病史摘要：34歲男性，有6個月的左側面部感覺喪失、聽力障礙、輕度面癱和右側偏癱病史。術前軸位(圖a)、冠狀位(圖b)和矢狀位(圖c)磁共振成像(MRI)顯示廣泛較大病變，涉及左側橋腦、橋臂和小腦。

術前纖維追蹤彌散張量成像顯示皮質脊髓束移位(圖d)。

　　由于不能排除是低級別膠質瘤，鑒于腫瘤的占位效應，為患者進行手術，手術的目的是較大水平的減少腫瘤體積和活檢。

　　治療團隊：德國巴特朗菲教授及其治療團隊

　　手術經過：乙狀竇后入路、經左側橋小腦角顯露腫瘤，成功切除腫瘤一半以上。腫瘤累及大部分顱神經(CNs V-XI)，無法完全分離，為了避免術后引起嚴重的神經功能障礙，沒有采取全切。較終這些神經完好無損，沒有并發(fā)癥，除了輕微的暫時性步態(tài)共濟失調，患者沒有經歷新的神經功能障礙。

十二對顱神經分布圖

顱神經分布范圍及損傷后表現

　　術后活檢結果：為國際衛(wèi)生組織IV級膠質母細胞瘤，IDH1和BRAFN陰性；p53蛋白的局部陽性率高達50%，而O6-甲基鳥嘌呤DNA甲基轉移酶（MGMT）啟動子高度甲基化。病人術后按Stupp方案進行放化療。術后隨訪MRI顯示剩余腫瘤逐漸消退，患者臨床表現繼續(xù)良好。

　　Stupp方案：在放療期間口服TMZ75mg/（m2 ·d），連服 42d；間隔 4 周，進入 輔助化療階段，口服TMZ 150~200mg/（m2 ·d），連用 5d，每 28d 重 復，共用 6個周期。

　　術后4年，患者可以完全獨自生活，髓質(圖e)和腦橋(圖f)軸位t1加權磁共振增強掃描未見腫瘤殘留或復發(fā)。

　　案例來源：2020年腦干腫瘤手術經典專著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質瘤）。

　　膠母目前的標準規(guī)范治療方法？

　　目前膠質母細胞瘤首先治療手段是手術治療，輔助以放化療，手術切除程度是影響放化療效果及生存期的較重要因素。如果是腦干膠母，手術難度較大，只有較豐富經驗的醫(yī)師才會建議病人手術。如果是多發(fā)膠母，腫瘤難以通過手術切除，只能做減壓手術和放化療為主?？傊?，具體的制定需要取決于腫瘤的情況和內科學家的咨詢計劃。

　　膠母的主要預后因素

　　大群體研究分析顯示膠母中位生存期12-14個月，5年生存期患者約10%，但是個體因素還是差異性比較大（1個月至30年臨床上都可見），因病因人因治療而異。主要預后因素如下：

　　a.腦干位置一般預后差

　　b.一次的順利全切腫瘤（盡可能）

　　c.年齡是的預后因素,越年輕一般預后越好

　　d.IDH突變型比IDH野生型預后較好

　　e.MGMT啟動子甲基化患者，對化療敏感性較高，有助提高預后

　　f.Ki-67增生指數高，預后不好

　　膠母會復發(fā)嗎？

　　膠質母細胞瘤一般復發(fā)速度快，群體性研究表明原發(fā)性膠母一般平均術后8月出現復發(fā),具體也因病因人而異，規(guī)范治療、長期醫(yī)師隨訪至關重要?！?br />
參考資料：HelmutBertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of theBrainstem.Thime. 2020.

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• 更新時間：2022-07-19 13:53:36

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