況下，組織病理學(xué)分析是必要的，特別是當(dāng)視神經(jīng)功能受損和臨床觀察不是一個(gè)好的選擇。當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)不典型時(shí)，如本例，組織病理學(xué)分析可以確認(rèn)診斷并制定有針對(duì)性的治療計(jì)劃。

　　小兒視神經(jīng)腦膜瘤臨床病例

　　一位13歲女性患者出現(xiàn)左側(cè)眼眶周頭痛、單側(cè)眼球突出、視力模糊及雙眼水平復(fù)視約3周。她的病史包括注意力缺陷障礙。病人自述撞到了位于她左側(cè)的物體。眼部病史包括近視，較近一次眼科檢查是在1年前。由于患者是收養(yǎng)的，所以沒有生物學(xué)家族史。臨床檢查顯示右眼視力為20/50至20/20-2，左眼視力為20/50無好轉(zhuǎn)。瞳孔和色覺均在正常范圍內(nèi)。對(duì)抗性的視野是雙向的。左眼外展和外建受限。左側(cè)有5mm的突出物，鞏膜下可見3mm(圖1A)。對(duì)眼逆反的抵抗被注意到。眼壓正常。由于患者的注意力缺陷障礙和在檢查中難以集中注意力，視野測(cè)試結(jié)果不可取。擴(kuò)張檢眼鏡顯示單側(cè)視盤水腫，無眼睫分流血管。CT顯示一個(gè)明確的顱內(nèi)腫物向視神經(jīng)偏心移位(圖1B,C)。腫塊的密度與肌肉相似，相對(duì)于視神經(jīng)略高密度。視神經(jīng)的直徑似乎比對(duì)側(cè)右側(cè)視神經(jīng)小(圖1C E)，提示外源性壓迫。病變未延伸至眼眶尖，無骨性改變。腫塊內(nèi)未見鈣化。在MRI上，病灶在t2加權(quán)脂肪飽和圖像上與灰質(zhì)等強(qiáng)(圖1D)，在t1加權(quán)脂肪飽和圖像上呈中度均勻強(qiáng)化(圖1E)。視神經(jīng)再次被顯示為偏心移位，未被腫物包圍(圖1D,E)。神經(jīng)內(nèi)未見明確的T2高信號(hào)異常。當(dāng)時(shí)的鑒別診斷為淋巴瘤、白血病、橫紋肌肉瘤、淋巴或靜脈畸形、纖維組織細(xì)胞瘤、血管周細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤和腦膜瘤。因此，病人進(jìn)行了緊急活檢經(jīng)結(jié)膜眼窩切開術(shù)。

小兒視神經(jīng)腦膜瘤

　　圖1：視神經(jīng)腦膜瘤的臨床和影像學(xué)特征。臨床表現(xiàn)為左眼輕度眼球突出和下眼瞼退縮。軸位CT顯示顱內(nèi)腫塊。冠狀位CT顯示清晰的左視神經(jīng)內(nèi)均勻密度腫塊在顳下移位(箭頭)，未見周圍包繞。無鈣化。冠狀面t2加權(quán)脂肪飽和圖像，病灶信號(hào)均勻，與灰質(zhì)等強(qiáng)。視神經(jīng)再次出現(xiàn)暫時(shí)性移位(箭頭)，與對(duì)側(cè)右側(cè)視神經(jīng)和白質(zhì)等強(qiáng)，神經(jīng)內(nèi)未見異常T2信號(hào)。在造影后t1加權(quán)脂肪飽和冠狀位圖像上，病變?cè)鰪?qiáng)均勻。

　　活檢結(jié)果顯示組織病理學(xué)和電鏡分析與非典型性腦膜瘤一致。但由于視力并未嚴(yán)重受損，她隨后接受了質(zhì)子束輻射治療。每日劑量為1.8 GyE，對(duì)治療耐受性良好。放療完成后6個(gè)月，一次出現(xiàn)后10個(gè)月。放射后視力為20/40，左眼彩色視力完好。她沒有任何治療相關(guān)的并發(fā)癥。

　　視神經(jīng)腦膜瘤在兒科人群中少見。與成人腦膜瘤相比，兒童腦膜瘤往往生長更快，表現(xiàn)更。較近的3篇文章強(qiáng)調(diào)了這一特點(diǎn)，并要求進(jìn)行廣泛(包括顱內(nèi))手術(shù)。對(duì)于非典型腦膜瘤(Ki67指數(shù)為7% - 8%)，傳統(tǒng)的全切除建議在視力得到合理保護(hù)時(shí)很難實(shí)施。因?yàn)槲覀兊牟∪吮憩F(xiàn)出患眼的視力為20/50，觀察作為一種治療方案可能是一個(gè)可行的選擇。然而，腫瘤的生長可能潛在地影響好眼從生長到交叉是一個(gè)合適的擔(dān)憂。完全切除可確定長期視力喪失，而放射可使患者面臨放射后眼部及全身并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

　　在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤治療問題上，國際上通行的一線手段是手術(shù)切除，放化療為輔助手段，在患者自身情況允許的情況下，可選擇優(yōu)先接受手術(shù)，從根本上解除腦膜瘤造成的占位效應(yīng)。手術(shù)固然存在風(fēng)險(xiǎn)，但國際上有著很多的神外專家較為擅長在確定患者順利的前提下手術(shù)切除腫瘤、甚至全切腫瘤，為患者爭(zhēng)取到更好的治療和預(yù)后，INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員巴特朗菲教授、James T. Rutka教授、Di Rocco教授均能完成此類手術(shù)，國內(nèi)患者如追求更好的預(yù)后，可咨詢INC國際專家遠(yuǎn)程咨詢。

　　參考文獻(xiàn)：Doi： 10.1097 / IOP.0000000000000357

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• 更新時(shí)間：2020-12-07 14:45:22

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