小兒腦膜瘤很少見(jiàn)，占全部小兒顱內(nèi)腫瘤的不到5％。嬰兒腦膜瘤（<12個(gè)月大）更為少見(jiàn)，報(bào)告病例少于30例。小兒患者通常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和癲癇發(fā)作。相對(duì)于成人，兒童的腦室內(nèi)和顱底位置更常見(jiàn)。小兒腦膜瘤的危險(xiǎn)因素包括神經(jīng)纖維瘤病II和先前的放射治療。小兒患者中非典型或侵略性亞型的發(fā)生率較高。

　　一個(gè)11個(gè)月大的男孩，右側(cè)顱神經(jīng)功能障礙，一次顱腦MR提示較大鞍上腦膜瘤，未行手術(shù)、放療等，2周復(fù)查腫瘤進(jìn)展快，體積增大，其伴隨的梗阻性腦積水、中線移位、腦水腫、神經(jīng)功能障礙在短短2周內(nèi)快速進(jìn)展惡化。

　　【一次顱腦MR顯示較大鞍上腦膜瘤，中央低密度，可能壞死，腫塊導(dǎo)致梗阻性腦積水、中度側(cè)腦室擴(kuò)大和室周水腫。二周后復(fù)查顱腦MR顯示：鞍上腦膜瘤明顯增大，中線較前明顯移位，梗阻性腦積水、側(cè)腦室擴(kuò)大、室周水腫明顯加重?！?/p>

　　腦膜瘤都生長(zhǎng)的很快嗎？

　　短短兩三周內(nèi)，腦膜瘤就幾乎充斥了孩子的整個(gè)大腦，很多人不禁要問(wèn)，腦膜瘤都生長(zhǎng)的很快嗎？

　　事實(shí)上，不同級(jí)別的腦膜瘤生長(zhǎng)速度也有所區(qū)別，I級(jí)腫瘤生長(zhǎng)緩慢；II級(jí)腫瘤生長(zhǎng)較快，常被稱為非典型性腦膜瘤，占腦膜瘤病例的18%，組織和細(xì)胞異常增多。這些腫瘤生長(zhǎng)速度比良性腦膜瘤快，常以腦侵犯為特征；III級(jí)腫瘤生長(zhǎng)和擴(kuò)散快，常被稱為間變性或惡性腦膜瘤，其細(xì)胞異常增多，生長(zhǎng)速度、對(duì)大腦的侵犯程度以及復(fù)發(fā)幾率都是高于良性和非典型腦膜瘤的。

　　小兒/嬰兒腦膜瘤特點(diǎn)：

　　腦部CT顯示軸內(nèi)或軸外腫塊伴骨質(zhì)損害，腫瘤通常是高密度腫瘤周圍水腫，但很少或沒(méi)有鈣化。

　　腦MR：在T1加權(quán)成像中顯示出模糊的腫瘤邊緣，浸潤(rùn)性腫瘤與正常的腦實(shí)質(zhì)關(guān)系密切。T2WI和FLAIR圖像顯示腫瘤周圍水腫，強(qiáng)化后可腫瘤增強(qiáng)，甚至侵犯顱骨和頭皮，MRV可能顯示硬腦膜竇侵犯。

　　血管造影：顯示出強(qiáng)烈的血管斑塊，這種斑塊很早出現(xiàn)，并且持續(xù)很晚。靜脈期可顯示硬腦膜竇侵犯。

　　組織學(xué)特點(diǎn)：4–19有絲分裂數(shù)/10 HPF，或腦侵襲，或以下三個(gè)組織學(xué)特征：蜂窩性增強(qiáng)，具有高核質(zhì)比的小細(xì)胞，大核仁，小葉結(jié)構(gòu)的喪失，壞死

　　鑒別診斷：1.典型的腦膜瘤：通常為非侵入性，但明確的診斷需要組織學(xué)檢查。

　　2.硬腦膜轉(zhuǎn)移：通常有明確的顱外腫瘤（例如，神經(jīng)母細(xì)胞瘤）

　　3.淋巴瘤：溶骨性病變，常侵犯硬膜外和顱外成分

　　4.尤文氏肉瘤：經(jīng)常為骨性疊層骨膜反應(yīng)

　　治療原則：通常進(jìn)行總的或次要的大體切除，然后進(jìn)行輔助放射治療。立體定向放射外科手術(shù)也起輔助作用。當(dāng)前，沒(méi)有合適的化療藥。

　　預(yù)后：與良性腦膜瘤相比，非典型腦膜瘤并不常見(jiàn)，預(yù)后較差。非典型腦膜瘤的復(fù)發(fā)率為28％。5年生存率估計(jì)為86％，而5年沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率估計(jì)為48％。

　　腦膜瘤的手術(shù)治療策略

　　一、手術(shù)原則：手術(shù)切除腦膜瘤是較為合適的治療手段。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，腦膜瘤的手術(shù)效果不斷提高，使大多數(shù)病人得以治愈，手術(shù)原則是：控制出血、保護(hù)腦功能、力爭(zhēng)全切。

　　除了腦膜瘤本身的級(jí)別（I級(jí)、II級(jí)、III級(jí)）以外，腦膜瘤切除的程度是影響腦膜瘤復(fù)發(fā)的一位重要因素。國(guó)際上腦膜瘤切除的分級(jí)多采用Simpson分級(jí)，從國(guó)際通行的Simpson分級(jí)表可以看出，切除程度越高，10年復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越低。

　　【現(xiàn)國(guó)際通行的Simpson分級(jí)評(píng)估腦膜瘤復(fù)發(fā)的關(guān)系】

　　在INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際腦膜瘤協(xié)會(huì)主席美國(guó)William T.Couldwell教授在對(duì)一項(xiàng)腦膜瘤手術(shù)患者的報(bào)告分析中顯示，腫瘤全切患者5年復(fù)發(fā)率僅為8%。在另一組67例腦膜瘤患者中，總切除率達(dá)到82.3%，三年的復(fù)發(fā)率為7.1%，William T.Couldwell教授等驗(yàn)證了現(xiàn)代顯微外科全切腫瘤手術(shù)治療是腦膜瘤較佳治療方式，是避免進(jìn)一步神經(jīng)功能損傷、避免復(fù)發(fā)、確定生活質(zhì)量的較直接合適方法。

　　二、手術(shù)方式的選擇：目前，外科醫(yī)生通常以三種手術(shù)方式來(lái)切除腦膜瘤，具體選擇哪一種，要根據(jù)腦膜瘤的生長(zhǎng)位置具體問(wèn)題具體分析：

　　1.現(xiàn)代顯微微創(chuàng)開(kāi)顱術(shù)：這是切除腦膜瘤的經(jīng)典方式，直接將腦膜瘤暴露在醫(yī)生的視線中、切除占位，部分部位表淺、未在關(guān)鍵腦組織中，手術(shù)難度較小，部分復(fù)雜位置具有較高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，例如腦干與脊髓附近的復(fù)雜的腫瘤中，如枕骨大孔區(qū)、橋小腦角區(qū)以及海綿竇等位置。部分患者如嬰兒、老年人，身體一般情況差，抵抗力弱，對(duì)術(shù)者和麻醉團(tuán)隊(duì)都有更高的要求。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授是國(guó)際上復(fù)雜位置腦膜瘤開(kāi)顱手術(shù)領(lǐng)域的專家，對(duì)成人和兒童的許多復(fù)雜病例積累了大量成功的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。他建議要根據(jù)患者腫瘤生長(zhǎng)位置、病情定制更適合的手術(shù)入路，這將使手術(shù)的順利性和準(zhǔn)確性大大提高。在他的一篇對(duì)于19例枕骨大孔區(qū)腦膜瘤案例分析中，全部枕骨大孔腦膜瘤患者均獲得手術(shù)全切，且有著滿意的術(shù)后效果跟蹤，隨訪5年，沒(méi)有病例死亡，也沒(méi)有神經(jīng)并發(fā)癥，這種效果不論是對(duì)于醫(yī)生還是對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，無(wú)疑都是振奮人心的。

　　2.神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)：隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于部分顱底腦膜瘤，外科醫(yī)生開(kāi)始以微創(chuàng)方式進(jìn)行腦膜瘤腫瘤切除，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)應(yīng)運(yùn)而生，這種方法需要全身麻醉但是保持微創(chuàng)，這意味著它不需要打開(kāi)頭骨。與傳統(tǒng)顯微手術(shù)相比，神經(jīng)內(nèi)鏡可以近距離抵達(dá)，且術(shù)中視野良好、立體感強(qiáng)，能靠近觀察腫瘤及周邊血管、神經(jīng)、腦組織等，使得解剖位置更精確，不易誤入術(shù)區(qū)周圍正常間隙，進(jìn)而讓術(shù)者看得更加清楚，手術(shù)更準(zhǔn)確。此外，神經(jīng)內(nèi)鏡還能被置入瘤腔中檢查有無(wú)腫瘤殘余,從而更細(xì)致地控制深部腫瘤的切除范圍避免術(shù)后復(fù)發(fā)。

　　為方便經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡的操作，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席法國(guó)Sebastien Froelich教授還了神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”。原本需要兩人操作的手術(shù)儀器，現(xiàn)在只需一人來(lái)操作，“筷子手法”解決了手術(shù)過(guò)程中存在的配合問(wèn)題，也很大水平上提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。

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• 更新時(shí)間：2023-01-04 09:05:31

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