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什么是三叉神經(jīng)鞘瘤?面部麻木、疼痛……警惕是三叉神經(jīng)鞘瘤在作怪!

神經(jīng)鞘瘤是源自神經(jīng)鞘的許旺細(xì)胞的良性腫瘤。它們可來(lái)自任何外周神經(jīng)、顱神經(jīng)或自主神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤很少見,占全部顱內(nèi)腫瘤的0.07-0.3%,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8%-5%。它們可能起源于腦池段、Meckel腔中的三叉神經(jīng)/半月神經(jīng)節(jié)
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  神經(jīng)鞘瘤是源自神經(jīng)鞘的許旺細(xì)胞的良性腫瘤。它們可來(lái)自任何外周神經(jīng)、顱神經(jīng)或自主神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤很少見,占全部顱內(nèi)腫瘤的0.07-0.3%,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8%-5%。它們可能起源于腦池段、Meckel腔中的三叉神經(jīng)/半月神經(jīng)節(jié)或神經(jīng)的三個(gè)分支之一。臨床上,它們通常根據(jù)腫瘤的位置在三叉神經(jīng)的一個(gè)或全部分支的分布中表現(xiàn)為面部疼痛、麻木和感覺異常。

  三叉神經(jīng)是較大的腦神經(jīng)。它是一種混合的感覺-運(yùn)動(dòng)神經(jīng),接收來(lái)自面部的感覺輸入,并向咀嚼肌提供運(yùn)動(dòng)供應(yīng)。神經(jīng)可分為五段:軸內(nèi)段(腦干)、腦池段、梅克爾穴和海綿竇段、顱底段和顱外段。并發(fā)出三個(gè)分支:眼神經(jīng)節(jié)(V1)、上頜神經(jīng)節(jié)(V2)和下頜神經(jīng)節(jié)(V3)。

  什么是三叉神經(jīng)鞘瘤?三叉神經(jīng)鞘瘤是一種少見的腫瘤,占全部顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1-2%,主要發(fā)生在40-60歲,女性略多見。這些是良性腫瘤,病程緩慢且隱匿。較常見于腦池段,沿神經(jīng)路線緩慢生長(zhǎng)。臨床上,患者表現(xiàn)為三叉神經(jīng)功能障礙,較常見的癥狀是面部疼痛。三叉神經(jīng)痛是一種特定的疼痛綜合征,國(guó)際協(xié)會(huì)將其定義為“三叉神經(jīng)的一個(gè)或多個(gè)分支分布中的突然、通常單側(cè)、嚴(yán)重、短暫、刺痛、復(fù)發(fā)性疼痛”。其他常見的臨床癥狀是沿神經(jīng)或其分支分布的麻木或燒灼感。長(zhǎng)期存在的腫瘤也可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀,如咀嚼困難和下頜偏斜。

  影像學(xué)在診斷和術(shù)前計(jì)劃中起著重要的作用。MRI是優(yōu)選的成像方式,通常在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境下進(jìn)行診斷。腫瘤通常在T1加權(quán)像上呈等信號(hào)或低信號(hào),在T2加權(quán)像上呈高信號(hào),注射造影劑后呈強(qiáng)烈強(qiáng)化。在影像學(xué)上,有時(shí)病變可能是囊實(shí)性混合或以囊性為主。除了常規(guī)的MRI序列外,對(duì)于臨床懷疑三叉神經(jīng)病變的患者,獲得薄T2加權(quán)CISS 3D軸位序列對(duì)于更好地評(píng)估神經(jīng)池段是很重要的。CT掃描是MRI成像的補(bǔ)充,特別是對(duì)于位于顱底的腫瘤。在CT掃描上,它們通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化的腫塊,伴有鄰近骨骼的重塑。

  三叉神經(jīng)鞘瘤怎么治療?

  三叉神經(jīng)鞘瘤的管理是由一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行的,包括神經(jīng)外科、耳鼻喉科和放射腫瘤學(xué)。治療模式因外科醫(yī)生和中心經(jīng)驗(yàn)而異。不幸的是,科學(xué)文獻(xiàn)令人驚訝地缺乏關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤自然史的討論。偶然發(fā)現(xiàn)的小腫瘤很少引起癥狀,可以考慮用連續(xù)成像進(jìn)行保守治療。8如果對(duì)診斷的準(zhǔn)確性有任何疑問(wèn),如不典型的影像學(xué)特征、提示腫瘤快速發(fā)展的臨床過(guò)程或質(zhì)疑三叉神經(jīng)鞘瘤診斷的其他因素,可以考慮進(jìn)行活檢進(jìn)行組織病理學(xué)分析。可以進(jìn)行經(jīng)皮梅克爾洞穴活檢,或者進(jìn)行更的顯微手術(shù)切除腫瘤。對(duì)于手術(shù)方法,開放顯微外科切除是優(yōu)選的治療方法,在幾個(gè)病例系列中嘗試了純內(nèi)窺鏡和內(nèi)窺鏡輔助技術(shù),取得了合理的結(jié)果。一四對(duì)于具有完整顱神經(jīng)(CN)功能的中小型腫瘤患者,或具有孤立于三叉神經(jīng)CN功能障礙的神經(jīng)癥狀的患者,考慮進(jìn)行放射治療,因?yàn)檫@些癥狀在治療后可能會(huì)好轉(zhuǎn)。這也是殘留腫瘤的一種選擇。較終,由于這些潛在良性病變的管理涉及神經(jīng)結(jié)構(gòu),其損傷對(duì)患者的生活質(zhì)量(QoL)有很大影響,因此管理決策需要綜合評(píng)估。

  INC是一個(gè)專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。INC旗下各學(xué)術(shù)團(tuán)隊(duì)的教授均為國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)及各國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國(guó)際神經(jīng)外科各大雜志主編,以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級(jí)神經(jīng)外科巨擘。他們?cè)诟髯灶I(lǐng)域?qū)?guó)際神經(jīng)外科做出過(guò)較大貢獻(xiàn),其手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)能力享有很高的學(xué)術(shù)地位。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高,同時(shí)針對(duì)高要求人群及特別疑難手術(shù)病例,提供國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢與高品質(zhì)手術(shù)技術(shù)。

 

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