毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤(毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤)被定義為較常見于小腦的I級腫瘤[一].脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤并不常見，僅占全部毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的2-5.2%。根據(jù)CBTRUS的數(shù)據(jù)，脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤占兒童和青少年(0-19歲)原發(fā)性脊髓腫瘤的12.4%，占成人(20歲以上)原發(fā)性脊髓腫瘤的0.8%。盡管少見，但脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤由于其引起的神經(jīng)功能缺損而受到了很多關(guān)注，與神經(jīng)軸其他位置的其他毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相比，脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤通常與其髓內(nèi)位置有關(guān)。與其他浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤相比，脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種良性的局限性星形細(xì)胞瘤，很少侵犯周圍組織，導(dǎo)致惡性進(jìn)展或在完全手術(shù)切除后復(fù)發(fā)。脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤通常代表腫瘤和正常脊髓實(shí)質(zhì)之間的清晰邊界，因此，50-81%的腫瘤全切是可能的，此外，脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤通常顯示囊性成分，這些成分通常不能通過手術(shù)切除。因此，術(shù)前準(zhǔn)確診斷脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可能有助于手術(shù)計(jì)劃和預(yù)后評估。

　　脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是相對良性的腫瘤，其特征是生長緩慢和臨床表現(xiàn)較晚。在一項(xiàng)已知臨床癥狀的大型研究中，脊髓星形細(xì)胞瘤較常見的癥狀是疼痛和感覺障礙，其次是運(yùn)動障礙，通常持續(xù)時(shí)間較長(平均3年)。我們的隊(duì)列研究顯示與以前的研究相似，疼痛和感覺缺失(61.5%)是脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤較常見的表現(xiàn)。

　　脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤生存期多久？

　　根據(jù)2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上代表I級腫瘤。組織學(xué)上，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，具有低度至中度的細(xì)胞結(jié)構(gòu)，由多較細(xì)胞、微囊和嗜酸性顆粒體組成，以及富含羅森塔爾纖維的致密纖維化區(qū)域，由具有長雙較突起和細(xì)長細(xì)胞學(xué)空白細(xì)胞核的細(xì)胞組成。手術(shù)全切除是優(yōu)選治療方法，術(shù)后放療不用于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的常規(guī)治療。脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤具有的良好結(jié)果，5年和10年總生存率分別為82–86%和74–78%。

　　脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)有哪些？

　　MRI是檢測和表征脊髓腫瘤，是髓內(nèi)腫瘤的優(yōu)選成像工具。盡管有關(guān)于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤位于大腦中的成像報(bào)告，髓內(nèi)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的專門影像學(xué)研究很少。關(guān)于脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的縱向位置，6例腫瘤位于頸部，4例位于頸胸段，3例位于胸段。有研究發(fā)現(xiàn)大多數(shù)星形細(xì)胞瘤位于胸椎。相關(guān)研究報(bào)道了頸部是髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤較常見的部位。因?yàn)槊?xì)胞星形細(xì)胞瘤通常來源于脊髓實(shí)質(zhì)，而不是中央管，據(jù)報(bào)道它們傾向于在后脊髓內(nèi)偏心出現(xiàn)。在目前研究中，76.9%的肺動脈瓣為偏心型，與以往的研究結(jié)果相似。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的軸向位置不同于室管膜瘤，室管膜瘤傾向于中心位置，報(bào)道頻率為91.7-全切。此外，在我們的研究中，大多數(shù)脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤顯示了一個(gè)清晰的邊界，這與其他毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在神經(jīng)軸其他部分的邊界相似，因?yàn)樗鼉A向于移位而不是滲入神經(jīng)組織。在目前的研究中，脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的平均大小為4.7個(gè)椎體節(jié)段，小于之前報(bào)告的星形細(xì)胞瘤的平均大小為7個(gè)椎體節(jié)段。

　　在MRI上，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的主要圖像模式是帶有壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊；脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的實(shí)性成分在T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號。幾項(xiàng)研究表明，大多數(shù)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤囊壁不增強(qiáng)，而一些可能強(qiáng)烈增強(qiáng)。相關(guān)研究中脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有很大的囊腫形成傾向，占病例的61.5%。雖然沒有關(guān)于脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤內(nèi)囊腫形成的可比較的神經(jīng)放射學(xué)文獻(xiàn)，但有證據(jù)表明小腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有形成囊腫的傾向，其發(fā)生率范圍為44-86.7%。因此，我們的結(jié)果表明，脊髓中的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可能表現(xiàn)出與顱內(nèi)的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相似的混合囊實(shí)性外觀。

　　脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤應(yīng)與其他脊髓腫瘤相鑒別，包括室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤和其他脊髓星形細(xì)胞瘤。脊髓室管膜瘤通常發(fā)生在下胸部和腰部，顯示脊髓中央位置。室管膜瘤經(jīng)常表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)出血，由于隨后的含鐵血黃素(cap征),在T2WI上腫瘤較部可見較低信號邊緣。此外，脊髓空洞癥在室管膜瘤中更常見，而對比增強(qiáng)比毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更不均勻七,血管母細(xì)胞瘤具有類似毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征，但MRI上腫瘤內(nèi)和腫瘤周圍的信號空洞有助于鑒別診斷。與脊髓毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相比，其他脊髓星形細(xì)胞瘤如彌漫性星形細(xì)胞瘤和間變性星形細(xì)胞瘤具有浸潤性，邊緣模糊。

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