雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤約占聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)病率的5%~8%，以往稱(chēng)神經(jīng)纖稱(chēng)之為神經(jīng)纖維病的中樞型，現(xiàn)備名為神經(jīng)纖維瘤2型（NF2）。NF2還包括側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤伴有以下兩種病變:神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤、玻璃體渾濁。NF2為常染色體顯性遺傳，位于22號(hào)染色體上。雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤可以一次手術(shù)嗎？

　　雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療比單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤復(fù)雜而困難。國(guó)外學(xué)者研究認(rèn)為,NF2的瘤體屬于多細(xì)胞起源,繞神經(jīng)軸突生長(zhǎng)將其包裹在內(nèi)，而單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于單細(xì)胞起源，在神經(jīng)軸突上偏心生長(zhǎng)，只是對(duì)面、聽(tīng)神經(jīng)造成推擠移位;國(guó)內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)NF2多呈球性、實(shí)質(zhì)性，血供豐富,質(zhì)硬而脆，包膜菲薄，與腦干粘連緊密,不易剝離。所以,NF2手術(shù)保留面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)的比例比單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤低得多。有人統(tǒng)計(jì)33例NF2手術(shù)，面神經(jīng)的保留率在40%以下，而同期單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)面神經(jīng)解剖保留率為70%~80%。Glasscock認(rèn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的瘤體<1.5cm才有術(shù)后保留聽(tīng)力的可能。NF2的發(fā)病年齡小,治療不當(dāng)會(huì)造成雙側(cè)耳聾和面癱,對(duì)病人的學(xué)習(xí)、工作和生活產(chǎn)生嚴(yán)重影響。因此,雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)充分考慮雙耳聽(tīng)力、腫瘤的大小和生長(zhǎng)速度，以及腫瘤壓迫的嚴(yán)重程度。盡管有人報(bào)告一期手術(shù)切除雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,但多數(shù)學(xué)者更傾向于手術(shù)分期進(jìn)行,以策順利,同時(shí)，一開(kāi)始手術(shù)后可根據(jù)手術(shù)結(jié)果考慮對(duì)側(cè)病變的合理的治療方案。立體定向放射外科與手術(shù)相結(jié)合,可能為NF2的治療提供較佳方案。

　　雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)適應(yīng)證

　　(1)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤體大，腦干受壓明顯，或引起腦積水,考慮分期或-期行腫瘤切除。

　　(2)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤一側(cè)體大，一側(cè)較小，可手術(shù)切除大的腫瘤,腫瘤小的一側(cè)若聽(tīng)力有用?？衫^續(xù)觀察，或考慮立體定向放射治療。

　　(3)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤兩側(cè)體積均小(<1.5crm~2cm),聽(tīng)力有用，可在面神經(jīng)和聽(tīng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下，切除一側(cè)腫瘤;若面、聽(tīng)功能得以保留,再分期做對(duì)側(cè)腫瘤切除。

　　德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)科學(xué)中心雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤研究——2型神經(jīng)纖維瘤病聽(tīng)神經(jīng)瘤的顯微外科治療：適應(yīng)癥和結(jié)果。

　　目的：分析對(duì)2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）患者的經(jīng)驗(yàn)和治療策略，側(cè)重于聽(tīng)神經(jīng)瘤（VS）手術(shù)。方法：在35年的時(shí)間里，術(shù)者（M.S.）對(duì)165例NF2患者進(jìn)行了手術(shù)，手術(shù)的VS總數(shù)為210。該回顧性分析包括145位手術(shù)的患者。分析了病歷、手術(shù)報(bào)告、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽(tīng)力檢查和影像學(xué)檢查。結(jié)果：在85％的病例中實(shí)現(xiàn)了腫瘤全切。在15％的患者中，有意次全切是為了聽(tīng)力保護(hù)及腦干減壓。聽(tīng)神經(jīng)保留率為35％，當(dāng)術(shù)前患者有合適聽(tīng)力誘發(fā)時(shí)，聽(tīng)神經(jīng)保留率為65％，23％患者實(shí)現(xiàn)了雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)保留。面神經(jīng)的解剖保留率為89％。

　　結(jié)論：NF2患者的VS手術(shù)目標(biāo)應(yīng)該是在不以犧牲神經(jīng)功能為代價(jià)下全切腫瘤，精心的個(gè)性化治療策略有助于延長(zhǎng)生存期并保留神經(jīng)功能。

　　對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)，德國(guó)INI這樣的國(guó)外神經(jīng)外科醫(yī)院對(duì)于采取的手術(shù)入路都是枕下乙狀竇后入路。這是目前比較科學(xué)合適和成熟前沿的手術(shù)方式，可避免造成不必要的對(duì)正常組織結(jié)構(gòu)的損傷，可沿著正常的生理間隙輕松找到聽(tīng)神經(jīng)瘤，并進(jìn)行切除，同時(shí)還可很好地保護(hù)顱神經(jīng)。此外，半坐位是有利的手術(shù)體位，這樣利于術(shù)中淤血由于重力作用自動(dòng)留下，不會(huì)淤積，手術(shù)視野清晰，手術(shù)效率高，手術(shù)效果好。但該手術(shù)體位對(duì)于麻醉醫(yī)師的能力要求高，需要有高超的神經(jīng)外科麻醉師做麻醉。

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