40多歲的A先生患有聽神經(jīng)瘤，原本聽力下降的他在醫(yī)生的建議下進(jìn)行了手術(shù)。聽神經(jīng)瘤較后得到全切，但術(shù)后的他卻口歪眼斜、眼睛閉不上了、耳朵聽力更差了，何以至此？

　　而同樣是聽神經(jīng)瘤，30多歲的B女士也因右耳聽力損失、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)被查出來顱內(nèi)有個(gè)較大的聽神經(jīng)瘤，腦干受壓明顯，盡管手術(shù)難度較大，但采用乙狀竇后入路腫瘤得到了完全切除，無并發(fā)癥，且面神經(jīng)得到了功能保留，術(shù)后步態(tài)不穩(wěn)得到好轉(zhuǎn)。在隨后3年的隨訪中都面部功能正常，她已不受限制地返回正常生活及工作。

來自centerforacousticneuroma.com

　　同樣是手術(shù)全切，為何術(shù)后效果截然相反？

　　要知道，聽神經(jīng)瘤解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜，面神經(jīng)、聽神經(jīng)在骨質(zhì)內(nèi)聽道內(nèi)走形，毗鄰腦干和小腦，面神經(jīng)對(duì)切割、壓迫等損傷敏感。在過去的醫(yī)療條件下，手術(shù)切除已經(jīng)困難，此外，切除聽神經(jīng)瘤必然要面臨著可能損傷周邊顱神經(jīng)（是面神經(jīng)和聽神經(jīng)）的風(fēng)險(xiǎn)，也就是說，手術(shù)過程中一旦損傷面聽神經(jīng)，將造成術(shù)后面癱、耳聾等可怕的并發(fā)癥。

圖A；正常的內(nèi)聽道解剖，B為聽神經(jīng)瘤壓迫面、聽、三叉神經(jīng)及腦干

圖 ：面神經(jīng)（黃色）的在面部的分配和走形，支配面部表情肌和傳導(dǎo)舌前2/3的味覺及支配舌下腺、下頜下腺和淚腺的分泌。

　　當(dāng)前醫(yī)學(xué)條件下，得益于更多前沿輔助手術(shù)設(shè)備的助力，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的死亡率已大大降低，聽神經(jīng)瘤手術(shù)全切的可能性越來越高，面神經(jīng)以及聽神經(jīng)已經(jīng)能夠得到解剖保留，然而仍有多數(shù)患者盡管得到了手術(shù)全切，卻依然術(shù)后面癱、失聰……其實(shí)的”元兇“在于不可逆的面神經(jīng)聽神經(jīng)的損傷，沒有做到功能保留。神經(jīng)的解剖保留，是功能保留的基礎(chǔ)，但解剖保留并不等同于功能保留，沒有功能保留就意味著患者的面聽神經(jīng)損傷或可能伴隨終身，這將較大影響患者的術(shù)后生活質(zhì)量。

　　”功能保留“是首要目標(biāo)

　　聽神經(jīng)瘤處理策略包括隨訪觀察、手術(shù)治療和立體定向放射外科治療，對(duì)于癥狀出現(xiàn)惡化的患者，必要時(shí)可采取包括腦室腹腔分流術(shù)等其補(bǔ)救措施在內(nèi)的治療手段。

　　傳統(tǒng)聽神經(jīng)瘤手術(shù)主要是以切除腫瘤，提高患者生存率為準(zhǔn)則，但有時(shí)可能是以犧牲聽力和面神經(jīng)功能為代價(jià)而進(jìn)行的。隨著技術(shù)的發(fā)展和相關(guān)手術(shù)設(shè)備突飛猛進(jìn)的進(jìn)步，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的成功衡量標(biāo)準(zhǔn)已變成了“盡可能全切”、“不面癱”、“保留聽力”三要素并存。這些都對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生都提出了較大的挑戰(zhàn)。

　　功能保留逐漸成為治療的首要目標(biāo)，在聽神經(jīng)瘤中，正常的面神經(jīng)因腫瘤擠壓、推擠后形態(tài)及位置發(fā)生改變，面神經(jīng)保留率不高。而選擇高超技術(shù)手法的手術(shù)專家，采用術(shù)中全程監(jiān)測可明確面聽神經(jīng)與腫瘤的相對(duì)位置，從而明確腫瘤切除的邊界在哪里，進(jìn)而做到順利、無損傷且盡可能地完全切除。聽神經(jīng)瘤手術(shù)難度較大，開展聽神經(jīng)瘤手術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或科室建議達(dá)到相應(yīng)資質(zhì)和技術(shù)水平，并配備術(shù)中電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航等必要設(shè)備。

　　歐洲神經(jīng)外科學(xué)會(huì)EANS顱底委員會(huì)相關(guān)專家曾在2020年發(fā)表在歐洲神外雜志《Acta Neurochirurgica》中的論文《Surgical management for large vestibular schwannomas:a systematic review, meta-analysis, and consensus statement on behalf of the EANS skull base section》中指出，聽神經(jīng)瘤的治療主要目標(biāo)應(yīng)集中在維持生活質(zhì)量（QoL）上，在確保較佳腫瘤控制的同時(shí)盡力保持面聽神經(jīng)功能，從而滿足患者期望。

　　聽神經(jīng)瘤的順利手術(shù)入路選擇

　　聽神經(jīng)瘤位置不同，手術(shù)方法也不同。經(jīng)迷路入路、乙狀竇后入路、中顱窩入路這三種手術(shù)入路相對(duì)可達(dá)到順利切除。手術(shù)入路的適應(yīng)癥取決于腫瘤的大小、位置、術(shù)前聽力的質(zhì)量以及對(duì)聽力保護(hù)。細(xì)致的顯微手術(shù)技術(shù)從鄰近的面部和耳蝸神經(jīng)解剖腫瘤，術(shù)中顱神經(jīng)監(jiān)測等電生理輔助，以及小心關(guān)顱以防止腦脊液滲漏這些技術(shù)及手術(shù)方法是關(guān)鍵的方面。

　　其中，經(jīng)乙狀竇后入路是主流的手術(shù)方式，可避免造成不必要的對(duì)正常組織結(jié)構(gòu)的損傷，可沿著正常的生理間隙輕松找到聽神經(jīng)瘤，并進(jìn)行切除，同時(shí)還可很好地保護(hù)顱神經(jīng)。

　　就腫瘤切除操作技巧而言，國際上比較前沿的是采用“內(nèi)聽道磨除術(shù)”，”膜內(nèi)切除術(shù)“，這是一個(gè)手術(shù)理念指導(dǎo)下的手術(shù)技巧，該理念由德國INI的Samii教授提出，至今已有40余年的歷史，Samii教授和德國巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授在同一個(gè)醫(yī)院及領(lǐng)域共事十幾年，他們都是這一理念的高超踐行者，在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療方面都是國際神經(jīng)外科專家。

　　術(shù)后功能的主要評(píng)估指標(biāo)

　　1．面神經(jīng)功能評(píng)估：可采用多種分級(jí)系統(tǒng)或量表對(duì)面神經(jīng)功能加以評(píng)估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評(píng)估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。

　　此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級(jí)系統(tǒng)、面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行更為細(xì)致地評(píng)估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評(píng)估的參考指標(biāo)。

　　2.聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（AA0-HNS）聽力分級(jí)法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識(shí)別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評(píng)估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級(jí)以上（含C級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級(jí)以上（含B級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。

PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識(shí)別率

PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識(shí)別率。上圖為AAO-HES評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)圖示

　　3.腫瘤切除范圍評(píng)估：可分為全切除（total removal，TR）、近全切除（gross total removal，GTR）、次全切除（subtotal removal，STR）和部分切除（partial removal，PR）。其中，全切除是指術(shù)中鏡下腫瘤全切及影像學(xué)顯示至少切除大概率以上；近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無腫瘤殘余。

　　歐洲神經(jīng)外科學(xué)會(huì)EANS顱底委員會(huì)相關(guān)專家在對(duì)聽神經(jīng)瘤的薈萃分析中指出，顯微外科手術(shù)的GTR與低腫瘤復(fù)發(fā)率相關(guān)，據(jù)報(bào)道介于0％和9.1％之間，總體腫瘤控制率為99.8％，而次全切術(shù)（STR）后腫瘤殘留進(jìn)展率在30％至80％之間。

不同聽神經(jīng)瘤研究手術(shù)切除率、面聽神經(jīng)保留率對(duì)比。

　　除了出色的腫瘤控制之外，完全清除腫瘤還可能對(duì)生活質(zhì)量產(chǎn)生影響，并為患者帶來更大的恢復(fù)優(yōu)勢。盡管有較好的外科手術(shù)技術(shù)和電生理設(shè)備，但手術(shù)結(jié)果仍受腫瘤特征（如大?。┑氖`，并且主要取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和技能。在經(jīng)驗(yàn)豐富的人員中，可以在90％至100％的情況下實(shí)現(xiàn)近全切。在大系列大型聽神經(jīng)瘤中，合并的總近全切率為77％。

對(duì)于大型聽神經(jīng)瘤薈萃分析的總切除率的合并率。匯總度量（中心線點(diǎn)）顯示總切除率為77％。

　　后記：聽神經(jīng)瘤手術(shù)已逐漸成為功能性手術(shù)，患者對(duì)保留面聽功能的要求高，因此，臨床醫(yī)生對(duì)聽神經(jīng)瘤的治療，應(yīng)將保留面聽功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素。想要較大水平降低面癱、失聰?shù)炔l(fā)癥的前提是選擇一個(gè)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富且技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)以及具備一系列前沿術(shù)中監(jiān)測設(shè)備的醫(yī)院。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國際顱底腫瘤手術(shù)教授、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在聽神經(jīng)瘤的順利全切方面擁有獨(dú)到經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于聽神經(jīng)瘤，巴特朗菲教授能夠運(yùn)用其嫻熟手法進(jìn)行全切，且不損傷聽力，不造成面癱。他所在的德國INI國際神經(jīng)科學(xué)研究所在神經(jīng)外科界享譽(yù)國際,擅長對(duì)各種神外疾病的手術(shù)治療，是聽神經(jīng)瘤、顱底及腦干疾病方面。德國INI在聽神經(jīng)瘤方面的許多理念、手術(shù)術(shù)式、術(shù)后并發(fā)癥控制和管理等方面的貢獻(xiàn)可謂比比皆是。

　　除了德國巴特朗菲教授，INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員中，來自美國猶他大學(xué)、當(dāng)前國際神經(jīng)外科學(xué)院主席William T. Couldwell教授以及來自法國巴黎拉博西里埃大學(xué)、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授對(duì)于聽神經(jīng)瘤等顱內(nèi)腫瘤切除較為精通。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）及各國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員、國際神經(jīng)外科各大雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級(jí)神經(jīng)外科巨擘。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，同時(shí)針對(duì)高要求人群及特別疑難手術(shù)病例，提供國際遠(yuǎn)程咨詢與高品質(zhì)手術(shù)技術(shù)等。

　　2.聽神經(jīng)瘤多學(xué)科協(xié)作咨詢中國專家共識(shí)

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