聽力能否保留主要與腫瘤大小、位置、生長方式和術前的聽力狀況等有關。保存耳蝸結構、保留耳蝸神經(jīng)、避免刺激內(nèi)聽動脈等才可能保留聽力。對于腫瘤<3 cm、耳蝸神經(jīng)結構正常、聽力喪失的患者，可采用人工耳蝸植入重建聽力；未能保留耳蝸神經(jīng)者可考慮植入骨錨式助聽器(BAHA)。骨錨式助聽器（Bone Anchored Hearing Aids,BAHA）是二十世紀80年代出現(xiàn)的一種高科技新型助聽設備，屬于植入式骨導助聽器。它是一種帶有聲音處理器的助聽裝置。其聲音處理器附著于預先植入顱骨內(nèi)的鈦制固定裝置上，通過直接骨導路徑傳遞聲能，好轉患耳聽力。

　　如何判斷聽力是否保留？

　　采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進行術前、術后聽力評估（表4，圖1）。術后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。

注：PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識別率PTA：純音平均聽閾；SDS：言語識別率

　　聽力重建措施

　　如果聽神經(jīng)瘤術中無法實現(xiàn)患側的聽力保留，且對側耳也沒有通過助聽裝置來好轉交流的實用聽力水平，則需評估進行聽覺植入來實現(xiàn)患者的聽力重建，這對確定患者術后的生活質量是較為重要的。一般而言，單側聽力下降患者很少有助聽補償?shù)膹娏倚枨?，但雙側聽力下降的聽神經(jīng)瘤則有迫切需求聽力重建。目前，聽力重建的主要手段是以人工耳蝸（cochlea implantation,人工耳蝸）和聽覺腦干植入（auditory brainstem implantation,ABI）為代表的聽覺植入技術。有學者將助聽器亦歸入聽力重建的手段之一，包括BAHA或骨導助聽裝置等。助聽器主要起到聲音信號放大的作用，但是NF2患者屬于雙側病變且為蝸后聾，言語識別率的下降甚至比純音聽閾更明顯，因此助聽器對于此類患者的效果往往很有限，而且多數(shù)患者因為同時放大的環(huán)境噪聲而拒絕佩戴。

　　人工耳蝸植入

　　2003年Ahsan一次報道了NF2患者在同側同期進行經(jīng)迷路VS手術和人工耳蝸手術的病例。2005年Aristegui一次報道了散發(fā)單側的聽神經(jīng)瘤經(jīng)迷路入路進行VS手術時，在同期同側進行人工耳蝸手術的病例，術后獲得了良好的效果。后續(xù)也出現(xiàn)了一些非大宗的VS手術同期同側行人工耳蝸的病例報道，但均以NF2病例為主，散發(fā)的VS患者進行腫瘤切除同時進行人工耳蝸的病例數(shù)并不多。但是對于有必要進行聽覺康復的單側散發(fā)VS病例，行經(jīng)迷路入路進行腫瘤切除后同期進行人工耳蝸手術，已經(jīng)被證實為可行而且合適的聽覺康復手段。

　　對于那些行腫瘤切除且保留耳蝸神經(jīng)的NF2-VS患者，如何評估能否進行一期人工耳蝸，尚無確切可靠的方法。目前，術中利用電生理監(jiān)測（如EABR、ABR、CM等），在鼓岬表面或圓窗處放置刺激電較，收集來自蝸神經(jīng)、或者耳蝸背側核、甚至更高級中樞的反應信號，以評估神經(jīng)功能，將有助于評估人工耳蝸術后的效果。關于VS手術入路，文獻報道均以經(jīng)迷路入路為主，經(jīng)迷路入路手術可以更好地暴露蝸神經(jīng)，腫瘤切除和人工耳蝸手術可以在同口和視野內(nèi)完成。

　　另外，為了較大水平地確保聽神經(jīng)的完整性，也可在不切除腫瘤的情況下，直接行人工耳蝸，但只適用于腫瘤較小、穩(wěn)定無生長的患者。針對這個問題，國際各國的標準不盡相同。通常認為，對于雙側VS均穩(wěn)定無明顯生長的NF2患者，較佳助聽狀態(tài)下，較大SDS小于50%、BKB(Bam?ford-Kowel-Bench sentence)語句評分低于50%時，建議行人工耳蝸植入。從現(xiàn)有研究結果看，與一般的耳聾人群相比，NF2患者的人工耳蝸效果參差不齊、個體差異很大，這主要源于蝸后病變所致的神經(jīng)功能障礙；人工耳蝸僅適用于小部分NF2患者，但是對于經(jīng)過篩選的適宜病例，人工耳蝸可以好轉聽功能，甚至成為比ABI更為合適的重建手段。

　　聽覺腦干植入（auditory brainstem implantation,ABI）

　　當切除腫瘤的同時不能保留耳蝸或者耳蝸神經(jīng)的功能時，ABI就成為NF2-VS患者重建聽力的方法。歐洲很多大型醫(yī)學中心開展ABI手術較為普及，具有豐富經(jīng)驗，但ABI手術植入在我國開展很少。ABI技術的原理是繞過無功能的耳蝸和耳蝸神經(jīng)節(jié)點，直接將電較植入至聽覺通路更高層面的腦干耳蝸核復合體，從而建立新的聽覺通路。ABI植入成功的關鍵在于需要準確定位耳蝸神經(jīng)核。手術時，可以采用乙狀竇后入路或經(jīng)迷路入路來完成。ABI植入體的類型也可以有多種選擇，常用的包括Cochlea公司22導和24導ABI、MED-EL公司40+ABI等，它們的總體植入效果接近。

　　相關研究的Meta分析提示，植入后的平均使用率為86.8%，平均單詞得分ABI+唇讀和單純ABI分別為a72.9%和35.3%，平均語句得分則分別為57.7%和12.3%，獲得開放式言語識別的患者比例為11.6%。盡管ABI的聽力康復效果明顯不如人工耳蝸，它僅可以在很少的患者中實現(xiàn)開放式言語識別，但大多數(shù)的患者開機后在安靜環(huán)境下可以配合唇讀來獲益。而且，隨著使用時間的延長，ABI植入后的聽覺效果有可能不斷好轉，經(jīng)過數(shù)年訓練后其言語識別率會持續(xù)提高，ABI術后康復的這種過程與人工耳蝸明顯不同。

　　近30年來，ABI已成為對雙側聽神經(jīng)瘤伴雙側較重度耳聾患者進行聽力重建的重要手段，也是的選擇。對于對側耳有實用殘余聽力的患者，ABI與人工耳蝸相比，似乎不能提供更多的聽覺感知，甚至不能給患者提供聽力幫助。據(jù)文獻報道，1名接受ABI的NF2患者主訴：當對側耳有實用聽力時，ABI會干擾其對側耳的言語識別；但是當對側耳聽力喪失時，ABI可提供很好的聽力幫助。當對側耳存在實用聽力時，ABI電刺激產(chǎn)生的人工聽覺將影響雙耳信號在聽覺皮層的同步性。

　　因此，也有報道當切除NF2-VS患者單側腫瘤并一期行聽覺植入時，術后將設備關閉，直到患者雙側聽力均喪失時方開機。一般而言，當患者年齡較大、腫瘤為中小型、生長緩慢或無明顯生長時，可在不切除腫瘤的情況下直接行人工耳蝸；而對于年輕患者、腫瘤較大且進行性生長時，建議在腫瘤完全切除的基礎上一期行ABI植入。

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• 更新時間：2021-12-27 16:22:16

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