視神經(jīng)鞘腦膜瘤是良性的嗎？視神經(jīng)鞘腦膜瘤是繼視神經(jīng)膠質(zhì)瘤之后的二種常見的視神經(jīng)腫瘤，也是視神經(jīng)鞘常見的腫瘤。視神經(jīng)鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1%一2%，但隨著前沿的神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展,其發(fā)生率提高了。神經(jīng)影像技術(shù)對該病的早期診斷具有重要的意義。視神經(jīng)鞘腦膜瘤起源于視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的良性腫瘤，由于它易于向視神經(jīng)管內(nèi)和顱內(nèi)蔓延，加上眼眶解剖的不同性，傳統(tǒng)手術(shù)方式很難完全將其切除，且術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，使得視神經(jīng)鞘腦膜瘤的切除成為臨床手術(shù)難題。

　　患者通常表現(xiàn)為視力喪失，通常伴有視神經(jīng)萎縮，常伴有視睫狀分流血管。病變通常是單側(cè)的，但在約5%的病例中是雙側(cè)的。腦膜瘤在數(shù)年內(nèi)表現(xiàn)出特征性的惰性生長，不可阻擋地進(jìn)展為受影響眼睛失明。在大多數(shù)情況下，治療應(yīng)保守。在少數(shù)情況下，手術(shù)可以好轉(zhuǎn)視力預(yù)后。然而，在大多數(shù)患者中，手術(shù)沒有益處，應(yīng)保留給失明或嚴(yán)重眼球突出的患者，或者當(dāng)有證據(jù)表明向視管延伸時(shí)。盡管放療的初步結(jié)果令人鼓舞，但很少有患者使用這種方式進(jìn)行治療，并且視力的長期優(yōu)勢仍未得到證實(shí)。即使未經(jīng)治療，終生預(yù)后也很好，總體腫瘤相關(guān)死亡率為0%。

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤放療還是手術(shù)？

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤(ONSMs)的治療幾乎完全是非手術(shù)治療。這些少見的腫瘤占全部腦膜瘤的不到2%，起源于腦膜襯里視神經(jīng)。它們通常在蛛網(wǎng)膜下腔和視神經(jīng)管內(nèi)生長緩慢，但較終會(huì)壓迫視神經(jīng)本身或其血管系統(tǒng)，或兩者兼而有之。

　　患者通常有漸進(jìn)性視力喪失，盡管有些人可能表現(xiàn)為快速視力喪失。少數(shù)患者在影像學(xué)上偶然發(fā)現(xiàn)ONSMs。不太常見的com癥狀包括視野缺陷、色覺喪失或改變以及眼眶疼痛。在保留視神經(jīng)的情況下切除ONSMs已被嘗試過，但其視覺并發(fā)癥和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)高得令人無法接受。切除通常會(huì)損害血液供應(yīng)導(dǎo)致失明，即使神經(jīng)完好無損。由于這些原因，分步RT已成為ONSM管理的重要。在一個(gè)相關(guān)研究報(bào)道了64例ONSM患者，發(fā)現(xiàn)單獨(dú)分次RT放療比觀察和手術(shù)更有利的結(jié)果，單純放療組的患者是在經(jīng)過平均值后，視力沒有表現(xiàn)出統(tǒng)計(jì)學(xué)上下降的患者，隨訪時(shí)間11.5年(4.75~23年);全部其他組，包括接受手術(shù)加放療的患者，dem顯示視力下降，包括com完全視力喪失。接受放射治療的患者在大約5周的時(shí)間內(nèi)接受40-55gy的分步放療(1.8-2.0 Gy/次)。在另一項(xiàng)來自日本的研究中，評估了14名接受適形放療的ONSM患者，總劑量為50.4~56 gy。48中位隨訪時(shí)間為4.1年，86%的治療患者視力好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。這些研究和另外6項(xiàng)具有類似結(jié)果的研究確立了高度適形、分級放療作為ONSM患者的優(yōu)選治療方法。總的來說，局部控制良好(95%)，大約一半的患者(54.7%)獲得了早期視力好轉(zhuǎn)(放療完成后3個(gè)月)。

　　相對不常見的治療方法，以上治療政策是對全部有癥狀的ONSM患者進(jìn)行高度適形，每日分次放療至50.4-54 Gy的總劑量1.8 Gy;然而，對于具有穩(wěn)定的單側(cè)和穩(wěn)定視力的患者是否應(yīng)該進(jìn)行觀察或早期放療，目前還沒有統(tǒng)一的意見。

　　一般治療，而那些單側(cè)腫瘤的觀察，只要他們可以被期望遵守串行視野測試和定期的臨床和影像學(xué)，視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者的序貫神經(jīng)成像加上仔細(xì)監(jiān)測視神經(jīng)功能(序貫視野、視力、對比敏感度測試、色覺測試、rapd測量和其他視神經(jīng)功能指標(biāo))是至關(guān)重要的，因?yàn)樗鼮橹委熖峁┝酥笇?dǎo)。

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