前庭神經(jīng)鞘瘤占全部原發(fā)性腦腫瘤的10%，是一組具有多種臨床表現(xiàn)、生長模式和患者預(yù)后的異質(zhì)性腫瘤。通常，患有這些病變的患者會出現(xiàn)單側(cè)高頻感音神經(jīng)性聽力損失，盡管他們也會出現(xiàn)頭痛、耳鳴、眩暈和平衡問題。隨著前沿的放射成像技術(shù)，特別是對比增強(qiáng)MRI的使用越來越多，在沒有任何與這些腫瘤相關(guān)的典型癥狀的患者中診斷出更多的聽神經(jīng)瘤，并且在其他可疑顱內(nèi)病變的MRI檢查后，這些聽神經(jīng)瘤常常被偶然發(fā)現(xiàn)。較近，已經(jīng)進(jìn)行了大量研究，試圖描述無癥狀患者中聽神經(jīng)瘤的患病率，這些患者的聽神經(jīng)瘤是由于偶然發(fā)現(xiàn)而被診斷的。

　　確定偶發(fā)性聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率并對其進(jìn)行管理已成為神經(jīng)外科和神經(jīng)耳科實(shí)踐的挑戰(zhàn)。越來越多的患有這些病變的患者出現(xiàn)在這些實(shí)踐環(huán)境中，沒有不對稱聽力損失或任何其他提示性癥狀。事實(shí)上，在MRI上觀察到VS的患者中，5%-12%的患者偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤。此外，與偶發(fā)聽神經(jīng)瘤相關(guān)的多種腫瘤生長率和介入結(jié)果使得這些病變的長期治療成為一個(gè)備受爭議的問題。本文僅討論與2型神經(jīng)纖維瘤病無關(guān)的散發(fā)性聽神經(jīng)瘤。

　　管理選擇策略

　　目前，管理新診斷的聽神經(jīng)瘤有3種基本選擇:1)顯微手術(shù)切除；2)放射治療，包括立體定向放射外科和立體定向放射治療；3)保守管理。VS診斷時(shí)的具體治療決策在這一點(diǎn)上缺乏標(biāo)準(zhǔn)化，實(shí)踐環(huán)境中的方案差異很大，但一般來說，它們是基于腫瘤大小、相關(guān)癥狀和特定患者指標(biāo)確定的。關(guān)于主要介入治療的療效和結(jié)果的細(xì)節(jié)，即在診斷時(shí)使用顯微外科手術(shù)和放射治療，已經(jīng)在文獻(xiàn)中得到很好的描述。然而，較近，通過一系列放射學(xué)研究進(jìn)行保守治療在較小腫瘤患者中變得越來越流行，是當(dāng)他們很少或完全沒有癥狀時(shí)。采用“等待-掃描”方法的理由基于兩個(gè)基本思想。首先，很大比例的腫瘤在診斷后不會生長。其次，很少有證據(jù)表明治療非漸進(jìn)性病變是有益的。相比之下，手術(shù)或放療會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，在不必要時(shí)較好避免。因此，對較小腫瘤患者的保守治療較終使他們能夠避免初次干預(yù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，同時(shí)允許從業(yè)者隨著時(shí)間的推移密切監(jiān)測他們的狀態(tài)。

　　如上所述，關(guān)于腫瘤生長速率、生長模式和生長評估因子的現(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，患者群體中的腫瘤行為存在廣泛的可變性，并且很少有指標(biāo)能夠準(zhǔn)確評估腫瘤生長。鑒于缺乏一致的證據(jù)，很難提供關(guān)于誰應(yīng)該接受保守管理以及如何對其進(jìn)行監(jiān)測的具體建議。然而，已經(jīng)提出了一些方案來確定哪些患者應(yīng)該進(jìn)行保守監(jiān)測。引用較多的一項(xiàng)研究使用了以下標(biāo)準(zhǔn)來選擇保守治療的患者:高齡患者(大于60歲)、健康狀況不佳或手術(shù)的醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)、進(jìn)一步聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)(美國耳鼻喉科學(xué)會-頭頸外科甲級或乙級)、腫瘤體積小(庫斯一級或二級)、較小或無喪失能力癥狀以及患者偏好。其他方案通常使用類似的選擇標(biāo)準(zhǔn)，包括癥狀、患者年齡和腫瘤大小。

　　根據(jù)定義，除了少數(shù)的例外，偶發(fā)的室性心動過速往往與很少的癥狀有關(guān)。此外，這些病變往往比有癥狀的小型聽神經(jīng)瘤，一項(xiàng)研究顯示，無癥狀和有癥狀病變之間的大小差異分別為1.09和1.50厘米。此外，有人提出，中小型偶發(fā)室間隔缺損往往有一個(gè)更良性的過程，并較終需要較少的干預(yù)(47%對76%，中小型對較大的病變)。因此，根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)，大多數(shù)偶發(fā)聽神經(jīng)瘤可能符合保守管理的條件。如前所述，確實(shí)存在一些例外情況，包括在的影像學(xué)研究后通過進(jìn)一步的病史來闡明癥狀的情況或者發(fā)現(xiàn)大的高危腫瘤。據(jù)報(bào)道，無癥狀的聽神經(jīng)瘤高達(dá)5厘米。

　　還建議了具體的后續(xù)管理策略。馬丁等人建議在治療后6個(gè)月進(jìn)行一次磁共振掃描，然后在2年內(nèi)每年掃描一次，然后在患者剩余的生命中每5年掃描一次。他們建議，如果任何時(shí)間間隔出現(xiàn)大于2毫米的增長，就要重新評估。他們的方案背后的基本原理是基于他們的發(fā)現(xiàn)，即90%顯示腫瘤生長的患者在3年前就這樣做了，其余10%在6年內(nèi)顯示生長。此外，強(qiáng)調(diào)了磁共振成像相對于其他篩查選擇的必要性。這種篩查方案包括聽力測試，據(jù)報(bào)道，聽力測試在病變生長和不生長之間是不明確的。有趣的是，與Nikolopoulos等人的發(fā)現(xiàn)一致，馬丁和同事們還建議應(yīng)該更密切地關(guān)注囊性腫瘤，因?yàn)樗鼈冊谏L的腫瘤中占不成比例的百分比，是在實(shí)體腫瘤轉(zhuǎn)化為囊性腫瘤的情況下。

　　馬丁等人建立的協(xié)議。與斯特朗魯普等人提出的方案形成對比，世衛(wèi)組織建議在治療后5年進(jìn)行年度掃描，然后在治療后7年、9年和14年進(jìn)行隨訪掃描。Smouha等人提出了不同的策略，建議選擇保守治療的患者應(yīng)在治療后6個(gè)月及以后每年進(jìn)行MRI研究。不管具體的治療方案如何，全部的研究都一致認(rèn)為，大多數(shù)顯示出生長的腫瘤會在隨訪期的早期出現(xiàn)。然而，缺乏對長期生長的可評估性或在單個(gè)腫瘤的整個(gè)自然歷史中生長模式的變化，需要通過連續(xù)成像對患者進(jìn)行長期隨訪，從業(yè)者應(yīng)該在任何間隔評估生長。

　　雖然我們沒有特別認(rèn)可一種方案而不是另一種方案，也沒有提出我們自己的保守治療方案，但我們確實(shí)認(rèn)為患者應(yīng)該在一生中定期接受監(jiān)測。此外，我們支持Nikolopoulos等人的觀點(diǎn)，世衛(wèi)組織強(qiáng)調(diào)了教育和咨詢偶發(fā)聽神經(jīng)瘤患者腫瘤生長缺乏可評估性的重要性以及患者依從性的重要性。應(yīng)該對隨訪的方法和頻率進(jìn)行完全的討論，應(yīng)該完全探索患者生活中可能導(dǎo)致依從性差的任何障礙。對接受保守治療以監(jiān)測生長的患者隨訪不足可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果，并增加與二次干預(yù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　保守管理的結(jié)果

　　假設(shè)全部有癥狀的室性心動過速在提交給醫(yī)生之前可能都有一個(gè)無癥狀的靜默期，為出現(xiàn)偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀患者的存在提供了概念上的理由。保守治療的室性心動過速初始無癥狀或較低癥狀患者的癥狀和神經(jīng)功能缺損的演變，雖然因患者而異，但往往遵循某些模式，這些模式與病變大小增加的某些階段以及病變的位置相關(guān)?？紤]到大多數(shù)偶發(fā)聽神經(jīng)瘤患者可能有資格接受保守治療，了解這些腫瘤如何進(jìn)展、這種治療形式對癥狀后期發(fā)展的影響以及保守治療如何影響長期生活質(zhì)量對于這些病變的成功長期治療至關(guān)重要。

　　保守治療研究較多的結(jié)果之一是對長期聽力保護(hù)的影響。聽力損失被認(rèn)為是聽神經(jīng)瘤自然史的一個(gè)組成部分，可能是內(nèi)耳缺血或腫瘤蛋白脫落的結(jié)果。先前的研究表明，在接受保守治療的患者中，有高達(dá)49%的患者可以保留聽力，而聽力保留率在17%到68%之間變化在接受初級顯微外科手術(shù)的病人中?；萏啬獱柕热?。提示保守治療與功能性聽力損失發(fā)生率增高有關(guān)；然而，在這一點(diǎn)上，保守治療和其他形式的治療之間的聽力結(jié)果的比較在很大水平上是不確定的。布雷維克等人關(guān)于保守治療的較新前瞻性研究。四表明無論治療或腫瘤生長情況如何，患者的聽力都會隨著時(shí)間的推移而惡化。

　　已經(jīng)進(jìn)行了多種嘗試來闡明基于各種腫瘤和患者特征的聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。Sughrue等人據(jù)報(bào)道，接受保守治療的患者的總體聽力保留率為54%，表明與生長較快的病變相比，生長速度較慢(小于等于2.5mm/年)的腫瘤的聽力保留率明顯較高(分別為75%和32%)。然而，其他研究表明，腫瘤生長不是聽力損失的可靠指標(biāo)。此外，Bakkouri等人嘗試根據(jù)初始腫瘤大小對風(fēng)險(xiǎn)因素進(jìn)行分類。這些作者報(bào)告說，保留聽力的患者傾向于具有較大的初始腫瘤尺寸(11.5毫米對9.3毫米)。綜上所述，這些研究表明，特定腫瘤因素的影響，如初始大小和生長速度，是高度可變的。

　　在其他并發(fā)癥的背景下，聽力損失和生活質(zhì)量之間的關(guān)系也是一個(gè)需要討論的重要參數(shù)。布雷維克等人。四顯示聽力惡化實(shí)際上對生活質(zhì)量幾乎沒有影響，除了在完全單側(cè)聽力損失的人的社會功能方面。相比之下，以前的回顧性分析表明，聽力損失的負(fù)面影響大于全部其他并發(fā)癥，包括虛弱、麻木、痙攣、疼痛、耳鳴，甚至腦積水。然而，這些發(fā)現(xiàn)不意味著聽力損失對生活質(zhì)量的影響是患者基線狀態(tài)的變化，因?yàn)檠芯渴腔仡櫺赃M(jìn)行的。同樣，這些數(shù)據(jù)表明這方面的結(jié)論差異很大?？偟膩碚f，我們建議對偶發(fā)室性心動過速患者采取基于病例的方法，重點(diǎn)關(guān)注不同時(shí)間間隔的聽力狀況以及它如何影響患者的生活質(zhì)量和對疾病的感知，較終利用他們的主觀聽力經(jīng)驗(yàn)結(jié)合放射學(xué)指標(biāo)來指導(dǎo)進(jìn)一步的管理。

　　除聽力損失外，其他癥狀也在保守治療的長期結(jié)果和患者生活質(zhì)量方面進(jìn)行了討論。在這些癥狀中，耳鳴、眩暈和平衡障礙是研究較多的?；萏啬獱柕热?。提示與初次干預(yù)相比，接受保守治療的患者耳鳴和眩暈的發(fā)生率明顯更高。耳鳴還被證明與腫瘤大小和聽力損失類型相關(guān)。然而，有趣的是，布雷維克等人。四提示，經(jīng)過一段時(shí)間的保守治療后，耳鳴與基線條件下的生活質(zhì)量下降沒有相關(guān)性。此外，他們顯示，經(jīng)過一段時(shí)間的保守治療后，經(jīng)歷眩暈的患者數(shù)量減少。然而，眩暈的存在也與生活質(zhì)量的降低有關(guān)。雖然跟蹤聽力損失和耳鳴作為臨床惡化的可能指標(biāo)顯然很重要，但眩暈的存在可能對患者的生活質(zhì)量有較大的影響，因?yàn)樗ǔＪ且环N虛弱的癥狀。因此，除了耳鳴和聽力損失之外，對眩暈的討論是保守治療中患者隨訪的重要部分。

　　轉(zhuǎn)為治療

　　了解治療失敗的頻率以及何時(shí)干預(yù)是采取保守管理策略的一個(gè)重要方面?？偸÷?定義為轉(zhuǎn)化為治療)為15%–50%。Smouha等人報(bào)道稱，接受保守治療的患者中有43%較終顯示腫瘤呈陽性生長。然而，只有20%接受保守治療的患者需要明確的治療，這表明治療失敗與腫瘤生長沒有直接聯(lián)系。當(dāng)進(jìn)行前瞻性分析時(shí)，2年時(shí)需要治療的可能性為13.3%，5年時(shí)為41.3%，這表明在更長的隨訪期內(nèi)，更多的患者將需要二次干預(yù)。四幸運(yùn)的是，二次干預(yù)被證明是相對順利的。大量研究還表明，由于保守治療失敗，接受初次手術(shù)的患者和接受手術(shù)的患者術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率相似。然而，請注意，延遲手術(shù)會增加聽力惡化的風(fēng)險(xiǎn)。此外，高達(dá)83%保守治療失敗的患者將不成比例地接受顯微手術(shù)。這一發(fā)現(xiàn)很有趣，表明進(jìn)一步研究決定二級治療中選擇顯微手術(shù)還是放療的因素，以及這兩種策略對這些患者的影響，將有助于指導(dǎo)未來的治療決策。

　　許多指標(biāo)表明保守治療的失敗和二次干預(yù)的開始。明顯的臨床惡化是停止保守治療和實(shí)施二級治療的明確指標(biāo)。然而，也可以使用其他不太明顯的指標(biāo)。目前，腫瘤生長率是一個(gè)常用的參數(shù)，表明保守治療的失敗。大多數(shù)研究表明，在保守治療的小腫瘤患者中，生長率大于2–3 mm/年或癥狀惡化應(yīng)表明需要治療。Bakkouri等人發(fā)現(xiàn)23.7%的患者保守治療失敗。他們以腫瘤生長率為治療失敗的特征，兩次連續(xù)MRI檢查之間間隔大于等于3 mm，導(dǎo)致眩暈、聽力下降、患者選擇或?qū)で笃渌峁┱叩亩庖?。?dāng)將聽力損失作為失敗的一個(gè)參數(shù)時(shí)，有人認(rèn)為，在3年的隨訪中，生長率大于2.5 mm/年是出現(xiàn)腫瘤小于25 mm的患者保守治療失敗的一個(gè)強(qiáng)有力的評估因素。35然而，研究表明，無論表現(xiàn)如何，接受觀察的患者中有一半以上沒有顯示腫瘤擴(kuò)大（52%–57%），只有16%–21%需要在3年內(nèi)接受治療?？偟膩碚f，只有少數(shù)保守治療的患者需要二次干預(yù)，并且在大多數(shù)患者中往往是成功的。因此，我們建議保守治療加上仔細(xì)的隨訪是幾乎全部偶發(fā)聽神經(jīng)瘤病例的適當(dāng)治療方法。

　　結(jié)論

　　隨著前沿成像技術(shù)的出現(xiàn)，越來越多的患者被診斷為聽神經(jīng)瘤，這是出于其他原因進(jìn)行的研究的偶然發(fā)現(xiàn)。這些患者可能在全部接受聽神經(jīng)瘤治療的患者中占很大比例。因?yàn)檫@些病變較小，產(chǎn)生較小的癥狀，并且相對不痛，保守治療的試驗(yàn)在大多數(shù)情況下可能是合適的。雖然目前的數(shù)據(jù)表明，腫瘤生長發(fā)生在少數(shù)患者身上，但長期生長在很大水平上是不可評估的，并且可能遵循各種各樣的特定模式。此外，接受保守治療的患者可能會出現(xiàn)嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量和日常功能的癥狀。已經(jīng)提出了許多保守治療的選擇和隨訪方案，但沒有大規(guī)模的多機(jī)構(gòu)前瞻性研究比較各種選擇或解決腫瘤生長、癥狀發(fā)作或整體治療失敗的特定風(fēng)險(xiǎn)因素。因此，我們建議從業(yè)者采取個(gè)體化的方法，早期初始隨訪和持續(xù)終身管理，強(qiáng)調(diào)持續(xù)接觸和觀察對臨床和放射惡化的重要性。

• 所屬欄目：聽神經(jīng)瘤
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