什么是兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤？兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤通常具有腫瘤進(jìn)展迅速、易對各種治療產(chǎn)生抵抗的特點，因此此類患兒往往成為新的治療模式的臨床試驗潛在對象，特別是免疫治療。免疫治療系通過刺激機體免疫系統(tǒng)，增強免疫反應(yīng)以殺傷腫瘤細(xì)胞的方法，針對兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤的免疫治療包括免疫檢查點阻斷、嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR?T）療法和疫苗療法。免疫檢查點是免疫系統(tǒng)中起控制作用的調(diào)節(jié)分子，可防止免疫系統(tǒng)的過度損傷，腫瘤細(xì)胞過度表達(dá)免疫檢查點分子，出現(xiàn)免疫逃逸現(xiàn)象，免疫檢查點控制劑可以在腫瘤微環(huán)境（TME）中阻斷這一過程，恢復(fù)T淋巴細(xì)胞活化，發(fā)揮殺傷腫瘤細(xì)胞的作用。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二醫(yī)院的基于體素的研究發(fā)現(xiàn)，兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤患者免疫檢查點表達(dá)率與相應(yīng)類型的成人型接近，特別是B7H3分子表達(dá)率接近60%，為兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤的免疫治療提供的理論依據(jù)。

　　兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤有哪些類型？

　　1、彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3 K27變異型彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3K27變異型的預(yù)后很差，2年生存率<10%。此類腫瘤具有發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中線位置，呈彌漫性生長，具有膠質(zhì)瘤病理學(xué)特征和H3 K27變異共4項特點，上述4項特點在診斷時缺一不可。對各種臨床治療方法均不敏感，目前有較多關(guān)于靶向藥物和細(xì)胞免疫治療的研究，CAR?T療法具有較強的治療潛力。由于此類腫瘤幾乎不可避免地復(fù)發(fā)，患者可能需要接受再程放療。相關(guān)研究對31例復(fù)發(fā)的彌漫性內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG）患者行再程放療，發(fā)現(xiàn)總生存期為13.7個月，與未行再程放療的患者相比，中位無進(jìn)展生存期相似，但是中位總生存期延長（13.7個月對10.3個月，P=0.04）；且再程放療的生存獲益與放療結(jié)束和一次進(jìn)展之間的時間間隔相關(guān)，時間間隔越長、生存獲益越佳，因此進(jìn)展的彌漫性內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤患者應(yīng)予以再程放療。

　　2.彌漫性半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型彌漫性半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型是一種成熟組蛋白H3.334位發(fā)生錯義突變的大腦半球彌漫性IDH野生型膠質(zhì)瘤，通常發(fā)生于兒童和青年人。此類患者中位無進(jìn)展生存期為9個月，中位總生存期為22個月，約88%患者發(fā)生局部腫瘤復(fù)發(fā)，小部分患者（8%）出現(xiàn)軟腦膜廣泛轉(zhuǎn)移，MGMT甲基化是預(yù)后相對良好的生物學(xué)標(biāo)志物，而癌基因（包括PDGFRA、CCND2、CDK6）擴增與預(yù)后不良相關(guān)。

　　3、彌漫性兒童型高級別膠質(zhì)瘤，H3野生和IDH野生型彌漫性兒童型高級別膠質(zhì)瘤，H3野生和IDH野生型在DNA甲基化和細(xì)胞遺傳學(xué)改變方面具有的分子異質(zhì)性。2016年的一項仍使用膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）命名的研究采用全基因組DNA甲基化分析的綜合方法和其他檢測方法進(jìn)行突變和拷貝數(shù)變異驗證，描述此類腫瘤的3種生物亞型，即兒童GBM_MYCN（MYCN擴增）、兒童GBM_RTK1（PDGFRA擴增）和兒童GBM_RTK2（EGFR擴增），不同的生物亞型預(yù)后差異，其中，兒童GBM_RTK2生存期更長，中位總生存期為44個月；兒童GBM_MYCN預(yù)后較差，其中位總生存期僅為14個月；

　　4、嬰兒型半球膠質(zhì)瘤根據(jù)現(xiàn)有的少量文獻(xiàn)報道，嬰兒型半球膠質(zhì)瘤影像學(xué)特點大致可以歸納為：病灶位于一側(cè)大腦半球，體大、形態(tài)不規(guī)則，CT呈稍高密度，MRI信號不均勻，囊性變或壞死、出血多見，增強掃描邊緣呈不規(guī)則環(huán)狀強化。嬰兒型半球膠質(zhì)瘤發(fā)生于嬰兒期，并且具有不同的組織學(xué)形態(tài)特征，主要包括高密度的小肥胖細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞有絲分裂豐富、缺乏壞死，可見中等程度的細(xì)胞增生、有絲分裂和壞死，腫瘤細(xì)胞形態(tài)單一，缺乏明顯的多形性，可見部分腫瘤細(xì)胞呈梭形。

　　兒童彌漫性高級別膠質(zhì)瘤通常手術(shù)無法治療，大多數(shù)采用放療或者靶向治療，以達(dá)到緩解腫瘤占位癥狀，適當(dāng)延長患者生存期。

　　美國哈佛醫(yī)學(xué)院神經(jīng)腫瘤化療專家

　　Patrick Y.Wen多年來一直被評為“美國醫(yī)生”，是美國哈佛醫(yī)學(xué)院教授，丹娜法伯癌癥研究院神經(jīng)腫瘤中心主任，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥NCCN指南專家組成員。他是中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥治療較指南NCCN指南的主要制定者之一，在神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的化療、靶向治療及臨床試驗新藥研究等積累了豐富了臨床經(jīng)驗，發(fā)表了約500篇研究成果，醫(yī)學(xué)期刊如Nature、Science、JAMA、NEMJ、Cancer等發(fā)表了數(shù)十篇研究和治療成果，是神經(jīng)腫瘤化療領(lǐng)域較具影響力的專家。
 

　　美國哈佛醫(yī)學(xué)院波士頓兒童醫(yī)院小兒腦瘤專家

　　Karen D.Wright擁有豐富的臨床經(jīng)驗，她于2003年在天普大學(xué)醫(yī)學(xué)院取得了醫(yī)學(xué)博士學(xué)位，并加入達(dá)特茅斯醫(yī)學(xué)院希區(qū)柯克紀(jì)念醫(yī)院，先后完成了兒科實習(xí)醫(yī)生培訓(xùn)和住院醫(yī)師培訓(xùn)，于2006年加入了圣猶達(dá)兒童研究醫(yī)院，先后完成了兒童血液腫瘤學(xué)和神經(jīng)腫瘤學(xué)的?？漆t(yī)師培訓(xùn)。擅長將放療和化療應(yīng)用于臨床治療，能夠合適減少手術(shù)給患者帶來的痛苦，增加患者治療與康復(fù)的信心和希望。

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• 更新時間：2022-05-18 17:42:43

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