聽神經(jīng)瘤是一種良性的，通常緩慢生長的腫瘤，從平衡神經(jīng)和供應內(nèi)耳的聽力神經(jīng)發(fā)育而來。隨著聽神經(jīng)瘤的生長，它會影響聽力和平衡神經(jīng)，通常會導致單側(cè)（單側(cè)）或非對稱性聽力損失，耳鳴（耳鳴）以及頭暈/失去平衡。隨著腫瘤的生長，它會干擾面部感覺神經(jīng)（三叉神經(jīng)），引起面部麻木。

　　那什么是雙側(cè)聽神經(jīng)瘤呢？聽神經(jīng)瘤大多數(shù)病例被診斷出年齡在30至60歲之間，男性和女性似乎受到同等的影響。大多數(shù)聽神經(jīng)瘤在沒有家族史的患者中自然發(fā)生。一個確定的危險因素是一種少見的遺傳突變，稱為NF2。

　　神經(jīng)纖維瘤病2型，又稱NF2，是一種染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)多樣，以雙側(cè)聽神經(jīng)瘤為其典型代表。據(jù)一項英國的研究報道，十年來英國西北部共發(fā)現(xiàn)NF2病人64例，年發(fā)病率為1/2355000。依照該比例測算，中國每年新發(fā)現(xiàn)的NF2病人大約為600例?；谌巳旱拇髽颖窘y(tǒng)計，大約50%的NF2病人有家族史，說明NF2是一種遺傳疾病。

　　聽神經(jīng)瘤通常生長緩慢，平均年增長率為2mm，但有時也會迅速生長，特別是年輕患者。當腫瘤在2cm以內(nèi)時通常有耳科學癥狀，如耳鳴、聽力下降、眩暈等，當腫瘤生長超過2cm時，腫瘤開始推壓腦干、小腦及其它顱神經(jīng)，患者逐漸出現(xiàn)耳神經(jīng)學癥狀。腫瘤生長超過3cm后，腦干、小腦明顯受壓變形，患者出現(xiàn)明顯的頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)、面部麻木等神經(jīng)學癥狀，腦疝可隨時發(fā)生，導致病人死亡。

　　雙側(cè)聽神經(jīng)瘤怎么治？

　　雙側(cè)聽神經(jīng)瘤NF2表現(xiàn)為顱內(nèi)和脊髓多發(fā)性腫瘤，目前尚無根治辦法。制定較佳治療方案較困難，原因在于腫瘤分布廣泛，個體差異大，在不增加面神經(jīng)及有關神經(jīng)并發(fā)癥的前提下如何保留有用的聽力是手術的難點和外科醫(yī)生的追求。聽神經(jīng)瘤手術往往引起聽力喪失、面癱、暴露性角膜炎等嚴重的并發(fā)癥。因此雙側(cè)聽神經(jīng)瘤NF2治療方案的選擇應依據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、腫瘤大小、生長速度、每側(cè)耳的聽力水平、聽力保留的可能性、腫瘤對腦干壓迫的嚴重程度以及并發(fā)腦積水等情況綜合考慮。由于NF2多種多樣的表現(xiàn)形式，制定治療方案應考慮到患者的的個體差異，有針對地采取靈活的個體化治療方案。保守治療只適用于病灶小、高齡以及手術治療意愿不強的患者。

　　腫瘤直徑小于2.5cm時聽力保留的機會很大，應手術，腫瘤小保留聽力的可能性大，切忌錯失較佳的聽力保護機會。若兩側(cè)聽力均較好，SDS>50%則應先切除較小一側(cè)的腫瘤，如此可增加聽力保留的機會，確保術后獲得合適的聽力。在雙側(cè)聽力均明顯下降，但存在有用的非對稱性聽力時應考慮手術切除聽力受損明顯一側(cè)的腫瘤，根據(jù)術后聽力保留情況，決定對側(cè)腫瘤治療方案。若一次術后術側(cè)耳保留合適聽力可于術后6個月內(nèi)采用聽力保存的方法再次手術切除對側(cè)。假如一開始手術未保留術側(cè)聽力，對側(cè)是患者的聽力來源，則可以根據(jù)對側(cè)聽力衰減情況選擇合適時機進行手術。

　　雙側(cè)聽神經(jīng)瘤均大于3cm時腫瘤切除術中不損傷耳蝸神經(jīng)，保存合適聽力的可能性小。臨床經(jīng)驗也得出同樣結(jié)論，兩側(cè)聽力好壞不一，其中腫瘤較大側(cè)的聽力更差甚至已喪失合適聽力則先切除。爭取顯微手術全切除腫瘤。若較大腫瘤一側(cè)為主要聽力而相對小的一側(cè)腫瘤聽力喪失，建議對有聽力一側(cè)的腫瘤采取部分切除，而聽力喪失一側(cè)的腫瘤全切除。若兩側(cè)聽力均嚴重下降，為保留合適聽力優(yōu)先全切較大一側(cè)的腫瘤，不強調(diào)腫瘤的全切。根據(jù)一側(cè)腫瘤術后面神經(jīng)功能、聽力是否保留等情況擇期決定對側(cè)腫瘤手術時機和切除范圍。若雙側(cè)均有較好的聽力且無腦干受壓、腦積水可密切觀察腫瘤的生長變化。

　　INC國際神經(jīng)外科提醒，NF2的治療需注意與單側(cè)聽神經(jīng)瘤有不同點。單側(cè)聽神經(jīng)瘤的治療原則以全切除腫瘤和保留面神經(jīng)為主要目的，在此基礎上盡可能保留聽力；單側(cè)聽力喪失并不明顯影響病人的生活質(zhì)量。而對于雙側(cè)聽神經(jīng)瘤來說，需強調(diào)聽力因素，如果雙側(cè)聽力喪失，會嚴重影響正常工作生活。

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• 更新時間：2022-12-14 17:34:25

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