視神經(jīng)鞘腦膜瘤是什么？眼眶腫瘤是少見(jiàn)的，而視神經(jīng)鞘腦膜瘤代表這些腫瘤的一小部分。Dutton進(jìn)行了一項(xiàng)多方位的綜述，顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占全部眼眶腫瘤的2%。視神經(jīng)鞘腦膜瘤顯示女性居多(男性61%-39%)，診斷時(shí)患者的平均年齡約為40歲。男性的發(fā)病年齡稍早(36歲，女性42歲)。5%的患者發(fā)生雙側(cè)腫瘤。在眼眶腦膜瘤中，原發(fā)性眶源性腦膜瘤僅占10%，其余為顱內(nèi)源性腦膜瘤。發(fā)生于顱內(nèi)或眶內(nèi)其他部位并繼發(fā)性影響視神經(jīng)鞘的腫瘤稱為“繼發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤”。視神經(jīng)管視神經(jīng)鞘腦膜瘤占視神經(jīng)管視神經(jīng)鞘腦膜瘤的8%，這是因?yàn)橐暽窠?jīng)在這個(gè)狹窄的解剖空間容易受到壓迫。
 
　　兒科視神經(jīng)鞘腦膜瘤更為少見(jiàn)，約占視神經(jīng)鞘腦膜瘤的2%-4%，總體患病率在1:9萬(wàn)5千至1:52萬(wàn)5千之間。幾乎三分之一患有視神經(jīng)鞘腦膜瘤的兒童患者被診斷為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)，幾乎三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為視神經(jīng)鞘腦膜瘤。  
　　NF2
 
　　NF2與神經(jīng)腫瘤的發(fā)展密切相關(guān)，包括視神經(jīng)鞘腦膜瘤。它是由位于染色體22q12上的NF2腫瘤控制基因突變引起的。它以常染色體顯性方式遺傳，盡管有很高的自發(fā)突變率。此外，在散發(fā)突變的患者中存在高頻率的鑲嵌現(xiàn)象，這使得基因診斷更加困難。17NF2的發(fā)病率約為1:25，000至1:40，000。診斷可能具有挑戰(zhàn)性，許多兒童接受延遲診斷。18患者出現(xiàn)多種神經(jīng)腫瘤，較常見(jiàn)的是前庭神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤，以及皮膚病變和眼科表現(xiàn)，包括白內(nèi)障、視網(wǎng)膜異常(包括視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤)、斜視和弱視。
 
　　與普通人群相比，NF2病患者中的視神經(jīng)鞘腦膜瘤更常見(jiàn)。一項(xiàng)對(duì)具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的非典型肺炎的發(fā)生率。研究人員明確指出，這種發(fā)病率受選擇偏差的影響。埃文斯報(bào)告說(shuō)，NF2患者中視神經(jīng)鞘腦膜瘤的發(fā)病率在4.1%到4.8%之間?；加心X膜瘤(不僅僅是腦膜瘤)的兒童有28%的病例被診斷為NF2病。在有和沒(méi)有NF2的患者中，視神經(jīng)鞘腦膜瘤的自然史可能存在差異；然而，這些疾病的少見(jiàn)性使得準(zhǔn)確評(píng)估這種疾病變得困難。
 
　　外科手術(shù)
 
　　手術(shù)是視神經(jīng)鞘腦膜瘤的歷史治療選擇。手術(shù)治療通常與患眼視力喪失有關(guān)，因?yàn)槟[瘤與視神經(jīng)共享來(lái)自軟腦膜血管的血液供應(yīng)。因此，完全切除腫瘤也會(huì)剝離神經(jīng)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致視力下降。另一種方法是切開(kāi)視神經(jīng)鞘提供減壓，這種方法與腫瘤植入眼眶組織有關(guān)。腫瘤和神經(jīng)的整體犧牲也有報(bào)道，通常在沒(méi)有視力的眼睛中，但是不幸的是在具有有用剩余視力的眼睛中。
 
　　達(dá)頓評(píng)論在78%的病例中，手術(shù)治療顯示進(jìn)展到對(duì)光沒(méi)有感覺(jué)，在另外16%的病例中，視力下降不太嚴(yán)重。報(bào)道稱，全部27名通過(guò)外側(cè)眶切開(kāi)術(shù)進(jìn)行手術(shù)的患者在手術(shù)后18個(gè)月內(nèi)都失去了視力。萊特后來(lái)回顧了一系列50名患者，并指出年輕患者患有更具侵襲性的疾病，顱內(nèi)受累更頻繁，并建議在這些病例中犧牲視神經(jīng)。關(guān)于57例原發(fā)性和繼發(fā)性青光眼，Cristante研究了手術(shù)后的視覺(jué)結(jié)果，并得出結(jié)論，原發(fā)性青光眼的手術(shù)治療不太可能有益處。德?tīng)柗悄釄?bào)道稱，13名接受手術(shù)治療的視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者中有11人視力下降；然而，當(dāng)視力下降變得明顯時(shí)，他們?nèi)匀槐唤ㄗh進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)樵谒麄儺?dāng)時(shí)看來(lái)，放療是無(wú)效的。Saaed報(bào)告了部分切除和減壓患者的不良結(jié)果。Roser報(bào)告稱，50%的快速視力下降患者在接受手術(shù)治療后，視力得到好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定，主張?jiān)陲B內(nèi)擴(kuò)張、眼眶病變或視力下降快速進(jìn)展的情況下進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。對(duì)于沒(méi)有有用視力的患者，也建議進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，以便能夠整體切除腫瘤和視神經(jīng)，并進(jìn)行完全的組織學(xué)清除。事實(shí)上，在單側(cè)失明的視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者中，從眼球到視交叉前切斷視神經(jīng)和腦膜已被提議作為防止對(duì)側(cè)擴(kuò)散的策略。其他總結(jié)在他們的方法中更保守，因?yàn)橹挥挟?dāng)有后方腫瘤生長(zhǎng)的證據(jù)時(shí)，手術(shù)的益處才是明確的，這可能威脅對(duì)側(cè)眼睛的視力。
 
　　鑒于這些不良結(jié)果，隨著放射治療和腫瘤控制療效的證明，以及其更有利的視覺(jué)結(jié)果，對(duì)于仍有視力的眶內(nèi)視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者，不再手術(shù)治療。對(duì)于需要組織診斷、腫瘤后延的患者、完全視力喪失的患者(可能需要整塊切除)或有明顯眼眶畸形的患者，可以考慮手術(shù)治療。這些情況排除了大多數(shù)視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者。手術(shù)治療通常用途有限，在繼續(xù)治療前應(yīng)仔細(xì)考慮替代方案。
 
　　視力可以提高嗎？
 
　　還值得一提的是，視力可能不是可以通過(guò)治療好轉(zhuǎn)的因素。視野也隨著治療而改變。已經(jīng)證明，視野的好轉(zhuǎn)比放射治療的視力好轉(zhuǎn)更，其他病例顯示中心視力下降，但視野好轉(zhuǎn)。治療后視野的好轉(zhuǎn)可能是由于視神經(jīng)內(nèi)纖維的視黃質(zhì)組織，神經(jīng)中的黃斑纖維位于后神經(jīng)的中央，不易受到外來(lái)壓迫。無(wú)論視力結(jié)果如何，從功能角度來(lái)看，周邊視野的好轉(zhuǎn)仍然很重要。
 
　　結(jié)論
 
　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤繼續(xù)給臨床醫(yī)生帶來(lái)管理挑戰(zhàn)。在開(kāi)發(fā)出直接靶向腫瘤細(xì)胞并保持周圍正常結(jié)構(gòu)不受損的治療方法之前，治療引起的發(fā)病率仍然是早期治療預(yù)防視力喪失可行性的制約因素。鑒于這些病變的可變自然史，何時(shí)以及如何開(kāi)始治療始終存在不確定性。盡管如此，隨著影像技術(shù)的改進(jìn)、放射治療的更精確以及手術(shù)治療病例選擇的改進(jìn)，這些患者的預(yù)后有望繼續(xù)好轉(zhuǎn)。

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