橋小腦角池(CPA)是一個充滿腦脊液(CSF)的空間,其邊界由中間的橋腦和小腦、外側(cè)的顳骨巖部和上方的幕幕組成。5至8腦神經(jīng)穿過池的上部,而9至11腦神經(jīng)穿過池的下部。CPA病變的表現(xiàn)癥狀通常與病變的組織學(xué)無關(guān),而與病變所影響的神經(jīng)和其他結(jié)構(gòu)有關(guān)。
發(fā)生在該區(qū)域的腫瘤占成人顱內(nèi)腫瘤的6%-10%,而僅占兒童顱內(nèi)腫瘤的1%。較常見的兩種病變是
腦膜瘤和前庭神經(jīng)鞘瘤。事實(shí)上,腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤約占該區(qū)域腫瘤的90%。然而,各種其他病變也在CPA區(qū)域安家。這些病變發(fā)生在橋小腦池或相關(guān)結(jié)構(gòu)內(nèi),包括蛛網(wǎng)膜囊腫、非聽性神經(jīng)鞘瘤和腦膜病變。胚胎殘余也可發(fā)現(xiàn),包括脂肪瘤,表皮樣囊腫和神經(jīng)腸囊腫。病變,如軟骨瘤、脊索瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤和內(nèi)淋巴囊腫瘤,從周圍結(jié)構(gòu)如顱底和巖尖延伸累及CPA。外生性腦干腫瘤或腦室腫瘤也可累及CPA。定位病灶起源點(diǎn),了解病灶的形態(tài)、CT密度、MR強(qiáng)度和鄰近結(jié)構(gòu)的反應(yīng),有助于縮小鑒別診斷。
腫瘤起源部位常使其臨近的重要血管解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化扭曲。因?yàn)榇蟛糠諧PA腦膜瘤源于顱神經(jīng)后方(Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ),這些神經(jīng)被向前推移,與腫瘤間有完整的蛛網(wǎng)膜分隔。然而,因?yàn)檫@些結(jié)構(gòu)處于術(shù)者的視野盲區(qū),在腫瘤切除后期才被辨識,所以易受到手術(shù)操作的損傷。鄰近病變向內(nèi)側(cè)移位的血管包括基底動脈、椎動脈、小腦前下動脈、小腦后下動脈。
依據(jù)CPA區(qū)腦膜瘤的定義,病變的臨床表現(xiàn)、手術(shù)的難度及預(yù)后不同。為解決上述異質(zhì)性的問題,根據(jù)腫瘤與內(nèi)聽道(IAC)的位置關(guān)系,將CPA腦膜瘤分為內(nèi)聽道前、內(nèi)聽道后及前后聯(lián)合三類。
內(nèi)耳道后腫瘤的亞型分類根據(jù)腫瘤是否突入內(nèi)聽道。內(nèi)聽道前型又被細(xì)分為向內(nèi)/上生長的腫瘤(伴或不伴腫瘤擴(kuò)展到Meckel’s腔、幕上或內(nèi)聽道)以及向內(nèi)/下生長的腫瘤(伴或不伴腫瘤擴(kuò)展到頸靜脈孔、內(nèi)聽道或枕骨大孔)。
這些分型預(yù)示了手術(shù)的難度及預(yù)后。腫瘤位置越靠內(nèi)側(cè),累及Meckel’s腔、內(nèi)聽道(IAC)、幕上、頸靜脈孔或枕骨大孔的,預(yù)示著更糟的預(yù)后;累及頸靜脈孔的腫瘤與手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生較密切相關(guān)。正如預(yù)期的那樣,這些因素提示腫瘤只能次全切除、復(fù)發(fā)的風(fēng)險升高。
手術(shù)適應(yīng)證
腦膜瘤可選擇的處理方法包括:連續(xù)的影像學(xué)觀察,手術(shù)切除、立體定向放射(Stereotactic Radiosurgery,SRS)治療或者手術(shù)切除聯(lián)合SRS。老年患者罹患無癥狀的小腫瘤或有輕微癥狀的腫瘤,抑或合并相關(guān)醫(yī)療禁忌癥的,可予連續(xù)的影像學(xué)觀察。治療主要針對持續(xù)增大的腫瘤。對于體積小但無占位效應(yīng)的腫瘤可采取立體定向放射治療。
對因占位效應(yīng)繼發(fā)神經(jīng)功能障礙的腫瘤應(yīng)切除,并以全切為目標(biāo).然而,全切腫瘤不應(yīng)該損害神經(jīng)功能。對于復(fù)雜的顱底腦膜瘤,次全切除能以保留神經(jīng)功能,隨后對于殘余腫瘤進(jìn)行立體定向放射治療是一個新興的模式。
筆者的目標(biāo)偏好全切腫瘤,但亦接受為保留功能而行次全切除,這些基于術(shù)中情況而定。隨后通過連續(xù)的影像檢查來監(jiān)測殘余腫瘤的情況。并將SRS備用于治療影像學(xué)隨訪發(fā)現(xiàn)增大的殘余腫瘤。
INC國際神經(jīng)外科CPA橋小腦角去腦膜瘤手術(shù)案例
41歲的孟女士,兩年前曾因聽神經(jīng)瘤已喪失右耳聽力,右側(cè)輕度面癱,做過了手術(shù)后本以為能松一口氣,沒想到,今年年初,她的左邊耳朵感覺很悶,還時不時地頭疼……為進(jìn)一步明確是不是聽神經(jīng)瘤復(fù)發(fā),孟女士重新又去醫(yī)院做了磁共振檢查,而這一次,影像結(jié)果顯示“左側(cè)橋小腦三角區(qū)腦膜瘤”,剛剛擺脫了聽神經(jīng)瘤,誰也沒有想到短短時間里,腦膜瘤又找上了門。

孟女士MR影像
疫情下咨詢INC德國專家終于看到希望
難道命運(yùn)真的要讓她下輩子在耳聾面癱中度過?是保守治療還是冒險手術(shù)?下一步治療將何去何從?聽力和面神經(jīng)功能保住的概率到底有多大?能完全治愈嗎?不愿意眼睜睜地看著自己的母親繼續(xù)忍受病魔之苦,每一秒的漫長等待都是對生命的浪費(fèi),這一次,孟女士的子女決心為她尋求更高效更完全的治療。
網(wǎng)上各種查閱資料,病友圈多方打聽,后得知來自INC的國際顱底腫瘤手術(shù)教授、德國巴特朗菲教授對于腦干、丘腦、胼胝體等復(fù)雜位置腦瘤有著近40年的成熟經(jīng)驗(yàn),能夠在較大水平完好保留周邊神經(jīng)功能的前提下對腫瘤進(jìn)行全切或次全切,于是,一家人通過INC咨詢了這位德國專家,兩天后,他們也得到了對于病情治療比較清晰的答復(fù),也為他們下一步的治療指明了方向:

INC巴教授給孟女士的咨詢意見
對于孟女士這個復(fù)雜病例,巴教授表示確實(shí)少見,她有兩種不同的腫瘤,分別位于不同的兩側(cè):右側(cè)的聽神經(jīng)鞘瘤(2019年行過手術(shù))和左側(cè)的小腦腦橋腦膜瘤。由于腫瘤毗鄰內(nèi)耳道的三條神經(jīng)(面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)),因而這種腦膜瘤的治療要求高,需要保留這三條神經(jīng),盡管手術(shù)困難,但鑒于我以往的經(jīng)驗(yàn),患者成功手術(shù)的幾率很高。
“如果手術(shù),會有損傷聽力、面神經(jīng)功能及其他神經(jīng)的可能嗎?幾率多高?”,對此巴特朗菲教授回答:“毫無疑問,保留這些神經(jīng)是較重要的,這也是神經(jīng)外科手術(shù)的精髓之處,在切除腫瘤的過程中,我會將這些顱神經(jīng)(面神經(jīng)、耳蝸和前庭)很好地保留。完全損傷的風(fēng)險低于百分之一,但暫時可能會出現(xiàn)這些神經(jīng)的輕微衰弱。在手術(shù)中,我們可能需要進(jìn)行顱神經(jīng)電生理監(jiān)測(面部肌電圖、聽覺誘發(fā)電位),這是該手術(shù)的一個重要前提。”
“如果保守治療會是什么情況?”巴特朗菲教授表示。如果患者現(xiàn)在只是觀察,不做手術(shù),但因?yàn)槟[瘤會繼續(xù)生長,那么顱神經(jīng)損傷的風(fēng)險就越來越高。腫瘤越大,侵入左側(cè)內(nèi)耳道的深度越深,這些神經(jīng)在手術(shù)中受到的損傷也就越大。因此,早期手術(shù)顯然是更好的選擇,在這種情況下應(yīng)該優(yōu)先考慮早期手術(shù)治療。
成功手術(shù)全切,聽神經(jīng)、面神經(jīng)完好保留
與國內(nèi)眾多醫(yī)生給出的治療建議不同,這位德國專家的肯定回復(fù)讓一家人重燃治療的信心,與一開始手術(shù)不同的是,這次一家人對于手術(shù)的期待更高,無論如何也要保住聽力,不要出現(xiàn)面癱,術(shù)后的生活質(zhì)量要有保障。看了巴教授以往的成功手術(shù)案例,一家人都對教授的技術(shù)水準(zhǔn)深信不疑。
2021年5月,作為中德國際交流項目的重要內(nèi)容,INC德國巴特朗菲教授受江蘇省外事辦公室之邀前來國內(nèi)疑難手術(shù)示范,一家人決定抓住機(jī)會請巴教授來為孟女士做這個高難度的手術(shù)。

INC巴教授與孟女士及其家屬的術(shù)前談話,告知手術(shù)計劃,INC巴教授為孟女士及其家屬畫圖解釋病灶位置及手術(shù)入路
5月中旬,在INC合作的無錫二人民醫(yī)院,INC德國巴特朗菲教授為孟女士進(jìn)行手術(shù),國內(nèi)神經(jīng)外科團(tuán)隊協(xié)力配合,加上術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備的使用,較后孟女士的腦膜瘤終于得到了全切,聽神經(jīng)和面神經(jīng)也得到了完好保留。術(shù)后二天,孟女士即轉(zhuǎn)入了普通病房,無新發(fā)神經(jīng)功能損傷,無面癱,原有聽力保留,全部術(shù)前癥狀均有所好轉(zhuǎn),術(shù)后十天出院。

孟女士術(shù)前術(shù)后MR對比

術(shù)后孟女士麻醉復(fù)蘇后,巴教授盡快到ICU查房,了解患者聽神經(jīng)、面神經(jīng)的功能

作為江蘇省衛(wèi)生支撐計劃中德國際合作交流項目,INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy(漢莫特·巴特朗菲)教授受邀再次來華學(xué)術(shù)交流及疑難手術(shù)示范。
期間為高難度、,或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù),現(xiàn)開始全國范圍內(nèi)征集神經(jīng)外科疾病患者!
因疫情管控,這次的行程安排較其困難,教授計劃來華總時長為一個多月,但需要依據(jù)我們國家的管控規(guī)定,隔離10天。所以,計劃醫(yī)學(xué)交流和患者手術(shù)治療時間僅為3周!屆時,教授將根據(jù)患者的實(shí)際病情提供國際前沿的咨詢策略和科學(xué)系統(tǒng)的手術(shù)方案。
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- 更新時間:2022-09-28 14:42:39