彌漫性星形細(xì)胞瘤,IDH突変型(WHO級(jí))般特點(diǎn)指攜帶IDH1或DH2基因突變的彌漫性星形細(xì)胞縮。以前的術(shù)語(yǔ)“低級(jí)別膠質(zhì)瘤”已不建議使用由于大多數(shù)彌漫性星形細(xì)胞瘤都攜帶IDH突變,因此以前(IDH發(fā)現(xiàn)之前的時(shí)期)所稱(chēng)的低級(jí)別星形細(xì)胞瘤(WHOⅡ級(jí))也在程度上反映了當(dāng)前的分類(lèi)這些腫瘤傾向發(fā)生于兒童和青年人群,而且相對(duì)軍見(jiàn),僅約占原發(fā)性腳瘤的5%,約占全部神經(jīng)膠質(zhì)瘤的15%。

　　小兒(年齡不足20歲)彌漫性量形細(xì)胞(DH突變狀態(tài)未確定)的發(fā)病率為0.26/10萬(wàn),約為成人發(fā)病率的一半(0.48)葉、后額葉和前頂葉為好發(fā)部位。在小兒人群中,該類(lèi)腫瘤常發(fā)生于丘腦,這種情況在成年人群中并不常見(jiàn)腫瘤生長(zhǎng)緩慢,且大部分病人伴發(fā)腫繼發(fā)性。小兒彌沒(méi)性星形知胞在小兒(年齡不足20歲)彌漫性屋形細(xì)胞中,大多數(shù)分子標(biāo)志物與成年人群膠質(zhì)瘤不同:不存在IDH、TP53和ATRX突變,H3K2M突變可發(fā)生于高級(jí)別小兒彌漫性膠質(zhì)棉ジ,腫標(biāo)志物與腫瘤位置密切相關(guān)。

　　與成年人群膠質(zhì)瘤不同,小兒彌漫性星形細(xì)胞瘤很少發(fā)生惡性進(jìn)展組織學(xué):細(xì)胞密度低,分化程度高,瘤內(nèi)可有正常腦組織特點(diǎn)。鈣化少見(jiàn)。沒(méi)有細(xì)胞發(fā)育不良和有絲分裂(偶見(jiàn)單發(fā)有絲分裂)。血管數(shù)量可略有增加。GFAP染色星陽(yáng)性(見(jiàn)章節(jié)34,7,2)在沒(méi)有1p/19q共缺失的情況下,這類(lèi)腳瘤中也可見(jiàn)類(lèi)似少突膠質(zhì)細(xì)瘤的細(xì)胞區(qū)域,與本診斷并不沖突十二部分神經(jīng)系統(tǒng)和相關(guān)系統(tǒng)原發(fā)性腳分子進(jìn)傳學(xué):存在1DH突變。ATRX和TP53(見(jiàn)章節(jié)36,3,2)突變支持該診斷。當(dāng)前已初步確定了基于多種遺傳標(biāo)志物預(yù)后不同的亞組但此處不做介紹神經(jīng)放射學(xué)在CT上通常表現(xiàn)為低密度。在I,WI MRI上多表現(xiàn)為低信號(hào),在T,WI MRI上多表現(xiàn)為高信號(hào),并且范圍超過(guò)腫瘤體積(見(jiàn)圖363)，大多數(shù)在CT或MRI上不強(qiáng)化(盡管有高達(dá)40%的病人可出現(xiàn)強(qiáng)化這些病人預(yù)后可能更差)

　　預(yù)后

　　一個(gè)已知IDH突變狀態(tài)的隊(duì)列研究顯示,這類(lèi)病人中位生存期為10.9年2IDH發(fā)現(xiàn)之前的數(shù)據(jù)顯示,以下病人的預(yù)后更差(現(xiàn)在配合IDH突變狀態(tài),需要進(jìn)一步驗(yàn)證)。

　　1.年齡>40歲(可能是較為重要的負(fù)性預(yù)后評(píng)估因素)。

　　2.組織學(xué)呈現(xiàn)為星形細(xì)胞瘤

　　3.腫瘤較大徑≥6cm。

　　4.腫瘤跨越中線。

　　5.術(shù)前有神經(jīng)功能缺失

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科提示：選擇醫(yī)術(shù)、有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生主刀手術(shù)可更大水平實(shí)現(xiàn)保神經(jīng)、保功能、全切腫瘤、無(wú)殘留的手術(shù)效果。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國(guó)內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強(qiáng)疑難病癥救治，其旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科各亞專(zhuān)科主席級(jí)、宗師級(jí)聯(lián)合組成的教授組織，包括以年輕時(shí)即是疑難手術(shù)入路重要奠基者、以超群的手術(shù)技術(shù)救治超過(guò)40個(gè)國(guó)家疑難病癥患者的國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席Bertalanffy巴特朗菲教授；擅長(zhǎng)小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家James T.Rutka教授；十幾位教授們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)致神經(jīng)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量、生存預(yù)后。有需者可電話400-029-0925詳細(xì)垂詢學(xué)術(shù)交流、遠(yuǎn)程咨詢、聯(lián)合咨詢或教授主刀等。

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