前庭神經(jīng)鞘瘤又稱聽神經(jīng)瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的6-8%，約占橋小腦角腫瘤的90%。它通常是一種散發(fā)性腫瘤，但在2型神經(jīng)纖維瘤病的病例中是雙側(cè)的，此時(shí)較大的腫瘤是常見的。

　　在過去的幾十年里，顱底外科的進(jìn)步使得國際各地的許多神經(jīng)外科中心能夠進(jìn)行具有良好功能結(jié)果(面神經(jīng)和聽力保留)的手術(shù)切除。對(duì)這些病變自然史的更深入觀察和放射外科的發(fā)展增加了治療聽神經(jīng)瘤的選擇。外科發(fā)病率和死亡率也下降，甚至在較大的腫瘤中也有可能保留面神經(jīng)的功能。

聽神經(jīng)瘤面癱圖片

　　聽神經(jīng)瘤的自然發(fā)展史是很難評(píng)估的。一些腫瘤持續(xù)生長，而另一些則保持穩(wěn)定甚至縮小，其原因尚不清楚。在文獻(xiàn)中，報(bào)道了每年2.9毫米的平均增長率，并且2.5毫米/年的增長率與較差的聽力功能相關(guān)。

　　臨床觀察、顯微手術(shù)切除和放射治療/放射外科是治療的選擇。不同的因素使得治療決策高度可變。小腫瘤可以定期進(jìn)行核磁共振檢查和聽力圖檢查。應(yīng)考慮患有小腫瘤并出現(xiàn)進(jìn)行性聽力損失的患者，顯微手術(shù)切除或放射外科手術(shù)。術(shù)前聽力水平是術(shù)后聽力保留的預(yù)后因素。直徑達(dá)3厘米的腫瘤可以通過顯微外科手術(shù)或放射外科手術(shù)治療，較大的腫瘤需要手術(shù)切除。囊性血管平滑肌瘤可能會(huì)突然生長，手術(shù)切除是前沿的選擇。NF2患者的雙側(cè)腫瘤的處理是復(fù)雜的，雙耳的聽力質(zhì)量和腫瘤的大小將是決定如何治療這些患者的主要因素。

　　聽神經(jīng)瘤的顯微外科切除術(shù)

　　治療的目標(biāo)是根治性切除，死亡率為零，并完全保留受累腦神經(jīng)的解剖和功能。一些神經(jīng)外科醫(yī)生建議部分切除后，或不切除后，進(jìn)行放射治療/放射外科手術(shù)，以保持腦神經(jīng)功能。然而，能治愈的治療方法是完全的顯微手術(shù)切除。

　　可通過經(jīng)迷路、乙狀竇后或顱中窩開顱術(shù)來進(jìn)行手術(shù)。經(jīng)迷路的主要優(yōu)點(diǎn)是較大限度地減少大腦收縮。切除聽力結(jié)構(gòu)的較大腫瘤損傷的困難是這種手術(shù)方法的局限性。需要脂肪移植來封閉硬腦膜，避免腦脊液漏。在小腫瘤中，較適合迷路進(jìn)路，通常有用的聽力是存在的，這較終使這種手術(shù)選擇不可行。

　　顱中窩入路(MFA)是通向顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的一條側(cè)向通道，由豪斯在1961年推廣。通過上壁暴露的內(nèi)聽道使其成為局限于內(nèi)聽道的小側(cè)部腫瘤的好選擇，并給迷路結(jié)構(gòu)帶來較低的風(fēng)險(xiǎn)。

　　乙狀竇后入路是大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生較常用的入路，它能很好地顯示后顱窩的全部解剖結(jié)構(gòu)。內(nèi)聽神經(jīng)瘤是通過聽神經(jīng)瘤切開的，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)(迷路)和頸靜脈球的損傷是可以避免的并發(fā)癥。這是我們部門選擇的聽神經(jīng)瘤方法，不管它有多大。由于空氣栓塞的風(fēng)險(xiǎn)較低，并且為外科醫(yī)生提供了更舒適的工作體位，因此神經(jīng)外科醫(yī)生更喜歡背臥位。

　　直徑為4厘米的開顱手術(shù)在乙狀竇的側(cè)面切開，以避免小腦回縮。在大多數(shù)情況下，在背部位置，小腦牽開器僅用于在鉆內(nèi)耳道時(shí)保護(hù)小腦。硬膜打開后，腦脊液從小腦延髓池釋放出來，以緩解后顱窩的壓力。強(qiáng)烈建議檢查小腦幕表面的橋接靜脈，因?yàn)樗赡苁菨撛诘某鲅础?/p>

　　在大多數(shù)情況下，內(nèi)耳道是作為一步來鉆的。它可以降低耳蝸和面部神經(jīng)的壓力。用超聲吸引器進(jìn)行逐段切除有助于切除腦池部分，并減少對(duì)腫瘤包膜的牽引。面神經(jīng)通常在內(nèi)耳道的入口處與腫瘤包膜緊密相連，應(yīng)在持續(xù)的電生理監(jiān)測下進(jìn)行仔細(xì)的顯微外科解剖。在連續(xù)的腦干誘發(fā)反應(yīng)測聽監(jiān)測下也嘗試了耳蝸神經(jīng)的保存。如果觀察到波的變化，用罌粟堿溶液沖洗手術(shù)區(qū)域，直到記錄恢復(fù)。囊性和較大的腫瘤通常更難從腫瘤包膜中分離面神經(jīng)。對(duì)于直徑大于3厘米的腫瘤來說，聽力保護(hù)是一個(gè)挑戰(zhàn)。在NF2雙側(cè)腫瘤患者中，即使需保留殘留腫瘤，也應(yīng)嘗試保留聽力。保留聽力的腦干減壓是這些病例的治療目標(biāo)。

　　為了避免腦脊液漏和感染，內(nèi)耳道的重建至關(guān)重要。要鑒別IAC內(nèi)的乳突空氣細(xì)胞，可適當(dāng)使用內(nèi)窺鏡，并應(yīng)使用小塊肌肉或脂肪移植物來封閉這些細(xì)胞。

　　建議對(duì)已經(jīng)耳聾的患者進(jìn)行臨床觀察，如果前庭癥狀輕微且可治療。顯微外科手術(shù)切除是可以治愈的，但是保留聽力是很有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)檫@些腫瘤經(jīng)常影響耳蝸和半規(guī)管。乙狀竇后經(jīng)鼻內(nèi)鏡輔助入路是有用的，并提供了一個(gè)很好的視野的觀察內(nèi)耳道側(cè)部分。頑固性眩暈的癥狀通常在顯微外科手術(shù)切除病變后消失。

　　聽神經(jīng)瘤腫瘤膜內(nèi)切除術(shù)是當(dāng)前國際上前沿前沿的手術(shù)辦法，這是一個(gè)手術(shù)理念指導(dǎo)下的手術(shù)技巧。該理念由目前八十多歲高齡的德國Samii教授提出，至今已有40余年的歷史，目前在德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所內(nèi)得到了高超的展現(xiàn)，Samii教授和Hulmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授都是這一理念的高超踐行者。巴特朗菲教授是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的成員，也是國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）現(xiàn)任教育委員會(huì)主席，當(dāng)今歐洲神經(jīng)外科雜志Neurosurgical Review前主編。他每年都會(huì)做400臺(tái)以上腦腫瘤手術(shù)，手術(shù)技術(shù)可以說是神乎其技，就算是腦干、斜坡、松果體區(qū)等位置腫瘤，不僅能對(duì)其順利切除，而且手術(shù)切除率基本都在95%以上。

　　國內(nèi)聽神經(jīng)瘤乃至其他腦腫瘤患者如想咨詢INC巴特朗菲教授，可通過INC進(jìn)行這些國際教授的遠(yuǎn)程咨詢，較快48小時(shí)內(nèi)可得到他們的寶貴咨詢意見。手術(shù)條件許可的條件下，國內(nèi)患者還可不出國門，選擇到INC國際教授所在的國外醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)或在INC國內(nèi)合作三甲醫(yī)院聯(lián)合開展的國內(nèi)手術(shù)示范。

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