前庭神經(jīng)鞘瘤(也稱為聽神經(jīng)瘤)是一種良性、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，由支配內(nèi)耳的平衡和聽力神經(jīng)發(fā)展而來。這種腫瘤是由于雪旺氏細(xì)胞的過量產(chǎn)生造成的。雪旺氏細(xì)胞通常包裹在神經(jīng)纖維(如洋蔥皮)周圍，幫助支持和隔離神經(jīng)。隨著前庭神經(jīng)鞘瘤的生長(zhǎng)，它影響聽力和平衡神經(jīng)，通常導(dǎo)致單側(cè)(單側(cè))或不對(duì)稱聽力喪失、耳鳴(耳鳴)和頭暈/失去平衡。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，它會(huì)干擾面部感覺神經(jīng)(三叉神經(jīng))，導(dǎo)致面部麻木。

　　前庭神經(jīng)鞘瘤還會(huì)影響面部神經(jīng)(面部肌肉)，導(dǎo)致腫瘤一側(cè)面部無(wú)力或癱瘓。如果腫瘤變大，它較終會(huì)壓迫附近的大腦結(jié)構(gòu)(如腦干和小腦)，從而危及生命。前庭神經(jīng)鞘瘤是一種前庭耳蝸神經(jīng)(8腦神經(jīng))髓細(xì)胞形成的良性顱內(nèi)腫瘤。這是一種神經(jīng)鞘瘤，起源于雪旺細(xì)胞，它負(fù)責(zé)保護(hù)周圍神經(jīng)的髓鞘。

　　雙側(cè)聽神經(jīng)瘤會(huì)遺傳嗎？

　　聽神經(jīng)瘤的原因通常是未知的;然而，越來越多的證據(jù)表明，在某些個(gè)體中，腫瘤控制基因的零星缺陷可能導(dǎo)致這些腫瘤的發(fā)生。特別是22號(hào)染色體長(zhǎng)臂腫瘤控制基因的丟失或突變與前庭神經(jīng)鞘瘤密切相關(guān)。[醫(yī)學(xué)引用需要]其他的研究已經(jīng)暗示了長(zhǎng)期暴露于較大的噪音中。

　　一項(xiàng)研究表明，聽神經(jīng)瘤與先前的頭頸部放療，以及伴隨的甲狀旁腺腺瘤(在控制鈣代謝的甲狀腺附近發(fā)現(xiàn)的腫瘤)之間存在關(guān)系。甚至在手機(jī)上也有爭(zhēng)議。

　　射頻輻射是否與聽神經(jīng)瘤的形成有關(guān)還有待觀察。迄今為止，沒有任何環(huán)境因素(如手機(jī)或飲食)被科學(xué)證明是導(dǎo)致這些腫瘤的原因。聽神經(jīng)瘤協(xié)會(huì)(ANA)建議經(jīng)常使用手機(jī)的用戶使用免提設(shè)備，以使設(shè)備與頭部分離。

　　雖然有一種可遺傳的情況稱為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)，可導(dǎo)致一些人形成聽神經(jīng)瘤，但大多數(shù)聽神經(jīng)瘤是自發(fā)發(fā)生的，沒有任何家族史的證據(jù)(95%)。

　　NF2發(fā)生的頻率為每3萬(wàn)到5萬(wàn)分之一。這種疾病的標(biāo)志是雙側(cè)聽神經(jīng)瘤(兩側(cè)的聽神經(jīng)瘤)，通常發(fā)生在兒童晚期或成年早期，經(jīng)常與其他大腦和脊髓腫瘤有關(guān)。

　　聽神經(jīng)瘤的原因似乎是22號(hào)染色體上的一個(gè)功能失常的基因。正常情況下，這個(gè)基因會(huì)產(chǎn)生一種腫瘤控制蛋白，幫助控制覆蓋在神經(jīng)上的雪旺細(xì)胞的生長(zhǎng)。

　　造成這種基因異常的原因尚不清楚，而且在大多數(shù)聽神經(jīng)瘤的病例中，也沒有明確的原因。這種缺陷基因也遺傳給了2型神經(jīng)纖維瘤病，這是一種少見的疾病，通常包括頭部?jī)蓚?cè)平衡神經(jīng)的腫瘤生長(zhǎng)(雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤)。

　　雙側(cè)聽神經(jīng)瘤如何治療？

　　聽神經(jīng)瘤的早期診斷是預(yù)防其嚴(yán)重后果的關(guān)鍵。

　　有三種治療聽神經(jīng)瘤的方法:

　　(1)手術(shù)切除,

　　(2)放療

　　(3)觀察

　　有時(shí)，腫瘤會(huì)通過手術(shù)切除。手術(shù)的具體類型取決于腫瘤的大小和受累耳朵的聽力水平。如果腫瘤很小，切除腫瘤可挽救聽力，并可好轉(zhuǎn)伴隨的癥狀，以防止腫瘤對(duì)聽覺神經(jīng)的較終影響。

　　隨著腫瘤的增大，手術(shù)切除變得更加復(fù)雜，因?yàn)槟[瘤可能已經(jīng)損害了控制面部運(yùn)動(dòng)、聽力和平衡的神經(jīng)，也可能影響了大腦的其他神經(jīng)和結(jié)構(gòu)。

　　腫瘤切除會(huì)影響聽力、平衡或面部神經(jīng)，有時(shí)會(huì)使患者的癥狀惡化，因?yàn)檫@些神經(jīng)在切除腫瘤時(shí)可能會(huì)受傷。

　　作為傳統(tǒng)外科技術(shù)的替代品，放射外科(即放射治療——“伽瑪?shù)?rdquo;或LINAC)可用于縮小腫瘤大小或限制腫瘤的生長(zhǎng)。放療有時(shí)是老年患者、健康狀況不佳的患者、雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(影響雙耳的腫瘤)或腫瘤影響有聽力的患者的優(yōu)選。

　　當(dāng)腫瘤很小且不生長(zhǎng)時(shí)，“觀察”腫瘤是否生長(zhǎng)是合理的。核磁共振掃描用于仔細(xì)監(jiān)測(cè)腫瘤是否生長(zhǎng)。

　　病人有三種治療選擇。這些選擇是觀察，顯微手術(shù)切除和放射治療(放射外科或放射治療)。選擇哪種治療方法需要考慮很多因素，包括腫瘤的大小、位置、患者的年齡、身體健康和目前的癥狀。

　　大約25%的聽神經(jīng)瘤通過醫(yī)療管理進(jìn)行治療，包括定期監(jiān)測(cè)患者的神經(jīng)狀況、系列成像研究和在適當(dāng)時(shí)使用助聽器。聽神經(jīng)瘤治療的較后一個(gè)障礙是聽力保留和/或聽力喪失后的康復(fù)。無(wú)論選擇何種治療方案，聽力損失都是一種癥狀和連帶風(fēng)險(xiǎn)。治療并不能恢復(fù)已經(jīng)喪失的聽力，盡管有一些聽力恢復(fù)的少見病例報(bào)道。

　　NF2相關(guān)的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的診斷，如果腫瘤不受控制地生長(zhǎng)，就有可能導(dǎo)致完全耳聾。預(yù)防或治療NF2患者可能發(fā)生的完全耳聾需要復(fù)雜的決策。大多數(shù)美國(guó)學(xué)術(shù)醫(yī)學(xué)中心的趨勢(shì)是，建議對(duì)較小的腫瘤進(jìn)行治療，這樣可以較好地保留聽力。

　　如果這個(gè)目標(biāo)是成功的，那么治療也可以提供給剩余的腫瘤。如果在較初的治療中聽力沒有被保留，那么通常只觀察到在有聽力的耳朵中的二個(gè)腫瘤。如果腫瘤持續(xù)生長(zhǎng)并危及生命，或者隨著腫瘤的生長(zhǎng)聽力逐漸喪失，那么就要進(jìn)行治療。這種策略較有可能將聽力保持盡可能長(zhǎng)的時(shí)間。

　　這些腫瘤的生長(zhǎng)速度存在差異，因此，治療的決定需要考慮患者的年齡和并發(fā)癥。

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