聽(tīng)神經(jīng)瘤,又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤,起源于聽(tīng)力和平衡神經(jīng)。雖然一些患者沒(méi)有明顯的癥狀或問(wèn)題,但其他人抱怨頭暈、眩暈、聽(tīng)力障礙、面部麻木,有時(shí)虛弱和吞咽困難。雖然大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤是良
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聽(tīng)神經(jīng)瘤,又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤,起源于聽(tīng)力和平衡神經(jīng)。雖然一些患者沒(méi)有明顯的癥狀或問(wèn)題,但其他人抱怨頭暈、眩暈、聽(tīng)力障礙、面部麻木,有時(shí)虛弱和吞咽困難。雖然大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤是良性的,局限于內(nèi)耳道,但有些會(huì)變大,壓迫腦干,可能會(huì)危及生命。
“必要時(shí),我們的目標(biāo)是在不造成面部長(zhǎng)期性虛弱的情況下,盡可能順利地切除盡可能多的聽(tīng)神經(jīng)瘤。由于我們的外科醫(yī)生同時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)和放射手術(shù),我們能夠?qū)烧呓Y(jié)合使用,從而獲得更好的結(jié)果。”
什么是聽(tīng)神經(jīng)瘤?
聽(tīng)神經(jīng)瘤是前庭神經(jīng)上的一種生長(zhǎng),位于神經(jīng)從顱底腦干進(jìn)入耳道的任何位置。
“神經(jīng)瘤”實(shí)際上是一個(gè)錯(cuò)誤的稱(chēng)呼,因?yàn)檫@個(gè)腫瘤實(shí)際上是一個(gè)“神經(jīng)鞘瘤”。(醫(yī)生可能會(huì)交替使用“聽(tīng)神經(jīng)瘤”和“前庭神經(jīng)鞘瘤”這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)。)根據(jù)定義,神經(jīng)鞘瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤,起源于一種被稱(chēng)為雪旺細(xì)胞的細(xì)胞。它們較常發(fā)生在聽(tīng)力和平衡神經(jīng)上,也被稱(chēng)為顱神經(jīng)(CN)8,但它們也可能發(fā)生在頭部和脊柱的一些其他神經(jīng)上。12個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起源于大腦,通向頭部、頸部和身體,控制著各種重要的感覺(jué)和反應(yīng)。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀是什么?
由于引起聽(tīng)神經(jīng)瘤的CN 8神經(jīng)控制著聽(tīng)力和平衡,其癥狀通常包括聽(tīng)力喪失、頭暈、眩暈或平衡問(wèn)題。
一些患者,是那些腫瘤較大的患者,會(huì)感到面部無(wú)力或麻木,因?yàn)镃N 8與CN 7(面神經(jīng))和CN5(三叉神經(jīng))密切相關(guān),CN 7控制著同一側(cè)臉的面部力量和功能。一些患者可能還會(huì)出現(xiàn)面部疼痛(三叉神經(jīng)痛)。另一個(gè)偶爾出現(xiàn)的癥狀是味覺(jué)喪失。
聽(tīng)神經(jīng)瘤通常生長(zhǎng)緩慢,所以癥狀可能會(huì)隨著時(shí)間的推移而發(fā)展,是微妙的,結(jié)果基本上不被注意到。只有當(dāng)它們長(zhǎng)到大的尺寸時(shí),它們才會(huì)引起其他問(wèn)題,包括吞咽困難和腦脊液流動(dòng)阻塞。
如何診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤?
如果頭暈、眩暈或聽(tīng)力損失沒(méi)有迅速好轉(zhuǎn),一步是去看醫(yī)生(初級(jí)保健醫(yī)生或耳鼻喉科醫(yī)生)。
因?yàn)轭^暈或聽(tīng)力喪失的潛在原因有很多,醫(yī)生會(huì)做多方位檢查,以確定潛在的問(wèn)題。這包括聽(tīng)力測(cè)試和可能的核磁共振成像(MRI)。MRI可以顯示橋小腦角(CPA)區(qū)域的腫瘤,這是大腦中cn8從腦干離開(kāi)并進(jìn)入內(nèi)耳道的部分。
聽(tīng)神經(jīng)瘤也可以在頭部外傷后的檢查中偶然發(fā)現(xiàn)或偶然發(fā)現(xiàn)。
聽(tīng)神經(jīng)瘤如何治療?
在確定治療方法時(shí)考慮了許多因素,聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療方法包括密切隨訪、放療或手術(shù)。在耶魯醫(yī)學(xué)院,患者的癥狀、腫瘤大小、年齡和整體健康狀況以及醫(yī)療狀況都是做出治療決定的考慮因素。
對(duì)于有癥狀和較大神經(jīng)瘤的相對(duì)年輕和健康患者,手術(shù)通常是較好的選擇。與其他類(lèi)型的原發(fā)
腦瘤不同,聽(tīng)神經(jīng)瘤總是發(fā)生在相同的位置。為了達(dá)到腫瘤,神經(jīng)外科醫(yī)生通常會(huì)與高技能和的耳鼻喉外科醫(yī)生合作。手術(shù)是通過(guò)專(zhuān)門(mén)的神經(jīng)監(jiān)測(cè)進(jìn)行的,手術(shù)室中的神經(jīng)生理學(xué)家在手術(shù)過(guò)程中,當(dāng)病人睡著時(shí),監(jiān)測(cè)中樞神經(jīng)的功能。這使得外科醫(yī)生可以在盡可能順利的情況下切除盡可能多的腫瘤,確保長(zhǎng)期保持較好的面部功能。
對(duì)于較小的神經(jīng)瘤,治療可能包括開(kāi)放手術(shù),通過(guò)系列核磁共振密切監(jiān)測(cè),或伽瑪?shù)斗派涫中g(shù),使用聚焦的輻射來(lái)靶向并殺死腫瘤細(xì)胞,以阻止其生長(zhǎng)。
聽(tīng)神經(jīng)瘤的危險(xiǎn)因素有哪些?
聽(tīng)神經(jīng)瘤,以及涉及神經(jīng)系統(tǒng)的其他類(lèi)型的腫瘤,在一種叫做神經(jīng)纖維瘤病的綜合征中很常見(jiàn),在這種綜合征中,基因突變導(dǎo)致腫瘤生長(zhǎng)。
需要注意的是,有聽(tīng)神經(jīng)瘤并不總是意味著一個(gè)人患有神經(jīng)纖維瘤病。有些聽(tīng)神經(jīng)瘤是在沒(méi)有神經(jīng)纖維瘤病的人身上自發(fā)產(chǎn)生的。
聽(tīng)神經(jīng)瘤如何治療?
三十多歲的李女士有著高學(xué)歷、倩麗的容貌、優(yōu)雅的知性氣質(zhì)。前幾年李女士感覺(jué)身體不適,可就是查不出原因,各種癥狀持續(xù)了一年半左右的時(shí)間。到了2021年末,李女士發(fā)現(xiàn)自己不僅右側(cè)耳悶、聽(tīng)力下降,右眼視力輕微下降,右側(cè)舌部和面部麻木加重,還伴有輕微站立不穩(wěn)的癥狀,甚至右側(cè)手臂用力拿東西時(shí)出現(xiàn)疼痛感,例如炒菜時(shí)拿不起鍋。因此,她再次到某醫(yī)院做了頭顱核磁,發(fā)現(xiàn)右側(cè)CPA區(qū)前庭神經(jīng)鞘瘤,病灶較大直徑約為35mm(包括內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的部分),腦干受壓迫,橋腦及右側(cè)橋臂受壓,四腦室變形,增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化。她再次拿出2019年的CT影像問(wèn)醫(yī)生,那個(gè)時(shí)候?yàn)槭裁礇](méi)有檢查出病情,醫(yī)生表示當(dāng)時(shí)確實(shí)無(wú)法發(fā)現(xiàn)這個(gè)腫瘤。

影像檢查顯示:右側(cè)CPA區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊狀T2稍高信號(hào),T1稍低信號(hào),病灶直徑較大約為35mm(包括內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的部分),累及右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi),腦干受壓迫,橋腦及右側(cè)橋臂受壓,四腦室變形,增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化,DWI未見(jiàn)明顯彌散受限,ADC、FLAIR未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。
她發(fā)現(xiàn)從目前的醫(yī)療水平來(lái)看,很多醫(yī)院都可以做聽(tīng)神經(jīng)瘤切除手術(shù),但是由于腫瘤位于大腦“橋小腦角區(qū)”——此區(qū)域曾被稱(chēng)為“血腥三角”,匯集了眾多血管和重要功能神經(jīng),既要把腫瘤切除干凈,確定后期不復(fù)發(fā),又要保存聽(tīng)神經(jīng)和面神經(jīng)功能,這對(duì)于醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的配合程度和醫(yī)院的術(shù)中輔助設(shè)備要求都很高。而現(xiàn)實(shí)的情況是,有相當(dāng)比例的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)缺乏術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助,主要依賴(lài)手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn),且術(shù)中出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)、面神經(jīng)損傷后也缺乏科學(xué)合理的修復(fù)技術(shù),這導(dǎo)致很多聽(tīng)神經(jīng)瘤患者術(shù)后發(fā)生面癱、聽(tīng)力下降的概率仍然很高。
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