全切腫瘤，就意味著放棄聽力和面容？

只能部分切除腫瘤，隱忍病魔一次又一次的折磨？

聽神經(jīng)瘤反復(fù)復(fù)發(fā)怎么辦？還能治愈嗎？

……

1.腫瘤的生長位置和大小

聽神經(jīng)瘤是起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，可由內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，少發(fā)自聽神經(jīng)，而多來源于前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，幾乎都為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生的較少。聽神經(jīng)瘤多與面神經(jīng)緊密相連，不易分離，對于內(nèi)聽道型聽神經(jīng)瘤，內(nèi)聽道口黏連液較為嚴(yán)重，因而導(dǎo)致手術(shù)切除難度大、易造成腫瘤殘留，且術(shù)后較其容易面癱、聽力喪失。此外，大腫瘤易于與神經(jīng)黏連，術(shù)中為保護(hù)神經(jīng)的功能，也易導(dǎo)致神經(jīng)周圍的腫瘤殘留。

聽神經(jīng)手術(shù)切除程度低、有腫瘤殘留是造成腫瘤復(fù)發(fā)的相關(guān)因素。有報道顯示，殘留率越高，復(fù)發(fā)的可能性就越高。因聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，并不是全部殘留的腫瘤均復(fù)發(fā)，也不是全切的腫瘤不復(fù)發(fā)，全切腫瘤也有復(fù)發(fā)的可能性。相關(guān)學(xué)者長期隨訪聽神經(jīng)瘤經(jīng)完全切除、近全切除（切除度≥95%）、次全切除（切除度＜95%）的復(fù)發(fā)率分別為0.3%，5.6%，24%。國內(nèi)研究顯示，經(jīng)擴(kuò)大迷路≥大概率瘤切除術(shù)后沒有復(fù)發(fā)。次全切除（殘余5 mm×5 mm×2 mm）的復(fù)發(fā)率是近全切除或完全切除的9 倍。單因素分析，可以確切的說，腫瘤的殘留率與復(fù)發(fā)呈正相關(guān)。

另外，有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)聽道內(nèi)T2W1 是否存在腦脊液信號影，是否存在周圍水腫是造成腫瘤殘留的因素之一。根據(jù)以上研究分析，核磁影像是否存在腦脊液液信號影及周圍是否水腫，也是造成腫瘤殘留的獨自因素之一。

在無咖瑪?shù)冻霈F(xiàn)以前，手術(shù)方式為聽神經(jīng)瘤的治療方式，咖瑪?shù)秾Σ糠中⌒吐犐窠?jīng)瘤有作用，但是常伴有放射性神經(jīng)損傷、治療不完全腫瘤殘留易復(fù)發(fā)，研究顯示聽神經(jīng)瘤大小超過3cm，伽馬刀容易造成腦干、顱神經(jīng)損傷，導(dǎo)致腦水腫、肢體麻木無力、面癱等，容易復(fù)發(fā)，較好采用外科手術(shù)治療。 

通俗來說，聽瘤做手術(shù)還是放療（伽馬刀or質(zhì)子）？這要看病情條件、能及的就醫(yī)手術(shù)條件，包括腫瘤大?。ㄒ话?厘米以內(nèi)）和生長位置，患者能不能找到經(jīng)驗豐富的醫(yī)生全切腫瘤并且保留神經(jīng)功能？放療雖然不用開顱、不會流血但不能完全切除根治腫瘤，做放療相當(dāng)于只是把腫瘤暴打一頓、腫瘤并沒有“斬草除根”，同時還伴有放射性的損傷等。如經(jīng)濟(jì)條件允許、有較高生活質(zhì)量要求、有較高的就醫(yī)資源通道，優(yōu)選“保聽保面的全切手術(shù)方案”。

目前臨床較常用的三種手術(shù)方式分別為中顱窩路徑、經(jīng)乙狀竇后入路、經(jīng)迷路入路手術(shù)。經(jīng)迷路入路對于大聽神經(jīng)瘤效果較好，但無法直視內(nèi)聽道外1/3 的腫瘤，有時會造成腫瘤殘留，復(fù)發(fā)率也高于前兩者。乙狀竇入路在保留聽力方面具有優(yōu)勢，手術(shù)視野清晰，適用于大、中、小各類聽神經(jīng)瘤，能保留面神經(jīng)及聽神經(jīng)。中顱窩入路的優(yōu)點為復(fù)發(fā)率較低，但多用于小腫瘤，優(yōu)點為能直接打開內(nèi)聽道，術(shù)野清晰，能清晰的看到面神經(jīng)與腫瘤的關(guān)系，適用于中、小腫瘤，盡管全切除與面神經(jīng)保留率不斷增高，但目前仍然以犧牲聽力為代價。

簡言之，對于不同類型腫瘤，應(yīng)選擇不同的手術(shù)入路。對于聽力喪失的患者可使用迷路入路，確保腫瘤的全切除。對于聽力尚存在功能的患者，大腫瘤行乙狀竇后入路，中小腫瘤行中顱窩路徑。

5. 聽神經(jīng)瘤的生長活躍度

有研究顯示復(fù)發(fā)聽神經(jīng)瘤囊性變居多，增長較為迅速，較短時間內(nèi)可出現(xiàn)臨床癥狀。囊性腫瘤的囊液和囊壁中含有的基質(zhì)金屬蛋白會加速腫瘤的囊性變、瘤壁與周圍的組織粘連，其內(nèi)大量CD68 陽性細(xì)胞可以刺激到血管密度增加與炎性反應(yīng)。術(shù)后囊性聽神經(jīng)瘤殘留比實性瘤殘留腫瘤生長周期短，且細(xì)胞核增殖速度更快，需更頻繁的頻繁的治療。但普遍認(rèn)為腫瘤的復(fù)發(fā)與囊實性無關(guān)。

目前，隨著病理分子學(xué)的發(fā)展，術(shù)后病理Ki-67 提示腫瘤細(xì)胞活躍，Ki-67 高應(yīng)密切隨訪。隨著醫(yī)療機(jī)構(gòu)病理科的發(fā)展，近年來Ki-67 檢測已普遍，監(jiān)測術(shù)后Ki-67 值，一般Ki-67≥5 時密切隨訪，提示高復(fù)發(fā)。

6. 特定基因突變的聽神經(jīng)瘤易復(fù)發(fā)

有報道顯示，顯微外科手術(shù)治療聽神經(jīng)瘤術(shù)后聽力保留的結(jié)果差異較大（0%到93%）。單純從手術(shù)的療效而言，與同樣大小的散發(fā)性聽神經(jīng)瘤相比，NF2-聽神經(jīng)瘤的聽力及面神經(jīng)功能術(shù)后保留效果要差，手術(shù)切除效果亦不佳。這一點與腫瘤的生物學(xué)特點密切地相關(guān)，因其更傾向于侵襲周邊的蝸神經(jīng)和面神經(jīng)，產(chǎn)生嚴(yán)重的粘連，神經(jīng)不易分離，不像單發(fā)的聽神經(jīng)瘤那樣多數(shù)僅累及前庭神經(jīng)。而且有報道約 59%的NF2病例可同時并發(fā)蝸神經(jīng)和面神經(jīng)鞘瘤，如在術(shù)中不能很好地辨認(rèn)即會造成術(shù)后功能受損。同時，兩者的術(shù)后復(fù)發(fā)率亦明顯不同。15mm 以下的腫瘤全切術(shù)后，NF2-聽神經(jīng)瘤的長期復(fù)發(fā)率在50%以上，而相應(yīng)的單側(cè)散發(fā)的聽神經(jīng)瘤術(shù)后則沒有明顯復(fù)發(fā)。

7. 血供情況

研究顯示，聽神經(jīng)瘤有些實性腫瘤血供豐富，囊實性血供豐富的略差一些。聽神經(jīng)瘤的血供由3 條供血動脈供血，分別為腦橋支及腦膜動脈分支，靜脈主要由巖靜脈回流至巖上竇。有學(xué)者在2008年8 月至2016年8 月對21 例高血供聽神經(jīng)瘤進(jìn)行手術(shù)切除，6 例患者全切除，15 例因血供豐富造成殘留?；颊吣[瘤血供較為豐富，在手術(shù)中，切除腫瘤時，手術(shù)視野相對模糊，切除邊界腫瘤時為防止誤切腦組織相對保守，造成腫瘤殘留；手術(shù)過程中出血較多，從而造成患者血壓下降，從而被迫停止腫瘤切除。這些都是造成腫瘤殘留的原因，從而導(dǎo)致腫瘤的復(fù)發(fā)。

聽神經(jīng)瘤及術(shù)后復(fù)發(fā)的優(yōu)選治療方法是顯微外科腫瘤切術(shù)。切除手術(shù)是解決腫瘤占位效應(yīng)、緩解神經(jīng)壓迫損傷、避免復(fù)發(fā)較高效直接的方式。

術(shù)后復(fù)發(fā)聽神經(jīng)瘤常與周圍組織、纖維粘連不清，術(shù)后殘留經(jīng)過放射治療的患者，粘連更為嚴(yán)重。盡管腫瘤與血管神經(jīng)粘連時，手術(shù)難度加大，但在條件允許的條件下，應(yīng)根據(jù)具體病情選用個體化手術(shù)入路，減少上次手術(shù)造成的瘢痕組織粘連，減小手術(shù)難度。

放射外科治療聽神經(jīng)瘤的目的是防止腫瘤生長，但不僅無法根治腫瘤，還會損傷正常神經(jīng)，需要二次放療或手術(shù)。

目前給與觀察治療均為階段性觀察，短期內(nèi)對于復(fù)發(fā)患者進(jìn)行影像學(xué)觀察。

2020年10月，32歲的姜女士出現(xiàn)嚴(yán)重右側(cè)耳鳴，伴頭暈、頭痛、頭皮發(fā)麻、右眼睛視力下降……她知道，這是她的聽神經(jīng)瘤在作祟。這已經(jīng)是6年多里的4次突發(fā)性耳聾，前兩次僅僅是短暫的右耳聽力喪失，補(bǔ)液治療后又逐漸恢復(fù)，而這一次，她意識到情況沒那么簡單。

聽神經(jīng)瘤示意圖

去醫(yī)院核磁檢查發(fā)現(xiàn)，聽神經(jīng)瘤的生長速度加快，腫瘤已經(jīng)從2019年較開始檢查出來的1cm左右，長大到2.1cm。姜女士隨時可能再一次發(fā)生“突發(fā)性耳聾”，并伴有視力下降 。接下來，不知道還會出現(xiàn)什么可怕的癥狀。

      較終，姜女士找到INC國際神經(jīng)外科專家巴特朗菲教授。巴教授為其診斷后做出手術(shù)評估結(jié)果：手術(shù)切除率全切，暫時性面癱的風(fēng)險7%，長期性面癱的風(fēng)險1%，復(fù)發(fā)概率可能只有 2-3%，聽力可以很大水平保留。得到這樣的評估結(jié)果，姜女士決定赴德國接受巴教授主刀的手術(shù)。

姜女士術(shù)前術(shù)后影像對比

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• 更新時間：2022-04-25 15:07:14

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