毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤一種界限較清，緩慢生長(zhǎng)，常發(fā)生于兒童和年輕人的囊性星形細(xì)胞瘤,具有雙相組織學(xué)特點(diǎn)：含Rosenthal纖維的密集的雙較性細(xì)胞區(qū)，和含微囊和嗜酸性顆粒小體/透明滴的疏松的多較性細(xì)胞區(qū)。

 

 

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤屬于Ⅰ級(jí)腦膠質(zhì)瘤。

 

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可發(fā)生在腦、脊髓的任何部位，但兒童腫瘤多發(fā)生于幕下。好發(fā)部位包括:視神經(jīng)（視神經(jīng)膠質(zhì)瘤);視交叉/下丘腦;丘腦和基底節(jié);大腦半球;小腦(小腦星形細(xì)胞瘤);腦干（背外側(cè)腦干膠質(zhì)瘤)。兒童較常見(jiàn)的幕上位置是下丘腦/視路，其次為丘腦/基底節(jié)區(qū)。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在脊髓的發(fā)生率較低，但并不是不常見(jiàn)，占兒童脊髓腫瘤的約11%。下丘腦、丘腦和腦干內(nèi)體積大的病變會(huì)突人腦室內(nèi)，所以很難確定它們的原發(fā)部位。相對(duì)于其它位置，脊髓的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤更易發(fā)生于老年人，占脊髓星形細(xì)胞腫瘤的很大一部分(58%)。

 

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤造成局部神經(jīng)功能障礙或非定位性癥狀，如由占位效應(yīng)和腦室梗阻造成巨顱癥、頭痛、內(nèi)分泌紊亂、顱內(nèi)壓增高等非特異體征。由于腫瘤較少累及大腦皮質(zhì)，故癲癇不常見(jiàn)。由于生長(zhǎng)速度慢，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)出腫瘤慢速增長(zhǎng)所出現(xiàn)的癥狀。視路上的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為視野缺損?？魞?nèi)腫瘤可出現(xiàn)眼球外突。早期放射學(xué)發(fā)現(xiàn)的病變可能與視覺(jué)癥狀或眼科損傷沒(méi)有關(guān)系。下丘腦/垂體功能失調(diào)，包括肥胖和尿崩癥,較為常見(jiàn)，但并不總是發(fā)生于較大下丘腦腫瘤患者。兒童下丘腦-視交叉腫瘤可發(fā)生軟腦膜播散，預(yù)后不良。目前尚不能肯定這些播散腫瘤是否屬于另外一種類(lèi)型的腫癡。發(fā)生于丘腦的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常出現(xiàn)腦脊液循環(huán)阻塞癥狀,或由內(nèi)囊壓迫造成局灶神經(jīng)障礙，如輕偏癱。20歲前發(fā)生小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可表現(xiàn)出行動(dòng)笨拙、進(jìn)行性頭痛和惡心嘔吐。腦干腫瘤患者常出現(xiàn)腦積水或腦干功能障礙體征。與橋腦彌漫型星形細(xì)胞瘤形成的對(duì)稱(chēng)性“橋腦肥大”不同，腦干毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常發(fā)生于背側(cè)和外側(cè),或正好在小腦橋腦角。脊髓腫瘤表現(xiàn)為腫瘤膨脹性生長(zhǎng)引起的非特異性體征。

 

　　作為一組病變，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤保持WHOⅠ級(jí)的位置已很多年了，甚至幾十年。通常，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤變化是沿著退行性變的方向而不是間變。一大組研究發(fā)現(xiàn)間變的特點(diǎn)如細(xì)胞密度增高、核異常、偶見(jiàn)核分裂象并不具有預(yù)后價(jià)值。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤少數(shù)病例發(fā)生惡變。這些病變表現(xiàn)為每個(gè)高倍視野可見(jiàn)多個(gè)核分裂象，內(nèi)皮細(xì)胞增生和柵欄狀壞死。惡變毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤仍不能歸類(lèi)到膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，因?yàn)樗鼈兊念A(yù)后還不很清楚，因此稱(chēng)其為間變型（惡性）毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(anaplasticpilocyticastrocytoma)更恰當(dāng)些。因?yàn)榇蟛糠诌@樣的腫瘤事先曾經(jīng)歷過(guò)放療,放療有可能促進(jìn)惡變。

 

　　

　　由于腫瘤好發(fā)于中線重要結(jié)構(gòu)附近和腦室內(nèi)、腦干等部位，應(yīng)用手術(shù)顯微鏡可好轉(zhuǎn)術(shù)中照明，特別是在高倍手術(shù)顯微鏡下更有利于分辨正常腦組織和腫瘤組織，達(dá)到盡量切除腫瘤組織，減少腫瘤殘留，同時(shí)有利于更好地保護(hù)腫瘤周?chē)纳窠?jīng)血管，減少對(duì)鄰近腦功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)的損傷，從而達(dá)到腫瘤的全切除而不影響患者功能。應(yīng)用手術(shù)顯微鏡有利于術(shù)中完全止血，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，從而提高患者術(shù)后的生存質(zhì)量。
 

 

　　對(duì)于部分術(shù)中難以全切除，尚有部分腫瘤殘留的病例，術(shù)后是否應(yīng)放射治療的問(wèn)題，不同作者持有不同的觀點(diǎn)。有報(bào)道對(duì)術(shù)后有腫瘤殘留的病例行放射治療，經(jīng)長(zhǎng)期隨訪結(jié)果顯示仍約有復(fù)發(fā)。由于該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，患者均較年幼，對(duì)放射治療所致的腦損害相當(dāng)敏感，因而可影響智力，引起垂體功能低下和骨髓控制等癥狀，況且他們的預(yù)期壽命都很長(zhǎng)，有足夠的時(shí)間表現(xiàn)出放療產(chǎn)生的遲發(fā)性并發(fā)癥，如新生腫瘤、放射性腦壞死等。國(guó)外有作者報(bào)道，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在手術(shù)全切除或次全切除后，沒(méi)有輔助治療，大多數(shù)病例保持穩(wěn)定，認(rèn)為對(duì)于幕上的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤全切除或次全切除后，放射治療是不需要的，建議給予嚴(yán)密的觀察。本組病例只有例成年病例采用放射治療，其他均未進(jìn)行放療，只采用嚴(yán)密觀察，臨床效果尚好。

 

　　考慮到放療的并發(fā)癥較為嚴(yán)重，而顯微手術(shù)治療可以盡量保持患者的功能。由于該型腫瘤生長(zhǎng)緩慢，如果復(fù)發(fā)腫瘤生長(zhǎng)到程度行再次手術(shù)切除，仍可達(dá)到預(yù)期的目的。本組有例在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，再次顯微外科手術(shù)切除治愈，這樣推遲行放射治療的時(shí)間，不僅為腦的智力發(fā)育爭(zhēng)取了時(shí)間，而且使內(nèi)分泌功能得到保護(hù)，從而提高術(shù)后的生存質(zhì)量。綜上所述，我們認(rèn)為，要保護(hù)患者術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能完善，較好的生活素質(zhì)和良好的智力發(fā)育，顯微外科手術(shù)全切除毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是較理想的優(yōu)選治療方法。即使有時(shí)手術(shù)無(wú)法全切除，仍可作次全切除，通過(guò)嚴(yán)密觀察，必要時(shí)再次行顯微外科手術(shù)治療，也可取得預(yù)期的臨床效果。
 

　　作為一種類(lèi)型，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的包塊，其可以穩(wěn)定在發(fā)展的任何時(shí)期。甚至有些病例出現(xiàn)自發(fā)消退。無(wú)論是級(jí)別還是分化都可以穩(wěn)定數(shù)十年。生存期通常很長(zhǎng)。雖然該腫瘤很少致死，但有少許長(zhǎng)期隨訪資料顯示較終結(jié)局。通常，幕上的病例或放射治療（如果需要）耽擱，往往預(yù)后相對(duì)較差。較近報(bào)道下丘腦和腦干病變可能致死，但僅發(fā)生在病史長(zhǎng)和多次復(fù)發(fā)后臨床“復(fù)發(fā)”更常是囊腫形成而不是實(shí)體腫瘤成分的擴(kuò)大。通常，NFl相關(guān)腫瘤穩(wěn)定或僅緩慢生長(zhǎng)，特別是發(fā)生在視神經(jīng)的腫瘤。NFl中很大一部分兒童的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤比無(wú)癥狀病變的侵襲性還低。一部分NFI小腦星形細(xì)胞腫瘤的生物學(xué)行為更具侵襲性，在這種情況下區(qū)分毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和彌漫型星形細(xì)胞瘤具有困難。偶爾NFI相關(guān)的毛細(xì)胞型腫瘤出現(xiàn)自發(fā)消退。

 

　　針對(duì)病變的定義和預(yù)后性,有時(shí)采用“典型”和“惡性”來(lái)進(jìn)一步描述，這些腫瘤通常發(fā)生在小腦，常為實(shí)性，而非囊性。其多種表現(xiàn)形式，包括細(xì)胞密度增加、核分裂增多、MIB-1標(biāo)記升高、血管增生（腎小球樣和內(nèi)皮性)明顯。核分裂象(1~2個(gè)/50HPF)發(fā)生于大約30%的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤76。當(dāng)腫瘤中出現(xiàn)核的異型性，細(xì)胞密度增高時(shí)診斷為不典型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（atypicalpilocyticastrocyto-ma)，但多數(shù)情況下不具有臨床意義。目前尚無(wú)不典型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括聯(lián)合使用MIB-1和p53免疫標(biāo)記。只有在每個(gè)高倍視野都能看到核分裂象同時(shí)伴有微血管增生和/或壞死時(shí),可診斷為間變型（惡性)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。這些腫瘤大部分具有生長(zhǎng)和侵襲性生物學(xué)行為，另外一些通過(guò)外科手術(shù)切除伴或不伴聯(lián)合放射或化療而治愈。典型的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤需與毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤區(qū)別,后者是一種少見(jiàn)的病例,影響下丘腦和三腦室區(qū)域。容易導(dǎo)致腦脊髓播散，預(yù)后較差。