視神經(jīng)鞘腦膜瘤是良性嗎?

發(fā)布時(shí)間：2022-09-08 21:34:35 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見(jiàn)的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨(dú)特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點(diǎn)也有不同點(diǎn)，這些腦膜瘤可能主要或次要影響視神經(jīng)(sONSM)。放射治療仍然是治療原發(fā)性病變的主要手段，其目標(biāo)是保護(hù)視力。在繼發(fā)累及神經(jīng)的腫瘤中，它可作為一種有用的輔助手段，在這些腫瘤中，手術(shù)(包括視神經(jīng)管減壓)也可能是合適的。治療時(shí)機(jī)仍是一個(gè)有爭(zhēng)議的話(huà)題，可能需要個(gè)體化的方法。諸如化療、免疫和生物治療的進(jìn)展仍然有限，這些藥物的治療通常用于試驗(yàn)、搶救或同情性治療。放射技術(shù)的改進(jìn)是護(hù)理領(lǐng)域較重要的較新進(jìn)展，許多文章描述了這些新的高度適形治療的結(jié)果。

　　ONSM通常是良性的、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，伴有同側(cè)視力喪失。它們起源于腦橋中視神經(jīng)(視神經(jīng)鞘)周?chē)X膜的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞和sONSM中的顱內(nèi)硬膜。這些腫瘤通過(guò)硬膜下腔擴(kuò)散侵犯眼眶和視神經(jīng)管，經(jīng)常以環(huán)形方式包圍視神經(jīng)。生長(zhǎng)可延伸至神經(jīng)鞘，堵塞軟腦膜的血液供應(yīng)，壓迫可導(dǎo)致局部缺血、軸突運(yùn)輸中斷和脫髓鞘。當(dāng)ONSM生長(zhǎng)阻塞視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和/或靜脈時(shí)，會(huì)導(dǎo)致額外的局部缺血。在某些情況下，腫瘤浸潤(rùn)神經(jīng)或視盤(pán)的物質(zhì)。57此外，一些腦橋也可能延伸到顱內(nèi)，偶爾擴(kuò)散到視交叉和對(duì)側(cè)視神經(jīng)。

　　在大多數(shù)未經(jīng)治療的病例中，進(jìn)行性生長(zhǎng)導(dǎo)致直接神經(jīng)壓迫，隨后視神經(jīng)萎縮、血管受損和/或神經(jīng)直接浸潤(rùn)，從而導(dǎo)致進(jìn)行性視力喪失。因此，治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的主要目標(biāo)通常是保留同側(cè)視力。次要治療目標(biāo)包括確認(rèn)組織學(xué)診斷或評(píng)估組織學(xué)腫瘤等級(jí)，以及治療或預(yù)防顱內(nèi)擴(kuò)散、對(duì)側(cè)視力喪失、復(fù)視、毀容性眼球突出、眼表暴露、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性眼潰瘍、疼痛和其他美容畸形。

　　雖然一些患者可以在不治療的情況下保持穩(wěn)定的視覺(jué)功能，但隨著時(shí)間的推移，許多人較終會(huì)遭受視力下降的惡化。Dutton報(bào)道，隨著時(shí)間的推移(隨訪范圍:1-7年),86%的腫瘤患者較終視力下降。在另一個(gè)主要系列中，Saeed等人回顧了88例患者(92只眼)的病例，其中39例僅接受了觀察，47例接受了手術(shù)，6例接受了放療?？傮w而言，在觀察期內(nèi)或治療開(kāi)始前(平均隨訪時(shí)間:7.2年)監(jiān)測(cè)患者的視力變化時(shí)，作者發(fā)現(xiàn)，在視力為20/50或更好的45只眼中，71%的患者在平均隨訪5.2年時(shí)仍保持這一水平，而29%的患者視力惡化。在那些惡化的人中，31%惡化到20/50到20/200，46%惡化到20/200或更少，23%惡化到?jīng)]有光感。這些結(jié)果表明，很大一部分視力良好的人可能會(huì)在幾年內(nèi)保持穩(wěn)定；然而，作者指出，隨著觀察時(shí)間的增加，較終會(huì)下降的患者數(shù)量也會(huì)增加。值得注意的是，在隨訪5年或更長(zhǎng)時(shí)間的患者中，只有29%的人能夠保持20/50或更好的視力(相比之下，總的比例為71%)。16

　　關(guān)于放射治療，較好的結(jié)果與較高的視覺(jué)敏銳度有關(guān)，也與沒(méi)有視神經(jīng)盤(pán)異常(如視神經(jīng)萎縮)有關(guān)，視神經(jīng)盤(pán)異常可能預(yù)示著不可逆的損傷。這可能會(huì)影響開(kāi)始治療和觀察治療的選擇。似乎是先驗(yàn)的，如果ONSM在不可逆轉(zhuǎn)的損害發(fā)生之前穩(wěn)定下來(lái)，視覺(jué)效果會(huì)得到好轉(zhuǎn)。另一方面，治療的時(shí)機(jī)取決于多種因素，包括療效、持久性、費(fèi)用和可能的發(fā)病率。因此，具有正常視力的患者和沒(méi)有表現(xiàn)出臨床進(jìn)展的輕度缺陷患者可以通過(guò)仔細(xì)觀察進(jìn)展來(lái)管理，一些作者建議在有記錄的視覺(jué)功能下降后開(kāi)始治療。一些人建議以20/40或20/50的視敏度作為閾值。在我們的實(shí)踐中，我們更傾向于依賴(lài)于檢測(cè)與視力或視野的癥狀性下降相關(guān)的臨床可再現(xiàn)性下降，作為治療的早期指征。然而，治療開(kāi)始的時(shí)間仍然有爭(zhēng)議，特別是關(guān)于輻射，因?yàn)樾碌淖C據(jù)表明在視力明顯下降之前開(kāi)始治療可能會(huì)產(chǎn)生更好的結(jié)果。由于潛在的快速下降，建議進(jìn)行密切的視覺(jué)和影像隨訪。葉列米奇和皮茲警告說(shuō)，雖然觀察可能是一些患者的合適方法，但等待開(kāi)始治療的時(shí)間越長(zhǎng)，那些視力較終惡化的患者可能面臨的風(fēng)險(xiǎn)就越大，通過(guò)治療保留任何剩余視力的機(jī)會(huì)就越少。115也有證據(jù)表明某些預(yù)后因素如術(shù)前視力、癥狀持續(xù)時(shí)間和解剖特征可能影響手術(shù)結(jié)果。這些可能較終影響手術(shù)時(shí)機(jī)和給定患者手術(shù)的決定。

　　幾個(gè)比較不同治療方式的系列報(bào)道顯示，與手術(shù)治療或手術(shù)和放療聯(lián)合治療相比，單純放療患者的療效更好。許多手術(shù)切除腦橋的病例與術(shù)后即刻視力喪失有關(guān)，通常歸因于視神經(jīng)軟腦膜血供的醫(yī)源性損傷或神經(jīng)操作引起的血管痙攣。一些患有波動(dòng)性圍手術(shù)期進(jìn)行性視力喪失的患者可能對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇和/或抗血管痙攣治療有反應(yīng)。考慮到手術(shù)發(fā)病率總體較高，再加上記錄在案的放療療效，現(xiàn)代已經(jīng)出現(xiàn)了從手術(shù)到放療的范式轉(zhuǎn)變，是對(duì)視力良好的患者。因此，手術(shù)切除通常保留給有明顯顱內(nèi)受累的患者，其可能影響視交叉或?qū)?cè)視神經(jīng)，這在sONSM中更常見(jiàn)，具有嚴(yán)重眼球突出和/或眼痛的患者，或受影響眼睛已經(jīng)失明的患者，特別是考慮整塊切除的患者。然而，較近有一些報(bào)道表明，無(wú)論是否切除腫瘤，視神經(jīng)管減壓術(shù)和眼眶減壓術(shù)后都有良好的效果。

　　需要注意的是，視力正常的患者和已經(jīng)失明的患者之間的手術(shù)目標(biāo)可能有所不同。對(duì)失明患者進(jìn)行手術(shù)仍有爭(zhēng)議，因?yàn)镺NSM的死亡風(fēng)險(xiǎn)通?？梢院雎圆挥?jì)；在Dutton等人的大型系列研究中，ONSM的腫瘤相關(guān)死亡率為0%。雖然一些作者建議對(duì)失明患者進(jìn)行切除以防止顱內(nèi)擴(kuò)展，但顱內(nèi)疾病并不是在全部患者中都發(fā)生，現(xiàn)代影像技術(shù)對(duì)早期檢測(cè)相對(duì)敏感。此外，仍然不清楚顱內(nèi)侵犯如何較終改變預(yù)后，特別是在沒(méi)有死亡率報(bào)告的情況下。手術(shù)切除應(yīng)保留給有嚴(yán)重毀容或有明確證據(jù)表明顱內(nèi)延伸可能影響對(duì)側(cè)神經(jīng)、視交叉或下丘腦的患者。

　　同樣重要的是要注意，由于與活檢相關(guān)的發(fā)病率，雖然ONSM的診斷通?；谂R床和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，但并不是全部的ONSMs都以典型的方式出現(xiàn)。雖然ONSMs活檢確實(shí)有風(fēng)險(xiǎn)，包括醫(yī)源性神經(jīng)損傷或眼眶腫瘤擴(kuò)散，但可能有必要獲得組織診斷。

　　總的來(lái)說(shuō)，考慮到ONSM患者的臨床后遺癥和多種可能的治療選擇，這些患者的診斷和治療可能涉及多個(gè)。這些腫瘤由眼科專(zhuān)家(包括神經(jīng)眼科專(zhuān)家和眼眶專(zhuān)家)、放射腫瘤學(xué)家、神經(jīng)外科醫(yī)生、醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)家和神經(jīng)學(xué)家組成的跨學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行優(yōu)化管理。