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毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤—級(jí)是良性的嗎?毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)部位

6歲的辰辰在遭遇交通事故后,開始出現(xiàn)頻繁頭暈,就醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)小腦占位,提示低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的可能,并且占位所在位置已壓迫四腦室和腦干,中線結(jié)構(gòu)局部左移,手術(shù)稍有不慎就可能出現(xiàn)癱瘓、長(zhǎng)期昏迷等嚴(yán)重后果。那什么
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  6歲的辰辰在遭遇交通事故后,開始出現(xiàn)頻繁頭暈,就醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)小腦占位,提示低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的可能,并且占位所在位置已壓迫四腦室和腦干,中線結(jié)構(gòu)局部左移,手術(shù)稍有不慎就可能出現(xiàn)癱瘓、長(zhǎng)期昏迷等嚴(yán)重后果。那什么是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤?毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤一級(jí)是良性的嗎?毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤又該怎么治療呢?

  毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)部位有哪些?

  毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤一級(jí)通常是良性的,手術(shù)順利全切是可以達(dá)到更好效果,術(shù)后生存期可達(dá)幾十年。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的主要位置是小腦,超過60%的病例發(fā)生在小腦半球,然而,它可以發(fā)生在全部的神經(jīng)軸,包括下丘腦區(qū)、視交叉束和脊髓,有些病例累及整個(gè)脊髓(“全脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤”。這種在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中的廣泛分布可以部分解釋PA預(yù)后的差異,因?yàn)槲挥贑NS功能區(qū)附近或功能區(qū)的病變的GTR可能無法實(shí)現(xiàn)。此外,一些地點(diǎn)呈現(xiàn)不同特征或與特定條件相關(guān)。例如,多發(fā)性腫瘤和位于視交叉區(qū)的腫瘤在神經(jīng)纖維瘤病1(NF1)患者中更常見,而幕上和脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在成人中比在兒童中更常見。

  在神經(jīng)放射檢查中,典型的發(fā)現(xiàn)通常是非浸潤(rùn)性的、界限分明的雙相病變,具有與壁結(jié)節(jié)相關(guān)的囊性、高密度區(qū)域,這可以在磁共振成像(MRI)和計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)中進(jìn)行對(duì)比增強(qiáng),然而,可以看到不同模式的實(shí)性結(jié)節(jié)或完全囊性病變(圖1)。在任何情況下,病灶周圍水腫并不常見,因?yàn)樗l(fā)生在高級(jí)別的原發(fā)性腦腫瘤。有趣的是,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可以表現(xiàn)為腦出血。由于其在神經(jīng)軸上的位置高度可變,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的體征和癥狀取決于受影響的區(qū)域。由于較常見的位置是小腦,因此通常會(huì)出現(xiàn)頭痛和頸痛、嘔吐、步態(tài)障礙和視覺異常。

  在幕上腫瘤中,可能會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,且與皮質(zhì)受累有關(guān)。在下丘腦區(qū),PA可能出現(xiàn)激素功能障礙,例如尿崩癥、肥胖癥和間腦綜合征——消瘦、手足無措、易怒和生長(zhǎng)加速。光學(xué)路徑的參與與視力喪失或視野缺損有關(guān)。眼球突出只出現(xiàn)在大的眶內(nèi)腫瘤。顱內(nèi)高壓的臨床癥狀,如腦積水、視神經(jīng)乳頭水腫、肌無力、惡心和嘔吐,幾乎在全部部位都很常見,因?yàn)槟[瘤會(huì)造成腫塊效應(yīng)。另一方面,較小的病變可能在一段可變的時(shí)間內(nèi)保持無癥狀。

  上文中的辰辰毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤較后選擇咨詢INC國(guó)際教授德國(guó)巴特朗菲教授,教授表示:將盡力全切腦瘤。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低于1-2%,如果確診為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,術(shù)后復(fù)發(fā)率將低于2-3%。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤
毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

  辰辰術(shù)后病理報(bào)告

  2021年初,辰辰由母親陪護(hù)趕赴德國(guó)接受教授手術(shù)治療。在術(shù)中神經(jīng)電生理檢測(cè)護(hù)航下,巴教授順利全切腫瘤,術(shù)中無神經(jīng)損傷,術(shù)后辰辰恢復(fù)狀態(tài)很好。

  低級(jí)別膠質(zhì)瘤如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常全切可獲得長(zhǎng)期生存的更好治療,首先要尋求較佳的手術(shù)切除方案,達(dá)到盡可能地全切,較大水平控制腫瘤復(fù)發(fā)和提高預(yù)后效果。盡管有些膠質(zhì)瘤長(zhǎng)在腦干、丘腦、視神經(jīng)或基底節(jié)等復(fù)雜位置,但在當(dāng)前醫(yī)療技術(shù)水平下,國(guó)際專家已經(jīng)能夠突破“手術(shù)禁區(qū)”,盡可能實(shí)現(xiàn)腫瘤全切,為患者爭(zhēng)取長(zhǎng)期生存且確定術(shù)后生活質(zhì)量的良好預(yù)后。

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