毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PAs)在70多年前被認(rèn)為是一種獨自的臨床實體。它們相對良性(一級膠質(zhì)瘤)，作為一個群體，10年生存率超過90 %。許多只需要手術(shù)切除，很少發(fā)展成更惡性的膠質(zhì)瘤。雖然大多數(shù)表現(xiàn)出經(jīng)典的形態(tài)，但它們可能表現(xiàn)出一系列的形態(tài)模式，并且有困難的病例顯示出與其他膠質(zhì)瘤的相似性，其中一些是惡性的，需要的治療。

　　幾乎全部PAs都被認(rèn)為是WHO i級。一種少見的變異體稱為“毛粘樣星形細(xì)胞瘤”，主要發(fā)生于1歲以下兒童和下丘腦/交叉區(qū)，已被定為WHO II級。少見的是，細(xì)胞性和高度不典型的PAs，經(jīng)常有絲分裂，根據(jù)組織學(xué)發(fā)現(xiàn)可以認(rèn)為是間變性，但WHO分級中沒有WHO III級變異。

　　臨床癥狀

　　由于腫瘤生長緩慢，呈現(xiàn)的癥狀通常是隱匿的，早期癥狀的識別將取決于定位和患者傳達(dá)由例如顱內(nèi)壓升高引起的神經(jīng)變化和不適的能力。小腦腫瘤的常見癥狀包括共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)缺陷和顱內(nèi)壓升高的跡象(頭痛、惡心和嘔吐)。當(dāng)出現(xiàn)在視覺通路中時，腫瘤可能會導(dǎo)致視力喪失或視野缺損，當(dāng)位于下丘腦時，可能會導(dǎo)致內(nèi)分泌綜合征，如尿崩癥、性早熟或電解質(zhì)失衡。腦脊液通路阻斷可能導(dǎo)致腦積水并迅速惡化。

　　預(yù)后和治療

　　一般來說，PAs被認(rèn)為具有較好的預(yù)后，總的10年生存率據(jù)報道超過90 % 。然而，下丘腦/視交叉區(qū)腫瘤和未進(jìn)行完全手術(shù)切除(或因位置原因未能進(jìn)行)的腫瘤預(yù)后不佳，無進(jìn)展和總生存率較低。此外，偶爾出現(xiàn)的表現(xiàn)為軟腦膜播散(不僅僅局限于軟腦膜)的PAs結(jié)果較差。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤主要通過手術(shù)治療。隨后可能會進(jìn)行放射治療，特別是當(dāng)切除不完全時。在某些腫瘤進(jìn)展的情況下，是在不可能進(jìn)一步手術(shù)的情況下，可以進(jìn)行化療。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤很少發(fā)展成更惡性的形式，即使多次復(fù)發(fā)，多數(shù)仍保持其形態(tài)和國際衛(wèi)生組織一級的名稱。然而，已有少量經(jīng)典PA明顯惡性轉(zhuǎn)化的病例記錄在案。

　　分子發(fā)現(xiàn)已經(jīng)導(dǎo)致了BRAF控制劑或進(jìn)一步沿著磷酸腺苷激酶途徑的靶標(biāo)的初步臨床試驗。BRAF控制劑的初步研究已經(jīng)發(fā)表，表明我們對控制劑影響磷酸腺苷激酶途徑成分的方式以及該途徑與PI3K/AKT/mTOR途徑之間的聯(lián)系的理解不完全。索拉非尼治療一小部分患者后，無論腫瘤是否有突變，都會產(chǎn)生意想不到的腫瘤生長加速NF1或者黑色素瘤。體外研究表明索拉非尼在缺乏野生型NF1的情況下反常地激活了ERK，vemurafenib相關(guān)的BRAF控制因子PLX4720也顯示了在表達(dá)KIAA 1549–BRAF融合蛋白的細(xì)胞中MAP激酶途徑的反常激活。這可能是因為在BRAF/RAF二聚體中，兩個原聚體中的一個已經(jīng)結(jié)合了藥物，非藥物結(jié)合的RAF隨著ERK信號的增加而變得高度活化。然而，這些療法似乎確實相對合適地控制了BRAF V600E突變的某些類型的腫瘤(至少較初是這樣)，并且據(jù)報道，BRAF的一些二代控制劑不會導(dǎo)致表達(dá)KIAA 1549-BRAF融合蛋白的細(xì)胞中細(xì)胞增殖的反常激活。

　　雖然利用這一知識治療兒童PAs的嘗試尚未成功，但我們?nèi)栽诘却槍RAF下游MAP激酶通路以及聯(lián)合治療的正在進(jìn)行的試驗結(jié)果。毫無疑問，過去幾年的較大進(jìn)步將繼續(xù)下去，較終導(dǎo)致小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的合適和具體的個體化治療，包括不會損害周圍發(fā)育中的大腦的PAs。

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• 更新時間：2021-03-17 10:24:04

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