前庭神經(jīng)鞘瘤(如聽(tīng)神經(jīng)瘤、聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤)是一種生長(zhǎng)緩慢的良性軸外腫瘤，常見(jiàn)于八腦神經(jīng)的前庭上部。前庭神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的8%至10%。腫瘤可能偶發(fā)(95%)或與2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)有關(guān)。據(jù)信散發(fā)病例的發(fā)生率為每10萬(wàn)人年1例，中位年齡為50歲。由于磁共振成像的普及，前庭神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率較近有所增加，而診斷時(shí)的典型大小有所下降。

　　治療策略

　　治療的目標(biāo)是治愈腫瘤，同時(shí)保留完整的神經(jīng)功能。診斷后，前庭神經(jīng)鞘瘤患者有幾種選擇來(lái)處理他們的腫瘤，包括連續(xù)影像觀察、立體定向放射外科、分次放射治療和顯微外科手術(shù)。治療方式的選擇取決于腫瘤大小、癥狀、患者年齡、患者健康狀況和患者偏好。圖102.2代表前庭神經(jīng)鞘瘤初始診斷后的決策樹(shù)。一般來(lái)說(shuō)，20毫米或更小的非囊性、非NF2血管內(nèi)腫瘤或橋小腦角腫瘤可隨后進(jìn)行一系列影像學(xué)和聽(tīng)力測(cè)試。大于15到20毫米的腫瘤應(yīng)該治療。NF2病患者是一個(gè)挑戰(zhàn)，應(yīng)該在個(gè)案的基礎(chǔ)上進(jìn)行評(píng)估。

　　觀察/期待管理

　　觀察一系列臨床評(píng)估和隨訪磁共振成像監(jiān)測(cè)腫瘤生長(zhǎng)的跡象是前庭神經(jīng)鞘瘤治療的一種選擇。使用這種方法的患者使用磁共振成像進(jìn)行監(jiān)測(cè)，直到癥狀的進(jìn)展或腫瘤的生長(zhǎng)證明需要更具侵入性的治療。診斷后2年內(nèi)每6個(gè)月進(jìn)行一次成像。如果穩(wěn)定，成像每年進(jìn)行一次，直到診斷后5年，然后在診斷后7、9和14年進(jìn)行。然而，觀察并非沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)速度和癥狀進(jìn)展是不可評(píng)估的。到了10年，大多數(shù)臨床經(jīng)驗(yàn)表明，大多數(shù)患者會(huì)有腫瘤生長(zhǎng)和進(jìn)展的癥狀。因此，“等待和掃描”方法應(yīng)該主要用于老年患者和那些其內(nèi)科合并癥排除其他治療選擇的患者。

　　立體定向放射外科

　　放射外科是一種治療選擇，與對(duì)患有小腫瘤(%3C直徑30毫米)、聽(tīng)力正常或因偏好或焦慮而希望避免手術(shù)的患者的觀察相比，可好轉(zhuǎn)腫瘤控制和聽(tīng)力保護(hù)。通常開(kāi)出12至13 Gy的劑量，并與好轉(zhuǎn)聽(tīng)力保護(hù)有關(guān)。據(jù)報(bào)道，放射外科手術(shù)后的長(zhǎng)期腫瘤控制率在91%至大概率之間，其中1.6%至4.2%較終需要切除進(jìn)行性擴(kuò)大。當(dāng)在診斷后早期應(yīng)用時(shí)，13 Gy或更低劑量的患者中超過(guò)60%的患者可實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期聽(tīng)力保護(hù)，血管內(nèi)腫瘤可實(shí)現(xiàn)更高的比率。較大限度地減少對(duì)附近結(jié)構(gòu)(即較大腫瘤中的耳蝸、半規(guī)管和腦干)的輻射暴露，可以在不犧牲療效的情況下較大限度地降低與放射外科手術(shù)相關(guān)的發(fā)病率。在大多數(shù)患者中，保留面部和三叉神經(jīng)功能也是可能的。

　　對(duì)于較小的腫瘤，放射外科手術(shù)或手術(shù)切除后，聽(tīng)力保留率和腫瘤控制率相當(dāng)。然而，在保留術(shù)后面部功能方面，放射外科手術(shù)比手術(shù)切除更合適，并且與較低的三叉神經(jīng)病變和其他治療相關(guān)發(fā)病率相關(guān)。此外，放射外科手術(shù)后住院時(shí)間和管理成本更短，一般來(lái)說(shuō)，與顯微外科手術(shù)相比，放射外科手術(shù)后醫(yī)院的術(shù)后功能結(jié)果和患者滿意度更高。

　　手術(shù)切除

　　顯微外科手術(shù)切除仍然是前庭神經(jīng)鞘瘤的較佳細(xì)胞減滅療法，通常適用于既往介入治療后腫瘤進(jìn)展的背景，也適用于大腫瘤患者(3E直徑30毫米)。特別是，顯微手術(shù)仍然是引起腫塊效應(yīng)和梗阻性腦積水的大病灶的優(yōu)選治療方法。顯微外科治療后，只有不到2%的病例需要額外治療。超過(guò)95%的小于20毫米的小腫瘤患者可以保留面神經(jīng)功能，大于30毫米的腫瘤保留率下降有用的聽(tīng)力使用純音聽(tīng)力圖的綜合結(jié)果進(jìn)行評(píng)估，純音聽(tīng)力圖評(píng)估聽(tīng)力和言語(yǔ)辨別測(cè)試的功能。32%至44%的病例保持了可使用的聽(tīng)力，在小于30毫米的腫瘤中，這一比率接近50%。較近的數(shù)據(jù)表明，計(jì)劃中的近全或大范圍次全切除，然后對(duì)殘留腫瘤進(jìn)行放射外科手術(shù)，可能適用于大型腫瘤，具有較好的面神經(jīng)保留率和功能結(jié)果，并且腫瘤控制沒(méi)有下降。

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