以突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤
發(fā)布時間：2023-02-05 14:40:47 | 閱讀：次| 關鍵詞：
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突發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失(SSNHL)定義為20分貝(dB)的快速發(fā)作的感音神經(jīng)性聽力損失，影響72小時內(nèi)發(fā)生的至少2個連續(xù)頻率，原因不明。據(jù)報道，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中有5-20人，在美國每年大約有66，000個新病例。日本的一項
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突發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失(SSNHL)定義為≥20分貝(dB)的快速發(fā)作的感音神經(jīng)性聽力損失，影響72小時內(nèi)發(fā)生的至少2個連續(xù)頻率，原因不明。據(jù)報道，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中有5-20人，在美國每年大約有66，000個新病例。日本的一項流行病學調(diào)查顯示，SSNHL的發(fā)病率為每100，000人中60.9人。在中國，SSNHL的患病率近年來一直呈上升趨勢，但缺乏大樣本的流行病學數(shù)據(jù)。對于患有SSNHL的患者，超過90%的病例是特發(fā)性的，其余的是由于諸如聽神經(jīng)瘤、中風、惡性腫瘤、梅尼埃病、外傷、自身免疫性疾病等。
聽神經(jīng)瘤(AN)是一種良性腫瘤，起源于內(nèi)耳道(IAC)內(nèi)耳蝸前庭神經(jīng)的上前庭支或下前庭支，并生長到小腦橋腦角(CPA)。感音神經(jīng)性聽力損失是AN患者的主要表現(xiàn)，AN患者偶爾可以以SSNHL為初始癥狀。根據(jù)先前的研究，在患有SSNHL的患者中，AN的報告患病率范圍為1.8%至5.2%。隨著磁共振成像(MRI)的日益廣泛使用，在SSNHL患者中發(fā)現(xiàn)了比預期更多的AN患者。MRI被認為是AN影像診斷的金標準。與此同時，聽覺腦干反應(ABR)試驗被用于SSNHL患者的初步評估，如果合適，它對大于10 mm的大小。AN是在SSNHL患者中較常觀察到的MRI異常。根據(jù)美國耳鼻咽喉-頭頸外科學會(AAO-HNS)指南，MRI或ABR應用于SSNHL患者的耳蝸后病理學評估。
先前的研究發(fā)現(xiàn)，在較初表現(xiàn)為SSNHL的患者中，皮質類固醇治療可以好轉聽力并且通常在進行MRI之前進行藥物治療。因此，一些醫(yī)生可能認為對類固醇治療有反應的SSNHL患者可以合適地排除AN的存在，這導致了診斷的延遲。由于少部分SSNHL患者的聽力損失是由AN引起的，因此臨床上也容易出現(xiàn)誤診和漏診。
聽神經(jīng)瘤是成人較常見的后顱窩腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的6-8%,占CPA腫瘤的80%以上。AN患者的早期癥狀主要是單側感覺神經(jīng)性聽力損失、耳鳴和眩暈。10-20%的AN患者在其病史中的某個時間點會發(fā)生SSNHL，但在SSNHL患者中AN的發(fā)生率稍低。感音神經(jīng)性聽力損失是AN患者的主要表現(xiàn)，并且經(jīng)常伴有耳鳴。在目前的研究中，90%(9/10)的an患者以SSNHL為初始癥狀并主訴耳鳴，這與先前研究中報道的AN患者耳鳴發(fā)生率(51–92%)一致。即使耳鳴是一種非特異性癥狀，臨床醫(yī)生仍應警惕單側SSNHL和耳鳴患者，以避免漏診。同時，沒有伴隨癥狀并不能排除腫瘤的可能性。
SSNHL的聽力圖配置可以影響高、低或全部頻率，聽力圖一般分為低頻上升型、高頻下降型、平坦型和深度聽力損失。先前的研究表明，在以SSNHL為主要癥狀的AN患者中，聽力圖的形狀可能是槽形或U形。此外，較近的一項研究發(fā)現(xiàn)，槽形或U形聽力圖在an患者中明顯比在普通特發(fā)性SSNHL患者中更普遍，并且在具有槽形或U形聽力圖的SSNHL患者中AN的發(fā)生率明顯高于具有其他聽力圖構型的SSNHL患者。
作為診斷的金標準，MRI是優(yōu)選的檢查，并且可以提供精確的腫瘤特征、手術計劃和治療后評估。高分辨率MRI可以檢測位于內(nèi)聽道的小于1 cm的腫瘤，并與其他腫塊相鑒別，如面神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、動脈瘤和轉移瘤。根據(jù)以前的研究，結合T1加權和T2加權磁共振成像，可以成功診斷AN，并以96-全切的靈敏度和88-93%的特異性將其與其他病變區(qū)分開來。在目前的研究中，全部入選的SSNHL患者都接受了增強MRI檢查，10例患者被診斷為AN。MRI被認為是CPA病變(聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)的較好的無創(chuàng)性評估。磁共振的高對比分辨率和多平面能力有助于確定病變的部位和范圍以及特征信號。較近的一項研究發(fā)現(xiàn)，與使用對比劑的T1加權MRI相比，高分辨率T2加權MRI以90%的靈敏度和99.5%的特異性檢測CPA病變。
除了MRI之外，ABR也被廣泛用作AN診斷的篩選程序，是在MRI不可用的情況下。在我們的研究中，全部患者的ABR結果均異常，ABR診斷非霍奇金淋巴瘤的總敏感性為全切。由于樣本量小，我們的結果并不表明ABR的敏感性。我們知道ABR測試有局限性。據(jù)報道，ABR診斷AN的靈敏度在63%至97%之間，然而，對于小AN，其靈敏度下降至8%至42%,并且當聽力損失在2000-4000Hz頻率下超過80 dB時，ABR是不可能的(四,38).較近的一項建模研究發(fā)現(xiàn)，在MRI之前使用ABR節(jié)省的成本似乎并沒有超過在使用獨自MRI(39).因此，對于SSNHL患者，我們建議ABR和MRI聯(lián)合應用，以提高檢測的準確性，防止誤診和漏診，特別是對小AN。
先前的研究已經(jīng)指出，AN患者中的SSNHL的發(fā)病機理涉及相鄰耳蝸神經(jīng)的機械壓迫，基于這樣的推測，即負責中頻聽覺的神經(jīng)纖維處于對腫瘤壓迫更敏感的位置(14).雖然由于神經(jīng)壓迫導致的聽力損失理論上是進行性的，但是腫瘤的突然增大(例如，出血或囊性變)可能會壓迫耳蝸神經(jīng)足以導致突然的聽力損失。然而，據(jù)報道，腫瘤大小與聽力損失的程度無關，腫瘤大小與SSNHL發(fā)病率之間的相關性也有爭議.在這項研究中，我們發(fā)現(xiàn)腫瘤大小和聽力損失程度之間沒有明顯的相關性。此外，腫瘤的大小和聽力圖的配置也無關。這些結果與之前的其他研究一致。
許多研究觀察到，在皮質類固醇治療后，一些患有SSNHL的AN患者出現(xiàn)聽力恢復，并報道了16.7%至44.4%的恢復率。眾所周知，不同類型聽力圖配置的SSNHL患者在聽力恢復方面存在明顯差異。幾項研究發(fā)現(xiàn)AN患者中SSNHL的恢復率也與聽力圖模式相關。2021年，Wasano等人揭示了具有U形聽力圖的患者的聽力恢復明顯大于具有其他聽力圖形式的患者，并且恢復率隨著患者SSNHL發(fā)作的增加而降低。2017年，Cho等人報道，在SSNHL患者中，非腫瘤性病變(迷路內(nèi)出血和迷路炎)的治療反應比AN差。聽力恢復可能是由于皮質類固醇治療引起的腫瘤水腫消退和/或腫瘤本身或腫瘤附近出血的吸收。在目前的研究中，25%(2/8)被診斷為AN的SSNHL患者在藥物治療后表現(xiàn)出聽力恢復。這一比率與之前的研究一致。這些發(fā)現(xiàn)表明，對皮質類固醇激素治療的治療反應并不排除AN的存在，全部SSNHL患者都應接受MRI檢查，以防止誤診和潛在治療的延誤。
結論
MRI是診斷小AN較合適的檢查方法。這項研究表明，這些患者的聽力損失可以通過皮質類固醇治療得到好轉。因此，我們建議全部患有SSNHL的患者，無論藥物治療是否對聽力損失有反應，都應進行MRI檢查以排除AN，避免因漏診而延誤治療。此外，ABR作為一種合適的篩查手段，對AN的診斷也有重要意義。
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