聽神經(jīng)瘤7大癥狀詳細(xì)解讀

發(fā)布時間：2020-03-10 18:04:48 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

聽神經(jīng)瘤的診斷通常是由患者的癥狀觸發(fā)的。聽神經(jīng)瘤較常見的表現(xiàn)特征是單側(cè)聽力損失，發(fā)生在90%的患者中。當(dāng)使用純音測聽時，較常見的發(fā)現(xiàn)是高頻聽力損失。在大多數(shù)患者中，聽力損失

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　　聽神經(jīng)瘤的診斷通常是由患者的癥狀觸發(fā)的。聽神經(jīng)瘤常見的表現(xiàn)特征是單側(cè)聽力損失，發(fā)生在90%的患者中。當(dāng)使用純音測聽時，常見的發(fā)現(xiàn)是高頻聽力損失。在大多數(shù)患者中，聽力損失是漸進(jìn)的，但是在大約12%的患者中，聽力損失可能突然發(fā)生。聽神經(jīng)瘤的其他癥狀包括不對稱耳鳴(耳鳴)、頭暈和不平衡(平衡困難)。聽神經(jīng)瘤通常生長在八腦神經(jīng)的一個分支上--這種神經(jīng)是從耳朵傳遞信息以支持聽覺和平衡的管道。上面的CT掃描圖像顯示了八腦神經(jīng)，它從大腦延伸到耳朵。+表示較有可能形成聽神經(jīng)瘤的部位。

聽神經(jīng)瘤

　　超過80%的聽神經(jīng)瘤患者有耳鳴。耳鳴通常被描述為嘶嘶聲、鈴聲、嗡嗡聲或轟鳴聲。耳鳴通常被認(rèn)為是高音。在一些患者中，耳鳴是純音，而在另一些患者中，耳鳴是噪音。許多聽神經(jīng)瘤患者合并有耳鳴和聽力損失。

　　聽神經(jīng)瘤通常始于沿著八腦神經(jīng)(輔助聽覺和平衡功能的神經(jīng))從中樞到外周神經(jīng)系統(tǒng)的“過渡區(qū)”。隨著聽神經(jīng)瘤的擴(kuò)張，它充滿了內(nèi)聽道(內(nèi)聽道的開口，從而壓迫耳蝸(聽覺神經(jīng))和面部(面部力量)神經(jīng)。雖然聽力損失通常是由于聽覺神經(jīng)的腫瘤壓迫而發(fā)生的，但是面部虛弱通常直到聽覺腫瘤變得相當(dāng)大時才會發(fā)生。

　　癥狀的出現(xiàn)是神經(jīng)結(jié)構(gòu)或其營養(yǎng)血液供應(yīng)受壓的結(jié)果。聽神經(jīng)瘤不像癌性腫瘤那樣侵襲和損害組織。相反，與聽神經(jīng)瘤生長相關(guān)的主要臨床問題集中在這些腫瘤壓迫限制在后顱窩和內(nèi)聽道的緊密區(qū)域的柔軟神經(jīng)組織的能力上。然而，關(guān)于聽神經(jīng)瘤生長的較大問題和尋求治療的較令人信服的原因通常與對大腦構(gòu)成的風(fēng)險有關(guān)。較終，如果不治療，聽神經(jīng)瘤可以壓迫小腦腳(“小腦的主干”，在“橋小腦角”將小腦連接到腦干的腦橋部分)、小腦、腦干和腦神經(jīng)9 - 11(9:舌咽神經(jīng)，10:迷走神經(jīng)，11:副神經(jīng))。這可能導(dǎo)致對大腦關(guān)鍵中心的壓力增加和神經(jīng)損傷。

　　1、耳聾

　　在超過90%的神經(jīng)性耳聾患者中，一個癥狀是一只耳朵的聽力下降，這是由于八神經(jīng)的受累。聽力損失可能被認(rèn)為是理解口語的能力下降，特別是在困難的聽力條件下，如使用電話。雖然聽力損失和言語理解能力下降在雙耳受影響的老年人中相對常見，但在一只耳朵中更明顯的聽力損失和清晰度下降應(yīng)該促使醫(yī)生進(jìn)行評估。對于聽神經(jīng)瘤，聽力損失通常伴隨著耳鳴。聽力損失通常是微妙的，并且在一段時間后會慢慢惡化。在大約5%的情況下，可能會突然喪失聽力。一些患者可能會在受影響的耳朵中感受到飽脹感。不幸的是，由于聽力損失通常是輕微的，并且沒有疼痛，因此可能會延遲就醫(yī)。

　　突發(fā)性聽力下降可能是腫瘤壓迫所致的內(nèi)聽動脈痙攣或阻塞的結(jié)果，可由頭部外傷或劇烈的運(yùn)動誘發(fā)。聽力下降可為全聾，并且有恢復(fù)的可能。臨床上遇突發(fā)性耳聾的患者要排除聽神經(jīng)瘤。雖然僅1％～2％的突發(fā)性耳聾患者較后被證實(shí)有聽神經(jīng)瘤，但持的態(tài)度排除明神經(jīng)是必要的。

　　聽力下降的不典型形式相當(dāng)常見。早在1977年，在一組500例聽神經(jīng)瘤患者的大宗病例研究中， Johnson發(fā)現(xiàn)其中66％為高頻聽力損失，而近20％為上升型或谷型聽力圖。在 2007 年 Mackie 等的398例聽神經(jīng)患者中，3.7％具有不典型癥狀，其中包括聽力正常。據(jù) 2000 年 Magdziarz 等報(bào)道，聽神經(jīng)瘤患者中，聽力正常的發(fā)生率為 3％～12％。另有報(bào)道發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤患者中的15％主觀聽力正常，其中4％聽力學(xué)檢査正常(純音聽閱＜25dBHL，言語識別率＞85％)。

　　2、耳鳴

　　在聽神經(jīng)瘤中，耳鳴是很常見的，高達(dá)70％的患者有耳鳴。在大多數(shù)病例中，患耳耳鳴為高頻音，常被描述為＂汽笛聲”“哨音”“蟬鳴音”＂轟鳴聲”等。耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性，也有出現(xiàn)一段時間后自行消失。耳鳴頑固者，至聽力完全喪失仍繼續(xù)存在。耳鳴可為癥狀，也可伴其他癥狀。耳鳴的發(fā)生是傳入神經(jīng)功能障礙，但耳鳴的持續(xù)存在不僅是傳入神經(jīng)的問題，更是聽覺中樞可塑性改變的問題，因此聽神經(jīng)瘤術(shù)后耳鳴并不能消失，在很多病例即使術(shù)中切斷耳蝸神經(jīng)，術(shù)后仍存在頑固性耳鳴。

　　3、眩暈、平衡失調(diào)

　　因?yàn)榍巴ズ托∧X功能障礙，聽神經(jīng)瘤患者會出現(xiàn)很多相關(guān)癥狀。頭位變化可誘發(fā)或加重眩暈，典型的癥狀是患者自訴旋轉(zhuǎn)感，也可出現(xiàn)地面滾動或向后墜落。昡暈是陣發(fā)性的，而平衡失調(diào)則是持續(xù)的不穩(wěn)定感，輕度的動作失調(diào)或笨拙，是步態(tài)不穩(wěn)定。盡管兩者有一些重疊，但聽神經(jīng)瘤的患者昡暈和平衡失調(diào)的癥狀通常是明顯不同的。

　　聽神經(jīng)瘤患者的真性眩暈并不常見，在1993年 Selesnick 和 Jacker 報(bào)道的聽神經(jīng)瘤患者中，僅19％主訴昡暈，其中大部分是小聽神經(jīng)瘤。在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，盡管一些患者主訴有幾年的眩暈發(fā)作史，但大聽神經(jīng)瘤的患者在診斷時眩暈并不是其常見的癥狀。因此，眩暈出現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤生長的早期，可能是前庭神經(jīng)受到損害或迷路的血供受到干擾所致。

　　平衡失調(diào)遠(yuǎn)較眩暈常見，出現(xiàn)于近一半的聽神經(jīng)瘤患者，隨著腫瘤體積增大，眩暈發(fā)生率減少，而平衡失調(diào)則變得常見，直徑大于3cm的聽神經(jīng)瘤平衡失調(diào)發(fā)生率超過70%。平衡失調(diào)較可能的機(jī)制是單側(cè)前庭傳入神經(jīng)阻滯不能被合適代償，以及患側(cè)前庭持續(xù)輸入反常神經(jīng)沖動。

　　小腦障礙的特征性癥狀是意向震顫和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。大聽神經(jīng)瘤擠壓小腦外側(cè)和小腦腳并損害同側(cè)小腦半球的大部分輸入。軀干共濟(jì)失調(diào)較肢體共濟(jì)失調(diào)更為普遍，但缺乏準(zhǔn)確的發(fā)生率，患者易向腫瘤側(cè)跌倒。

　　4、面部麻木和疼痛

　　面部感覺障礙出現(xiàn)于約50%直徑大于2cm的腫瘤患者，很少見于小腫瘤患者。面部感覺減退是常見的癥狀。許多患者和醫(yī)師常錯誤地將這些癥狀歸為鼻竇或牙齒的疾病。癥狀性三叉神經(jīng)功能障礙患者的角膜反射通常減退或消失，三叉神經(jīng)的上頜支和下頜支逐漸受累，演變?yōu)榉秶^廣的感覺減退，較終發(fā)展成面部麻木。

　　聽神經(jīng)瘤會導(dǎo)致面部疼痛。三叉神經(jīng)痛在大腫瘤中雖不常見但也并不少見，可能的病理機(jī)制是，小腦上動脈或巖靜脈被腫瘤移位至三叉神經(jīng)的根部入腦干區(qū)。腫瘤相關(guān)的面部疼痛和特發(fā)性的三叉神經(jīng)痛一樣，對卡馬西平的治療反應(yīng)良好。對側(cè)的三叉神經(jīng)痛亦有報(bào)道，但少見。

　　三叉神經(jīng)運(yùn)動支的功能障礙僅見于晚期的聽神經(jīng)瘤。檢查時可發(fā)現(xiàn)單側(cè)的顳肌和咬肌萎縮，有時會導(dǎo)致頜錯位。

　　5、面肌無力和痙攣

　　雖然面神經(jīng)處于腫瘤生長的中心，但在聽神經(jīng)瘤生長的自然病程中，面部運(yùn)動功能的紊亂卻不常見。面神經(jīng)足夠強(qiáng)壯，能夠承受聽神經(jīng)瘤的持續(xù)壓迫、伸展和扭轉(zhuǎn)，而保持功能的完整性。除非在大的腫瘤，面肌無力并不常見，而程度的面部顫搐出現(xiàn)于10％的患者。面神經(jīng)功能亢進(jìn)與腫瘤的大小無關(guān)，常見的臨床表現(xiàn)是眼輪匝肌的顫動，功能亢進(jìn)可與無力同時存在。多數(shù)聽神經(jīng)瘤的串者面神經(jīng)功能正常，但面肌電圖偶爾可檢測到亞臨床的運(yùn)動神經(jīng)損害，表現(xiàn)為面神經(jīng)功能正常但面肌電圖和瞬目反射異常。

　　面神經(jīng)是混合神經(jīng)，擁有感覺成分(由中間神經(jīng)支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮膚，這個區(qū)域的感覺減退是聽神經(jīng)瘤的一個體征，稱為Hitzelberger征。

　　6、頭痛

　　聽神經(jīng)瘤患者頭痛的發(fā)生率很大水平上依賴于腫瘤的大小。小的腫瘤幾乎不會發(fā)生痛。Selesnick和Jackler報(bào)道，中等大小(1～3cm)腫瘤引起的頭痛的發(fā)生率約為20％，而大腫瘤發(fā)生率則超過40％。與聽神經(jīng)瘤有關(guān)的頭痛常見是位于枕下區(qū)或沒有特點(diǎn)的頭痛。由腦積引起的頭痛僅出現(xiàn)于少數(shù)病例。

　　7、眼震和角膜反射減弱

　　聽神經(jīng)瘤常見的眼科表現(xiàn)是眼震和角膜反射減弱。水平眼震常見于小腫瘤，可能是前庭神經(jīng)受累所致，眼震的方向多向健側(cè)。垂直眼震見于大腫瘤、是腦干受壓的結(jié)果。

　　另一重要的眼科表現(xiàn)是腦積水引起的視神經(jīng)乳頭水腫，但并不常見。在 Selesnick和Jackler報(bào)道的病例中，僅4％的聽神經(jīng)患者有腦積水。由于四腦室的塌陷、腦積水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性腦積水原因可能是腫瘤釋放到腦脊液中的物質(zhì)損害了蛛網(wǎng)膜顆粒再吸收的功能。慢性顱內(nèi)壓力的升高可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為進(jìn)行性的外周視野丟失、管狀視野發(fā)展、較終失明。并非全部顱內(nèi)壓增高的患者均出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，也并非全部視神經(jīng)乳頭水腫的患者均出現(xiàn)視力喪失。盡管視力喪失程度常不對稱，而視神經(jīng)乳頭水腫通常是雙側(cè)對稱的。

　　在聽神經(jīng)瘤的患者中復(fù)視并不常見。滑車或展神經(jīng)可因大的腫瘤而麻痹，但少見。展神經(jīng)的功能可因顱內(nèi)壓增高繼發(fā)性地被損害。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：隨著診斷方法的不斷改進(jìn)，現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤的晚期癥狀已經(jīng)很少見。長傳導(dǎo)束體征的報(bào)道已經(jīng)很少見于現(xiàn)今的研究中?；颊呖捎型砥诘哪X干壓迫、腦積水伴嚴(yán)重的平衡喪失，但四肢仍有運(yùn)動和感覺功能。當(dāng)顱內(nèi)壓較高時，從反射亢進(jìn)到輕癱到麻痹可進(jìn)展得很快。損害的水平可直接由腫瘤壓迫腦橋引起，或間接因小腦扁桃體疝壓迫低位髓質(zhì)引起。在聽神經(jīng)瘤自然病程的較后階段，會出現(xiàn)意識不清和昏迷。較后，患者陷入深昏迷，死于呼吸停止。因此臨床表現(xiàn)是疾病診斷的重要依據(jù)。重視聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)，以免錯診，誤診。一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀，及時就診。