聽神經(jīng)瘤手術(shù)如何保留聽力？

發(fā)布時(shí)間：2021-12-23 09:23:52 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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聽神經(jīng)瘤的手術(shù)已經(jīng)從一個(gè)死亡風(fēng)險(xiǎn)很高的階段發(fā)展到追求切除腫瘤的同時(shí)保留聽力和面神經(jīng)功能。聽神經(jīng)瘤常伴聽力下降和耳鳴，但隨著MRI的廣泛應(yīng)用使得早期發(fā)現(xiàn)小腫瘤(小于2cm)成為可能，因此越來越多的患者可以表現(xiàn)為聽力接近正?；蚓哂袑?shí)用聽力。小腫瘤的較佳治療方案仍有爭(zhēng)議、值得繼續(xù)研究，治療方案包括觀察等待(watchful waiting，WW)、SRS和顯微外科切除(microsurgical resection，MS)。

神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)(Congress of Neurological Surgeons，CNS)發(fā)布的“散發(fā)性聽神經(jīng)瘤患者聽力保留指南”提出了患者咨詢治療方案時(shí)的一些不同建議，但并未應(yīng)該選擇哪一種方案，突出強(qiáng)調(diào)患者自己選擇?；谥改系南到y(tǒng)性綜述比較了上述三種治療方案隨訪2年、5年和10年后聽力保留狀況。

聽力保留

后顱窩入路或乙狀竇后入路嘗試保留聽力手術(shù)適用于腫瘤直徑<1.5cm、術(shù)前聽力良好者。Golfinos等比較了399例中小型聽神經(jīng)瘤(<28cm)接受手術(shù)和立體定向放射治療的結(jié)果:SRS保留聽力更好并發(fā)癥更少，而面神經(jīng)功能保留均好。綜上所述，盡管SRS腫瘤控制率、聽功能和面神經(jīng)功能保留均好(是在小型聽神經(jīng)瘤)，但并未根治腫瘤。如果這種保守治療失敗，由于接受過放射治療導(dǎo)致再次手術(shù)時(shí)神經(jīng)功能保留效果不盡人意。

單純考慮聽力保留、觀察等待和SRS等無創(chuàng)方案表面具有的優(yōu)勢(shì)如果從長(zhǎng)遠(yuǎn)來看也可能存在具體問題。實(shí)際上，隨訪觀察中即使腫瘤未增大也會(huì)出現(xiàn)聽力下降17.8;另一方面，系統(tǒng)綜述報(bào)道放療后短期內(nèi)聽力維持不變，但中遠(yuǎn)期可發(fā)生進(jìn)行性、重度聽力下降1127,9.10]。這些后遺癥的數(shù)量并不比聽力保留手術(shù)少”，因此，術(shù)前具有實(shí)用聽力者應(yīng)嘗試保留聽力手術(shù)”。

現(xiàn)有聽力保留手術(shù)相關(guān)文獻(xiàn)在選擇理想患者、具體手術(shù)技術(shù)和平均隨訪時(shí)間等方面缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。Mazzoni等報(bào)道了1976-2009年322例聽力保留手術(shù)資料，但不同時(shí)期入組標(biāo)準(zhǔn)各異，作者較后提出的標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)前AAO-HNS分級(jí)A級(jí)、腫瘤≤10mm、ABR正常。通過回顧分析發(fā)現(xiàn)共有42例符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，其中，48%保留了A級(jí)聽力83%保留了實(shí)用性聽力。作者根據(jù)PTA和SDS對(duì)上述42例患者的隊(duì)列進(jìn)一步分層:發(fā)現(xiàn)術(shù)前PTA<20dB、SDS≥80%者76%術(shù)后保持AAO-HNSA級(jí)聽力。由此可見，腫瘤大小和術(shù)前聽力狀態(tài)是術(shù)后短期聽力良好的較重要評(píng)估指標(biāo)。根據(jù)影像學(xué)觀察，腫瘤引致內(nèi)聽道擴(kuò)大也有判斷預(yù)后價(jià)值。CT骨窗顯示內(nèi)聽道直徑越大，說明腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)越重，術(shù)后聽覺功能喪失可能性越大。

Yang 等研究乙狀竇后人路聽覺功能保留情況12):回顧性分析了腫瘤小于20mm、聽力為AAO-HNSA~D級(jí)這組患者的資料。36%術(shù)前具有實(shí)用性聽力者(與Mazzoni相比例數(shù)和分組更多1)其聽力得以保留;如果根據(jù)腫瘤大小分組后再分析，則聽力保留者增加到48%，聽神經(jīng)瘤≤10mm 明顯好于大腫瘤(P<005)。此外，Yang等認(rèn)為術(shù)前高頻聽閾閾值評(píng)估術(shù)后PTA比術(shù)前低頻聽閾閾值和ABR的價(jià)值更大12)，特別是ABR與術(shù)后聽力無關(guān)。2006年Samii等報(bào)道 200例接受乙狀竇后人路者全切率達(dá)大概率，51%保留了聽力3。他們認(rèn)為小聽神經(jīng)瘤(直徑<20mm)可以達(dá)到全切且一期治愈并可保留神經(jīng)功能，術(shù)前具有實(shí)用聽力者可以保留聽力。

大型聽神經(jīng)瘤手術(shù)聽力保留效果存在爭(zhēng)議，取決于如何定義大型標(biāo)準(zhǔn)。Wanibuchi等報(bào)道592例>2cm者聽力保留率為53.7%[14)。Di Maio 等報(bào)道28例≥3cm 者聽力保留率為21.4%15，術(shù)前AAO-HNS A類患者聽力保留率達(dá)到30.8%。雖然腫瘤大小與較終聽力保留結(jié)果呈負(fù)相關(guān)，但現(xiàn)有證據(jù)強(qiáng)烈提示術(shù)前聽力與術(shù)后聽力密切相關(guān)，即使那些不嚴(yán)格的隊(duì)列研究中也是如此。此外，DiMaio等提出兩個(gè)獨(dú)自預(yù)后良好指標(biāo)5，術(shù)前MRI顯示內(nèi)聽道底部存在腦脊液;IAC縱軸前方腫瘤體積/腫瘤總體積比值<35%。

術(shù)后短期聽力常用于評(píng)估外科醫(yī)師保留耳蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)的能力但即使在耳蝸神經(jīng)完整保留者也有報(bào)道出現(xiàn)術(shù)后即刻全聾或聽力下降。此時(shí)需考慮耳蝸本身對(duì)誘發(fā)和傳遞電脈沖的作用。事實(shí)上，可能發(fā)生毛細(xì)胞功能喪失，合理的解釋是在手術(shù)時(shí)暴露和損傷了供應(yīng)經(jīng)的內(nèi)聽動(dòng)脈，而聽神經(jīng)受損時(shí)完整保留內(nèi)聽動(dòng)脈較其困難。也有很多更復(fù)雜的病例報(bào)道，術(shù)后成功保留聽力但長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)聽力衰退11,17.18)。Strauss 等提出手術(shù)操作可能導(dǎo)致神經(jīng)內(nèi)膜滋養(yǎng)血管的微循環(huán)失調(diào)9。在神經(jīng)缺血期間和缺血之后微循環(huán)失調(diào)可導(dǎo)致釋放大量谷氨酸，轉(zhuǎn)而導(dǎo)致鈣離子流入受損神經(jīng)元造成細(xì)胞死亡。切除腫瘤所致機(jī)械性或微血管損傷較初可能只影響耳蝸神經(jīng)遠(yuǎn)端部分(反映為ABR的I波之外其他波出現(xiàn)延遲)然后隨著神經(jīng)變性的進(jìn)展I波逐漸消失。

較近Ahsan等對(duì)優(yōu)選手術(shù)者遠(yuǎn)期聽力結(jié)果進(jìn)行Meta分析顯示如果術(shù)后早期保留了實(shí)用聽力，5年內(nèi)較有可能保住聽力。術(shù)后即刻保聽率為50%~70%，遠(yuǎn)期平均聽力保留率為70%，35%~49%接受保聽手術(shù)者在術(shù)后5年內(nèi)將繼續(xù)保持實(shí)用聽力(AAO-HNSA級(jí)或B級(jí))。上述數(shù)據(jù)與接受保守治療的聽神經(jīng)瘤患者長(zhǎng)期聽力保留水平一致，后者范圍在41%~57%之間。同時(shí)，據(jù)報(bào)道立體定向放療后3年和10年的聽力保留率分別為74%和44.5%8。Ahsan等還報(bào)道那些術(shù)后早期隨訪SDS≥89%者遠(yuǎn)期聽力保留效果更好，這說明即使聽力正常的聽神經(jīng)瘤患者優(yōu)選手術(shù)也是合理的。Meta分析證實(shí)只有術(shù)前和術(shù)后PTA結(jié)果與長(zhǎng)期聽力保留有關(guān)，這種關(guān)系也經(jīng)Nakamizo等證實(shí)。

后來有作者分析經(jīng)乙狀竇后人路治療單側(cè)聽神經(jīng)瘤患者平均隨訪5年的遠(yuǎn)期聽力結(jié)果，7例患者術(shù)后6個(gè)月內(nèi)復(fù)查PTA，發(fā)現(xiàn)其中2例患者與術(shù)后即刻PTA相比其PTA聽閾降低≥5dB，末次隨訪時(shí)PTA聽閾降低≥15dB;其余5例患者術(shù)后6個(gè)月復(fù)查時(shí)PTA下降<5dB，較終隨訪時(shí)PTA下降<15dB(P=0.04)。因此，術(shù)后早期 PTA聽閾降低可能有助于評(píng)估聽功能的遠(yuǎn)期預(yù)后。Mazzoni等甚至進(jìn)行了6年以上時(shí)間(6~21年)的更長(zhǎng)隨訪，他們發(fā)現(xiàn)87%術(shù)后早期聽力正常者在長(zhǎng)期隨訪結(jié)束時(shí)聽力保持不變這意味著13%的患者出現(xiàn)了聽力減退，與此前一些作者的研究結(jié)果完全一致四。從范圍來看，189例術(shù)前為AAO-HNSA級(jí)或B級(jí)的患者中54例術(shù)后短期保了聽，47例術(shù)后長(zhǎng)期保住了聽力，短期和長(zhǎng)期保聽率分別高達(dá)29%和25%。雖然效果良好，但作者認(rèn)為此結(jié)果并不優(yōu)于立體定向放射治療的長(zhǎng)期效果。但值得注意的是，與后來類似的研究相比，本研究中聽力保留手術(shù)采用的標(biāo)準(zhǔn)不一致且更不嚴(yán)謹(jǐn)叫，因此，預(yù)期長(zhǎng)期隨訪結(jié)果應(yīng)該更好。

術(shù)中耳蝸神經(jīng)監(jiān)測(cè)

根據(jù)CNS較新指南20)，術(shù)前具有可測(cè)聽力、腫瘤直徑<1.5cm的聽神經(jīng)瘤患者嘗試聽力保留手術(shù)時(shí)應(yīng)使用術(shù)中耳蝸神經(jīng)監(jiān)測(cè)( intraoperative cochlear nerve monitoring，IOCNM)。至于較佳IOCNM技術(shù)，目前尚無足夠證據(jù)表明直接監(jiān)測(cè)聽神經(jīng)優(yōu)于遠(yuǎn)場(chǎng)ABRs(20]ABR是一種需要專用設(shè)備的遠(yuǎn)場(chǎng)誘發(fā)電位，全麻后在外耳道內(nèi)放置一個(gè)帶12英寸塑料管的軟耳模并予以密封，表面電較放置在頭頂(Cz)和兩側(cè)耳垂(A1和A2)利用雙通道(A1-Cz和A2-Cz)引出和收集健側(cè)反應(yīng)122)。向患側(cè)發(fā)出31~51Hz、90~100dB聲壓的短咔嗒聲或音調(diào)聲，利用50dB白噪聲掩蔽健耳21,22]，術(shù)前記錄兩耳基線反應(yīng)作為整個(gè)手術(shù)過程監(jiān)測(cè)的基線。典型ABR包括5~7個(gè)峰，均在給聲后10ms內(nèi)產(chǎn)生，臨床上前5個(gè)峰(波I~V)較重要。V波和V波產(chǎn)生于上腦橋和中腦下部。波V往往較粗大，手術(shù)期間需要密切監(jiān)測(cè)。 V波潛伏期延長(zhǎng)超過05ms或任何波形變化消失時(shí)應(yīng)提醒外科醫(yī)師(23]。 ABR的主要缺點(diǎn)是反應(yīng)波幅小于lμV，因此需要疊加和長(zhǎng)時(shí)間采集數(shù)據(jù)才能獲得足夠的信噪比。因此，ABR技術(shù)的瞬時(shí)分辨率較差，且易受術(shù)中各種因素干擾，包括切開硬膜、鹽水沖洗術(shù)野、手術(shù)顯微鏡、高速電鉆、超聲吸引器等。盡管如此，2016年Hummel 等報(bào)道ABR可以作為評(píng)估術(shù)后耳蝸神經(jīng)功能的指標(biāo)[24]60%的病例顯示腫瘤切除后 ABR 波形質(zhì)量評(píng)估聽結(jié)果的獨(dú)自指標(biāo)，BR受到影響可能是切除腫瘤過程中對(duì)耳蝸神經(jīng)的進(jìn)行性損害，也可能是手術(shù)較后階段從耳蝸神經(jīng)表面剝離腫瘤包膜時(shí)損傷神經(jīng)。

經(jīng)典ABR的較新進(jìn)展是CE-Chirp*ABR，這是一種應(yīng)用于新生兒聽力檢測(cè)的新型聲刺激，旨在增強(qiáng)神經(jīng)同步性、更快地檢測(cè)出大波幅V波。Claus Elberling開發(fā)的CE-Chirp聲刺激與常用的方波短聲刺激具有相同的頻譜和標(biāo)準(zhǔn)，CE-Chirp刺激產(chǎn)生的聲能幾乎同時(shí)到達(dá)耳蝸的全部區(qū)域[25,26。它們的區(qū)別在于聲音刺激的低、中、高頻成分的呈現(xiàn)時(shí)間不同，這種變化抵消了耳蝸行波力學(xué)作用。導(dǎo)致ABR波幅增加超過正常聽力者相應(yīng)短聲引出的ABR波形25.25。

Mastronardi等初步研究發(fā)現(xiàn)在全部患者中經(jīng)典的ABR需要大約1000個(gè)刺激才能引出一個(gè)清晰、可監(jiān)測(cè)的V波22]，而使用CE- ChirpABR只需要大約600個(gè)刺激即可，從而減少了成功刺激所需時(shí)間。此外，每次掃描的分析時(shí)間為10s，這使得監(jiān)測(cè)小組能夠在V波變化或消失時(shí)及時(shí)提醒外科醫(yī)師。上述作者進(jìn)一步研究患者術(shù)后聽力保留效果，以腫瘤大小為參照，術(shù)中使用水平特異性(LS)-CE- Chirp*ABR監(jiān)測(cè)。選取25例術(shù)前AAO-HNS分級(jí)為A、B級(jí)聽力的患者，根據(jù)腫瘤大小分為A組(2cm)和B組(>2cm)，總保聽率為52%，其中組為61.5%，B組為41.7%(P-0014)兩組之間有性差異。

Yamakami 等在乙狀竇后入路切除小聽神經(jīng)瘤時(shí)使用了一種新設(shè)計(jì)的顱內(nèi)電較對(duì)耳蝸神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位(cochlear nerve compound action potentials,CNAPs)進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測(cè)27。CNAP是一種近場(chǎng)誘發(fā)電位，顱內(nèi)電較直接放置于腦池段耳蝸神經(jīng)上，這種電較將一小簇棉花固定在一根細(xì)致、可延展、包裹烏拉坦的導(dǎo)線。根據(jù)他們的研究報(bào)道，切開硬膜后盡快識(shí)別腦池段耳蝸神經(jīng)[27)，將顱內(nèi)電較置于腦橋小腦角腫瘤內(nèi)側(cè)靠近腦橋耳蝸神經(jīng)根部，然后用小棉片包裹固定，將電較與術(shù)野隔開。放好電較后、開始切除腫瘤前記錄基線CAP，整個(gè)硬膜內(nèi)手術(shù)過程中持續(xù)監(jiān)測(cè)CNAPs。

CNAP單個(gè)耳蝸神經(jīng)纖維信號(hào)的總和。腫瘤壓迫耳蝸神經(jīng)導(dǎo)致單個(gè)神經(jīng)纖維傳導(dǎo)阻滯、電信號(hào)去同步化，去同步化本身導(dǎo)致振幅下降甚至CNAPs消失。耳蝸神經(jīng)減壓可以緩解去同步化導(dǎo)致腫瘤切除后的反應(yīng)幅度增加，因此，顯微外科手術(shù)可導(dǎo)致CNAPs形態(tài)和強(qiáng)度發(fā)生動(dòng)態(tài)變化。Yamakami等報(bào)道44例≤1.5cm的聽神經(jīng)瘤患者中72%術(shù)后具有實(shí)用聽力[27-29]并得出結(jié)論，CNAP比經(jīng)典ABR(方波短聲刺激誘發(fā))提供的監(jiān)測(cè)結(jié)果更可靠(66%vs.32%，P<001)[27-29]，保聽概率更高29]。然而，Mastronardi等在直徑≤2cm的聽神經(jīng)瘤手術(shù)中只有61.5%的保聽率，似乎差別不大。這可能說明，盡管CNAP比傳統(tǒng)ABR具有諸多優(yōu)勢(shì)，但CE-ChirpABR沒有CNAP電較移位的風(fēng)險(xiǎn)，有待進(jìn)一步研究直接比較兩種技術(shù)。