聽神經(jīng)瘤是一種良性的，通常生長緩慢的腫瘤，由供應(yīng)內(nèi)耳的平衡和聽力神經(jīng)發(fā)展而來。這種腫瘤來自雪旺細胞的過度繁殖，雪旺細胞通常包裹著像洋蔥皮一樣的神經(jīng)纖維，幫助支撐和隔離神經(jīng)。每年只有2000-3000個新病例被診斷出來。發(fā)病率約為每年10萬分之一。大多數(shù)(95%)聽神經(jīng)瘤是單側(cè)的，即發(fā)生在一側(cè)。大約5%是雙側(cè)的，與一種被稱為2型神經(jīng)纖維瘤病的遺傳綜合征有關(guān)。

　　聽神經(jīng)瘤通常發(fā)生在內(nèi)耳道內(nèi)。這條神經(jīng)管是一條連接平衡、聽覺和面部神經(jīng)的骨質(zhì)隧道。這些腫瘤通常在多年的時間里生長緩慢。當(dāng)聽神經(jīng)瘤變大時，腫瘤壓迫聽神經(jīng)。因此，聽力損失是90%以上聽神經(jīng)瘤患者的首發(fā)癥狀。耳鳴或耳聲也是一種常見的癥狀。隨著腫瘤的繼續(xù)生長，可能會出現(xiàn)失去平衡、頭暈、面部無力或麻木，甚至行走困難。如果腫瘤變大，它較終會壓迫附近的大腦結(jié)構(gòu)(如腦干和小腦)，并可能危及生命。

　　早期識別腫瘤

　　通過適當(dāng)?shù)臏y試，現(xiàn)在可以識別1-3mm大小的腫瘤。鑒別可能的腫瘤的一步是由內(nèi)科醫(yī)生詳細的病史和體格檢查。聽力測試是用來確認聽力或語言理解能力的喪失。如果左右耳聽力測試中存在不對稱，應(yīng)進行聽覺腦干反應(yīng)測試(ABR)。ABR提供了電脈沖沿聽覺神經(jīng)從耳朵傳到大腦的信息。異常的ABR結(jié)果提示聽力神經(jīng)功能差。如果ABR測試出現(xiàn)異常，則需要進行詳細的“成像”。

　　較準確的成像技術(shù)是核磁共振成像(MRI)。一個適當(dāng)?shù)腗RI可以識別小至2-3mm的聽神經(jīng)瘤。

　　聽神經(jīng)瘤的治療

　　觀察

　　由于聽神經(jīng)瘤是一種良性的，通常生長緩慢的腫瘤，對一些患者來說，經(jīng)過一段時間的仔細觀察可能是合適的。生長速度平均每年2毫米(1-12毫米/年)。當(dāng)在老年患者中發(fā)現(xiàn)一個小腫瘤時，如果沒有急性癥狀，觀察腫瘤的生長速度可能是有意義的。需定期對腫瘤及其周圍區(qū)域進行MRI掃描，以確定腫瘤的大小是否有任何變化。如果腫瘤沒有生長，則繼續(xù)觀察。如果腫瘤增大，可能建議治療。

　　聽神經(jīng)瘤的自然歷史是未知的。每個腫瘤都有自己的生物學(xué)和生長特征。一般來說，聽神經(jīng)瘤被認為是生長緩慢的。當(dāng)觀察被考慮時要回答的關(guān)鍵問題是:這會在病人的剩余壽命的自然過程中引起任何問題嗎?通過臨床檢查和核磁共振掃描的仔細觀察，可以確保對聽神經(jīng)瘤的觀察是明智的。當(dāng)患者是老年人時，這種選擇是較常被考慮的，盡管在年輕患者中，這不是一個不合理的選擇。還需要更多的研究。

　　手術(shù)切除

　　如果腫瘤超過3厘米，則無法使用伽瑪?shù)哆M行治療，并且腦干已經(jīng)被強烈壓迫，因此進行隨訪毫無意義，建議盡早進行手術(shù)切除。早期手術(shù)可降低聽力損失及面癱。有幾種手術(shù)方法可以用來切除聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤越早診斷和切除，發(fā)生嚴重并發(fā)癥的可能性就越小。根據(jù)患者的意愿、聽力水平、其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及腫瘤的位置和大小，可對不同的入路進行個體化治療。

　　*中間窩入路

　　在中間的窩入路，骨頭在耳朵上方打開，覆蓋在腫瘤上的骨頭被移除。內(nèi)耳沒有進入。因此，聽力保存是可能的。中窩入路較適合聽力良好的小腫瘤。

　　*乙狀竇后入路

　　在這種方法中，骨頭在乳突骨和內(nèi)耳后面被打開。這樣，腫瘤就從內(nèi)耳后面被切除了。乙狀竇后切除術(shù)也有保留聽力的可能，可用于大小腫瘤。

　　*經(jīng)迷路入路

　　在迷路入路中，切除耳后的乳突骨，打開內(nèi)耳。這直接暴露了內(nèi)聽道。這種方法喪失了全部的聽力。因此，這種經(jīng)迷路的方法只用于那些聽力損失已經(jīng)很嚴重或者腫瘤太大，聽力保護不是一個現(xiàn)實的目標(biāo)的情況。

　　任何類型的顯微外科手術(shù)后住院時間為4-7天。建議恢復(fù)大約4-6周。

　　立體定向放射治療

　　立體定向放射治療，俗稱“放射外科”，是一種單次放射治療。使用計算機成像，一個單一的，高劑量的輻射是傳遞到聲腫瘤，同時盡量減少對周圍的神經(jīng)和腦組織的損傷。治療通常在門診進行。

　　立體定向放射的目的是防止腫瘤進一步生長，有時會使腫瘤的一部分縮小。這種治療方法不能切除腫瘤。后續(xù)的影像學(xué)研究很重要，因為一些腫瘤在定向輻射后會繼續(xù)生長。立體定向放射治療的長期生長控制率尚未確定。立體定向放射治療腫瘤生長控制在統(tǒng)計學(xué)上并沒有明顯的優(yōu)于未治療腫瘤的自然史在相當(dāng)大的一組患者中:什么也不做。當(dāng)立體定向放射治療失敗，腫瘤復(fù)發(fā)，手術(shù)通常被認為是更困難的，因此，比以前沒有接受放射治療的病人更復(fù)雜。

　　聽力、面癱一直是聽神經(jīng)瘤手術(shù)的較大風(fēng)險，如何避免以保障的手術(shù)質(zhì)量？

　　聽神經(jīng)瘤手術(shù)是一個對手術(shù)操作手法及理念要求較高的手術(shù)。切除腫瘤并不難，難的是如何做完手術(shù)不造成新的神經(jīng)損傷，特別是面神經(jīng)的功能保護和剩余聽力的保護。聽神經(jīng)瘤生長位置固定，暴露腫瘤容易，不存在準確定位的問題。問題在于如何在確定原有神經(jīng)功能毫發(fā)無損的情況下完全全切腫瘤，甚至術(shù)后聽力好轉(zhuǎn)（小的聽神經(jīng)瘤，患者仍有聽力的患者）。

　　如何手術(shù)不面癱？關(guān)鍵是需要在聽神經(jīng)瘤包膜內(nèi)切除腫瘤，完整剝離腫瘤包膜。另外術(shù)中對于面神經(jīng)供血血管的保護重要，特別是內(nèi)聽動脈的保護，如果因為內(nèi)聽動脈損傷或出血而被電凝后截斷，那面癱幾乎成為定局。所以，較好的方法就是保護全部的面神經(jīng)組織，即盡可能地保護腫瘤包膜外的組織結(jié)構(gòu)，等腫瘤切除完后，面神經(jīng)的結(jié)構(gòu)自然會顯露出來。另外，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測可以很好避免過多的騷擾面神經(jīng)，同時可以通過刺激電較，提前預(yù)警發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)所在位置及區(qū)域。這樣可以特別注意該區(qū)域，更合適避免過多的騷擾可能的面神經(jīng)組織。

　　目前國際前沿的針對聽神經(jīng)瘤主要的手術(shù)手法：聽神經(jīng)瘤腫瘤膜內(nèi)切除術(shù)，這是一個手術(shù)理念指導(dǎo)下的手術(shù)技巧。該理念由目前八十多歲高齡的德國的Samii教授提出，至今已有四十余年的歷史，目前在德國INI漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所內(nèi)得到了高超的展現(xiàn)，Samii教授和Bertalanffy(巴特朗菲)教授都是這一理念的高超技術(shù)踐行者。而其中的巴特朗菲教授即是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的成員。

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• 更新時間：2021-11-25 15:56:41

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