聽(tīng)神經(jīng)瘤，也稱為前庭神經(jīng)鞘瘤，是八腦神經(jīng)的非惡性腫瘤。其從供應(yīng)內(nèi)耳的平衡和聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)發(fā)展而來(lái)。腫瘤來(lái)自雪旺細(xì)胞的過(guò)量產(chǎn)生-這些細(xì)胞通常包裹在像洋蔥皮一樣的神經(jīng)纖維周圍，以幫助支撐和隔離神經(jīng)。隨著聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)，它會(huì)影響聽(tīng)覺(jué)和平衡神經(jīng)，通常會(huì)導(dǎo)致單側(cè)（單側(cè)）或不對(duì)稱的聽(tīng)力損失，耳鳴（耳鳴），頭暈/失去平衡。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，它會(huì)干擾面部感覺(jué)神經(jīng)（三叉神經(jīng)），導(dǎo)致面部麻木。聽(tīng)神經(jīng)瘤也會(huì)影響面神經(jīng)（對(duì)于面部肌肉），導(dǎo)致面部無(wú)力或腫瘤側(cè)癱瘓。

　　單側(cè)/不對(duì)稱聽(tīng)力喪失和/或耳鳴以及失去平衡/眩暈是聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期征兆。不幸的是，腫瘤的早期檢測(cè)有時(shí)比較困難，因?yàn)榘Y狀可能是微妙的，并且可能不會(huì)出現(xiàn)在生長(zhǎng)的開(kāi)始階段。此外，聽(tīng)力喪失，頭暈和耳鳴是許多中耳和內(nèi)耳問(wèn)題的常見(jiàn)癥狀（這里重要的是單側(cè)或不對(duì)稱癥狀是令人擔(dān)憂的癥狀）。一旦癥狀出現(xiàn)，完全的耳朵檢查和聽(tīng)力和平衡測(cè)試（聽(tīng)力圖，電子眼震像，聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)）對(duì)于正確診斷至關(guān)重要。根據(jù)《福布斯中文網(wǎng)》數(shù)據(jù)顯示，近20年來(lái)中國(guó)腦腫瘤的誤診率高達(dá)70%左右，而對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤這種難以診斷的，誤診率可能就更高了。為了更準(zhǔn)確的對(duì)癥治療，尋求國(guó)際咨詢意見(jiàn)有時(shí)是必要的。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤越早手術(shù)，是預(yù)防嚴(yán)重聽(tīng)力損失的關(guān)鍵

　　當(dāng)放射療法和藥物不能產(chǎn)生期望的效果時(shí)，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。另一個(gè)情況是腫瘤生長(zhǎng)明顯不受控制時(shí)，也需要手術(shù)治療。95％的患者可以通過(guò)手術(shù)避免復(fù)發(fā)。美國(guó)較高水平的醫(yī)學(xué)與行為學(xué)研究機(jī)構(gòu)，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）表示：如果腫瘤很小，可以保留聽(tīng)力，并且可以通過(guò)移除它來(lái)好轉(zhuǎn)伴隨癥狀，以防止其對(duì)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)的較終影響。但是隨著腫瘤變大，手術(shù)切除更加復(fù)雜，因?yàn)槟[瘤可能已經(jīng)損害了控制面部運(yùn)動(dòng)，聽(tīng)覺(jué)和平衡的神經(jīng)，并且還可能影響大腦的其他神經(jīng)和結(jié)構(gòu)。去除影響聽(tīng)力，平衡或面部神經(jīng)的腫瘤有時(shí)會(huì)使患者的癥狀惡化，因?yàn)檫@些神經(jīng)可能在腫瘤切除期間受傷。

資料來(lái)源：https://www.nidcd.nih.gov/health/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma-and-neurofibromatosis

　　術(shù)后聽(tīng)力損失?面癱？聽(tīng)神經(jīng)瘤治療面臨的較大挑戰(zhàn)

　　手術(shù)切除仍然是腫瘤根除的優(yōu)選治療方法。對(duì)于較大的腫瘤，腫瘤通常嚴(yán)重壓迫腦干組織，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)后輕則面癱、聽(tīng)力喪失，重則偏癱、昏迷甚至死亡。但是根據(jù)神經(jīng)外科醫(yī)生的說(shuō)法，經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科中心的顯微手術(shù)切除是優(yōu)選方案。由于腫瘤體大，且與面聽(tīng)神經(jīng)粘連較其緊密，術(shù)后發(fā)生面癱及聽(tīng)力喪失的幾率較大!全切腫瘤、術(shù)后沒(méi)有面癱、保留聽(tīng)力，這些對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生提出了較大的挑戰(zhàn)!

　　手術(shù)死亡率急劇下降，從20世紀(jì)初的40%下降到不足1%。術(shù)后面癱曾是一種常見(jiàn)的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后遺癥。在20世紀(jì)初無(wú)法想象的聽(tīng)力保護(hù)嘗試正日益成功。這些的好轉(zhuǎn)是若干因素匯合的結(jié)果。神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的提高，手術(shù)入路的好轉(zhuǎn)。以及成像技術(shù)的較大進(jìn)步，使早期診斷成為可能，顯微鏡適應(yīng)手術(shù)室，面部和聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，麻醉技術(shù)的改進(jìn)，以及圍手術(shù)期管理的改進(jìn)，都有助于好轉(zhuǎn)手術(shù)結(jié)果。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的三種手術(shù)入路適應(yīng)癥及優(yōu)缺點(diǎn)

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤可以通過(guò)經(jīng)迷路（TL）入路、中顱窩（MCF）入路以及乙狀竇后（RS）入路切除。入路的選擇基于瘤體的大小和位置、患者的聽(tīng)力狀況和術(shù)者的偏好而定。其他影響入路選擇的因素包括患者年齡及總體健康狀況、前庭和橋小腦角區(qū)的局部解剖，以及腦干和內(nèi)聽(tīng)道受累情況。神經(jīng)外科醫(yī)生偏好乙狀竇后入路，該入路在切除大型腫瘤時(shí)能觀察橋小腦角區(qū)的全貌，為保留聽(tīng)力提供了機(jī)會(huì)。

　　入路選擇依腫瘤大小及位置分類如下：腫瘤大?。?.5cm（小型），1.5至3.0cm（中型），及＞3.0cm（大型）。對(duì)于腫瘤＜1.5cm且須保留聽(tīng)力的患者，選擇中顱窩入路可能優(yōu)于乙狀竇后入路。一些神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為在切除內(nèi)聽(tīng)道腫瘤時(shí)，乙狀竇后入路較之中顱窩入路更少引起神經(jīng)功能障礙。對(duì)于1.5至3.0cm大小的腫瘤，乙狀竇后入路相比于中顱窩入路或經(jīng)迷路入路引起功能障礙的可能也更低。

　　乙狀竇后入路術(shù)較之經(jīng)迷路入路更易出現(xiàn)術(shù)后頭痛。乙狀竇后開(kāi)顱后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)比中顱窩入路和經(jīng)迷路入路都要大。一些研究者報(bào)道在致死率、腫瘤殘留、腫瘤復(fù)發(fā)及其他顱神經(jīng)功能障礙等方面，各種入路之間并無(wú)差異。沒(méi)有I類數(shù)據(jù)強(qiáng)烈支持某一種入路優(yōu)于另一種。

　　總之，中顱窩入路似乎對(duì)小型腫瘤的聽(tīng)力保留更具順利性。乙狀竇后入路可能提供了用途較為廣泛的手術(shù)通道，適用于大多數(shù)不同大小的腫瘤，但發(fā)生術(shù)后頭痛和腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)偏高。較后，經(jīng)迷路開(kāi)顱會(huì)導(dǎo)致全部聽(tīng)力喪失，但對(duì)于腫瘤較大且術(shù)前聽(tīng)力很差的患者可能有所助益。

　　靜脈解剖結(jié)構(gòu)對(duì)選擇手術(shù)入路同樣起著作用。高位或前置的乙狀竇適合乙狀竇后入路而非經(jīng)迷路入路。小腦“飽滿”且腫瘤較大的年輕患者行經(jīng)迷路開(kāi)顱更好，因?yàn)樾g(shù)中很少需要牽拉移位小腦。

　　乙狀竇后入路的反對(duì)者聲稱牽拉小腦存在術(shù)后共濟(jì)失調(diào)的風(fēng)險(xiǎn)，而且該入路術(shù)后頭痛高發(fā)。該入路對(duì)內(nèi)聽(tīng)道底部的可視程度受限，有時(shí)需要“盲切”才能全切腫瘤。不過(guò)，乙狀竇后入路卻是適用較廣的手術(shù)路徑，能處理任何大小的腫瘤而無(wú)需考慮患者術(shù)前聽(tīng)力狀況。在以下一則聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)案例中，手術(shù)全切，且無(wú)聽(tīng)力損傷及面癱等并發(fā)癥出現(xiàn)。

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤授手術(shù)全切案例一則分析

　　患者43歲男性，因右耳耳鳴半年，聽(tīng)力下降一個(gè)月就診，核磁檢查示右側(cè)橋小腦角占位。進(jìn)一步確診聽(tīng)神經(jīng)瘤。腫瘤分級(jí)：Koos分級(jí)3級(jí)；Samii分級(jí)T4a。國(guó)內(nèi)醫(yī)生告知患者術(shù)后很可能出現(xiàn)聽(tīng)力損失嚴(yán)重以及面癱等并發(fā)癥。遂在病友下尋求國(guó)際治療。多方考證后，較終通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)前往德國(guó)接受巴特朗菲教授腫瘤全切術(shù)，手術(shù)采用半坐位。

　　患者術(shù)前術(shù)后影像資料

　　左側(cè)圖示患者術(shù)前核磁：右側(cè)橋腦小腦角區(qū)見(jiàn)一類圓形占位性病變，邊界清楚，T2WI高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，增強(qiáng)掃描后病變呈明顯強(qiáng)化，同側(cè)橋腦小腦角池?cái)U(kuò)大，內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，四腦室輕微受壓。

　　右側(cè)圖示患者術(shù)后腫瘤切除干凈，核磁未見(jiàn)占位性病變。與術(shù)前對(duì)比明顯可見(jiàn)腫瘤完整切除，較大限度減少?gòu)?fù)發(fā)可能。

　　患者術(shù)前情況：右耳耳鳴半年，聽(tīng)力下降，頭昏頭痛加重。面肌抽搐、舌頭、牙齦和臉有麻木感覺(jué)，無(wú)法正常生活。

　　患者術(shù)后情況：術(shù)后1周出院。術(shù)后2周，面神經(jīng)功能House-Brackman分級(jí)1級(jí)。面神經(jīng)保留，沒(méi)有面癱，聽(tīng)力保留。術(shù)后9個(gè)月隨訪，恢復(fù)很好，能夠正常生活。

　　手術(shù)總結(jié)：聽(tīng)神經(jīng)瘤切除手術(shù)規(guī)模較大的挑戰(zhàn)是確定90%以上的切除率的同時(shí)，既不損傷聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)力，也不損傷面神經(jīng)，不會(huì)發(fā)生面癱。以上腫瘤全切術(shù)由國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席巴特朗菲教授操作，術(shù)后聽(tīng)力保留較好，且無(wú)面癱。

　　由此可見(jiàn)，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的成功衡量標(biāo)準(zhǔn)，不僅僅是切除率，更重要的是看能否保留病人的聽(tīng)力。傳統(tǒng)術(shù)后保留聽(tīng)力是很有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)橹饕且郧谐[瘤，提高患者生存率為準(zhǔn)則。而國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授，擅長(zhǎng)聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療。在顯微外科手術(shù)三維可視化和準(zhǔn)確化下，結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理檢測(cè)、DTI、術(shù)中核磁等多種前沿設(shè)備，只要患者之前沒(méi)有聽(tīng)力損失，或者腫瘤在3-4厘米以內(nèi)，巴特朗菲教授都有信心成功手術(shù)，并盡可能地保留功能。

　　巴特朗菲教授，是國(guó)際享譽(yù)盛名的神經(jīng)外科教授，是公認(rèn)的國(guó)際腦干腫瘤巨擘。同時(shí)是國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席，德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)外科研究所(INI)神經(jīng)外科教授，國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)提名委員會(huì)前任主席。巴特朗菲教授已為國(guó)際范圍內(nèi)無(wú)數(shù)的腦干、丘腦、脊髓髓內(nèi)和其它復(fù)雜位置的膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤、室管膜瘤、脊索瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、松果體瘤、淋巴瘤等患者成功施行了腫瘤全切術(shù)，為國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)科發(fā)展做出了貢獻(xiàn)。

　　如何得到巴特朗菲教授的咨詢？

　　在聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療上，巴特朗菲教授可以說(shuō)是國(guó)際前沿的專家之一了，其手術(shù)水平用國(guó)內(nèi)主任的話說(shuō)就是“嘆為觀止”。巴特朗菲教授在2019年4月和6月、9月都在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院和蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院等為腦腫瘤患者做過(guò)手術(shù)，每一例手術(shù)都是國(guó)際高難度手術(shù)，而且都成功，患者高難度位置都獲得較高的切除率（90%甚至更高），但是只在ICU觀察1-2天就回到普通病房，術(shù)后一些神經(jīng)癥狀立即得到緩解，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)損傷。眼下如果想得到巴特朗菲教授的親自手術(shù)，可以通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)辦事處咨詢巴特朗菲教授，赴德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)得到教授的親自手術(shù)治療。

巴特朗菲教授國(guó)內(nèi)手術(shù)圖片

　　對(duì)于想要去德國(guó)接受治療的患者，在德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所（INI），除了可以獲得巴教授本人親自手術(shù)，還可以同時(shí)享受到國(guó)際較前沿并且臨床應(yīng)用成熟的術(shù)中設(shè)備、完備的術(shù)中器械和國(guó)際一流配合團(tuán)隊(duì)，例如手術(shù)助手、神經(jīng)導(dǎo)航團(tuán)體、神經(jīng)麻醉團(tuán)隊(duì)的復(fù)雜配合。治療費(fèi)用上，一般大幾十萬(wàn)人民幣預(yù)算就夠用了。

　　想要咨詢巴特朗菲教授，追求好手術(shù)質(zhì)量和手術(shù)效果的病友，可以通過(guò)搜索并關(guān)注“INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)”微信公眾號(hào)，然后在后臺(tái)“關(guān)于INC”里面的“聯(lián)系我們”在線留言。

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