腦膜瘤是常見的原發(fā)性腦腫瘤，占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的三分之一。影像學顯示0.9%的成年人有無癥狀腦膜瘤，尸檢表明60歲以上人群腦膜瘤的患病率高達3%。國際衛(wèi)生組織(WHO)I級腦膜瘤在女性中更為常見，而高級別腦膜瘤在男性中稍占優(yōu)勢。無論男女，患腦膜瘤的風險都隨年齡增加。

　　腦膜瘤是怎么引起的？腦膜瘤會遺傳嗎？

　　電離輻射是腦膜瘤的已知危險因素。對于那些曾經(jīng)接受過治療性顱骨放射治療的患者，如長期存活的兒童腦瘤患者，這種風險明顯增加。來自醫(yī)學診斷成像或牙科x光的低劑量輻射也可能增加患腦膜瘤的風險，盡管這種聯(lián)系尚不明確。手機使用的非電離輻射已被認為是腦膜瘤的危險因素，但流行病學研究尚未證明有令人信服的相關(guān)性。

　　由于女性患腦膜瘤的比率較高，性激素可能在降低腦膜瘤的風險中發(fā)揮作用。一些研究支持使用外源性性激素制劑，如口服避孕藥或絕經(jīng)后激素替代療法，會增加患腦膜瘤的風險，而其他研究則對這種聯(lián)系表示懷疑。總的來說，數(shù)據(jù)表明外源性激素的使用和腦膜瘤風險之間的正相關(guān)，絕經(jīng)后激素替代比口服避孕藥使用更強。雖然一些研究表明乳腺癌和腦膜瘤之間存在關(guān)聯(lián)，但這可能是由于共同的風險因素，而不是因果關(guān)系。

　　2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)是一種家族性腫瘤易感綜合征，其神經(jīng)學表現(xiàn)包括神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤的風險大大增加，通常是多發(fā)的。NF2抑癌基因的致病突變是一個直接與腦膜瘤風險相關(guān)的單基因突變。編碼蛋白merlin的NF2基因在神經(jīng)纖維瘤相關(guān)腦膜瘤和30%-70%的散發(fā)性腦膜瘤中失活。通常，觀察到的失活的雙重打擊機制是，剪接位點、無義或框移突變損害了一個等位基因中的NF2，而二個等位基因由于22號染色體的部分或全部丟失而被損害。Merlin通過協(xié)調(diào)多種信號通路參與調(diào)控接觸依賴控制細胞增殖，但其作為腫瘤控制因子的確切機制尚不清楚。研究還表明，腦膜瘤細胞系中的merlin失活導致mTOR通路的激活。

　　腦膜瘤也被報道伴有其他遺傳綜合征，包括1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)、痣樣基底細胞癌(Gorlin綜合征[PTCH])、Li-Fraumeni綜合征(TP53和CHEK2)、von Hippel-Lindau綜合征(VHL)和Cowden病(PTEN)。

　　腦膜瘤怎么治？手術(shù)是主要治療方法

　　腦膜瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。手術(shù)的目標是完全切除病變，切除引起病變的硬腦膜，以及覆蓋在骨頭上的全部病變。Donald Simpson在他1957年的研究中證明腦膜瘤復(fù)發(fā)的風險與手術(shù)切除的程度密切相關(guān)。他所描述的5級切除已被廣泛應(yīng)用于臨床實踐和研究，以評估切除的程度和了解輔助治療的必要性。然而，在過去的60年里，不斷變化的數(shù)據(jù)和臨床實踐導致了對腦膜瘤治療手術(shù)目標的重新思考。許多人現(xiàn)在認為手術(shù)切除的程度與I級腦膜瘤的復(fù)發(fā)較直接相關(guān)，盡管基于人群的數(shù)據(jù)表明高級別腦膜瘤的切除程度與生存也有相關(guān)性。今天，外科醫(yī)生能夠為腫瘤提供順利合適的治療，比如在以前被認為是不可接近的顱底部位。此外，改進的成像已經(jīng)允許識別微小區(qū)域的殘余或復(fù)發(fā)的腫瘤。

　　除了腦膜瘤本身的級別以外，腦膜瘤切除的程度是影響腦膜瘤復(fù)發(fā)的一位重要因素。

　　1級：腫瘤全切除并切除腫瘤累及的硬膜和顱骨;

　　2級：腫瘤全切除并用激光或電灼腫瘤附著硬膜;

　　3級：腫瘤全切除，腫瘤附著的硬膜沒有任何處理;

　　4級：部分切除腫瘤;

　　5級：單純腫瘤減壓或活檢。近年來很多學者通過臨床和基礎(chǔ)觀察提出Simpson 0級切除的概念，也就是切除受累硬膜周圍2cm的正常硬膜。

　　1級腦膜瘤一般是良性腫瘤,與周圍腦組織界限清楚,大部分腫瘤可行Simpson 0級切除治愈。對于2級和3級的腦膜瘤，可采用Simpson1-4級切除法,但是術(shù)后易復(fù)發(fā)。研究顯示,Simpson 1、2級術(shù)后5年腫瘤復(fù)發(fā)率為4%-9%，Simpson3、4級術(shù)后5年腫瘤復(fù)發(fā)率25%-45%,且隨著隨訪時間的延長復(fù)發(fā)率逐漸增高。多名神經(jīng)外科醫(yī)生研究報道的5年復(fù)發(fā)/進展率在全切除后約為10%，在非根治性切除后約為45%。

　　腦膜瘤手術(shù)難度大嗎？復(fù)雜位置手術(shù)是目前腦膜瘤主要治療難點

　　對于解剖位置比較復(fù)雜的腦膜瘤，例如枕骨大孔區(qū)（圖2）、斜坡（圖3）位置深，風險高，可操作空間狹窄，切除腫瘤需跨過很多神經(jīng)，容易損傷神經(jīng)及腦干。手術(shù)難度大，導致切除不干凈，如果強行切除，偏癱等副作用的風險就急劇升高。大腦鐮和矢狀竇的腦膜瘤，很多醫(yī)生只切腫瘤，不切腦膜（因為腫瘤侵及矢狀竇，這是靜脈竇，容易出血，切除腦膜，難度高）。因為它們會影響手術(shù)的可及性并確定是否可以完全切除，并確定患者正常的神經(jīng)功能不受損傷。而尋找國際神經(jīng)外科專家的手術(shù)治療，為的就是對于高難度手術(shù)的高切除率、低風險、低副作用，而且腦膜瘤如果一開始手術(shù)能夠越接近理論意義的全切，那么復(fù)發(fā)的可能性就越低，無進展生存期（PFS）就越長，總體預(yù)后（Prognosis）和總生存期（OS）就越好，生活質(zhì)量也會得到保障。以下兩則由INC國際神經(jīng)外科顧問團成員主刀的復(fù)雜位置腦膜瘤分別采取近全切和全切手術(shù)策略，無并發(fā)癥，正常神經(jīng)功能均保留。

圖2：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤術(shù)前術(shù)后影像資料

圖3：斜坡腦膜瘤術(shù)前術(shù)后影像資料

　　眾所周知，腦膜瘤并發(fā)癥的發(fā)生率及恢復(fù)時間與主刀醫(yī)生的技術(shù)息息相關(guān)，而且腦膜瘤基本上沒有特別好的非手術(shù)治療的方法，原則上趁腫瘤比較小的時候，及早治療，手術(shù)的難度和風險也會小一些，這已在國內(nèi)外的神經(jīng)外科醫(yī)生之間達成共識。對于復(fù)雜位置的腦膜瘤，一開始手術(shù)至關(guān)重要。太多患者經(jīng)歷了一開始手術(shù)沒切干凈甚至損傷到神經(jīng)，導致功能缺損甚至癱瘓的情況發(fā)生。對于受損的神經(jīng)基本不可能通過康復(fù)治療和二次手術(shù)恢復(fù)。因此，患者如果發(fā)現(xiàn)腦膜瘤位置復(fù)雜，位于枕骨大孔區(qū)、斜坡、大腦鐮等區(qū)域，盡量選擇好的醫(yī)院和神經(jīng)外科醫(yī)生。對于經(jīng)濟條件好的患者，還可以尋求國際神經(jīng)外科教授親診的機會。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團致力于國內(nèi)外神經(jīng)外科學術(shù)交流，每年還會邀請國際教授來到國內(nèi)三甲醫(yī)院進行教學示范手術(shù)。想要接受國際神經(jīng)外科教授手術(shù)，可聯(lián)系INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團。

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• 更新時間：2020-06-10 11:28:57

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