脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤治療及預(yù)后

發(fā)布時(shí)間：2020-07-17 16:35:55 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

髓內(nèi)腫瘤是脊髓腫瘤全體的5~15%，發(fā)生頻率低，其中大部分(70~85%)是神經(jīng)膠質(zhì)瘤(glioma)，也就是室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。室管膜瘤(ependymoma) 髓內(nèi)腫瘤中發(fā)生率較高的高的室管膜瘤在病理組織學(xué)上可分為經(jīng)常發(fā)生于頸髓的細(xì)胞球性或

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　　髓內(nèi)腫瘤是脊髓腫瘤全體的5~15%，發(fā)生頻率低，其中大部分(70~85%)是神經(jīng)膠質(zhì)瘤(glioma)，也就是室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。

　　室管膜瘤(ependymoma)

　　髓內(nèi)腫瘤中發(fā)生率較高的高的室管膜瘤在病理組織學(xué)上可分為經(jīng)常發(fā)生于頸髓的細(xì)胞球性或混合性室管膜瘤和經(jīng)常發(fā)生于脊髓圓錐馬尾的粘液乳頭狀室管膜瘤。

　　MRI在T1強(qiáng)調(diào)像中呈現(xiàn)低信號(hào)，在T2強(qiáng)調(diào)像中呈現(xiàn)高信號(hào)，造影劑投用MRI的增強(qiáng)效果看起來是高率的，但未必均勻。腫瘤的周邊反映出出血，T2強(qiáng)調(diào)像顯示低信號(hào)，腫瘤和非腫瘤部的邊界變得更明確。另外，約70%的腫瘤的上下(頭尾側(cè))伴有囊腫和空洞，是與星細(xì)胞球瘤的鑒別上重要的所見(圖1)。

膠質(zhì)瘤

　　星形細(xì)胞瘤(astrocytoma)

　　僅次于室管膜瘤的較多，與發(fā)生在顱內(nèi)的情況不同，多為低惡性度。在MRI中T1強(qiáng)調(diào)像呈現(xiàn)等~低信號(hào)，T2強(qiáng)調(diào)像呈現(xiàn)高信號(hào)。與室管膜瘤相比，腫瘤邊界不明，還存在浮腫，并可引起慢性脊髓腫大。根據(jù)造影劑投用的增強(qiáng)效果各種各樣，班狀和不整型被增強(qiáng)的東西和完全不增強(qiáng)的東西也存在。另外，與室管膜瘤不同，有時(shí)會(huì)擴(kuò)散到髓外(圖2)。

膠質(zhì)瘤

　　脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤概述

　　只有5%的脊柱腫瘤位于髓內(nèi)。然而，90%的髓內(nèi)腫瘤是膠質(zhì)瘤，無論是星形細(xì)胞瘤還是室管膜瘤。在成年人中，60%是室管膜瘤，約30%是星形細(xì)胞瘤。血管母細(xì)胞瘤是三常見的髓內(nèi)腫瘤，約占5%。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤占髓內(nèi)腫瘤的4%。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、黃色星形細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和淋巴瘤也可發(fā)生在脊髓內(nèi)，但很少見。

　　脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤是兒童常見的髓內(nèi)腫瘤，也是成人二常見的髓內(nèi)腫瘤。在兒童中，60%的髓內(nèi)腫瘤是星形細(xì)胞瘤。這些腫瘤范圍從國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)1級(jí)到4級(jí)；90%的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤是低度惡性腫瘤(1級(jí)或2級(jí))。世衛(wèi)組織1級(jí)星形細(xì)胞瘤通常為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，通常累及多個(gè)脊椎節(jié)段的脊髓，也可能累及整個(gè)脊髓。大多數(shù)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤是國際衛(wèi)生組織2級(jí)纖維星形細(xì)胞瘤。世衛(wèi)組織3級(jí)和4級(jí)腫瘤并不常見，占髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的不到10%。大多數(shù)高級(jí)別星形細(xì)胞瘤是世衛(wèi)組織3級(jí)間變性星形細(xì)胞瘤。世衛(wèi)組織4級(jí)脊髓星形細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，是少見的。脊髓星形細(xì)胞瘤的5年生存率低級(jí)別腫瘤為75%至80%，高級(jí)別腫瘤的預(yù)后較差。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤預(yù)后較好。

　　細(xì)胞性室管膜瘤是常見的亞型；這些是惡性腫瘤，通常被列為國際衛(wèi)生組織2級(jí)，但有時(shí)也列為3級(jí)。間變性(國際衛(wèi)生組織三級(jí))室管膜瘤有擴(kuò)散到整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的趨勢，通常在椎管內(nèi)的多個(gè)位置沉積腫瘤，導(dǎo)致所謂的點(diǎn)滴轉(zhuǎn)移。脊髓膠質(zhì)瘤顱內(nèi)播散很少發(fā)生。

　　髓內(nèi)膠質(zhì)瘤常見于頸髓，較少見于胸髓；50%的脊髓星形細(xì)胞瘤發(fā)生在上胸髓。室管膜瘤可以發(fā)生在整個(gè)脊髓。粘液乳頭狀室管膜瘤是常見的腫瘤發(fā)生在圓錐/馬尾區(qū)。脊髓星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤通常具有緩慢、隱匿的臨床發(fā)作，伴有脊髓病、頸部疼痛和僵硬，并可能導(dǎo)致兒童、青少年或年輕成人的脊柱側(cè)凸。這些患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性感覺異常和感覺異常。在兒童中，背部或頸部疼痛和下肢癱瘓是常見的癥狀。還可能出現(xiàn)步態(tài)障礙、枕部頭痛、脊柱后凸、斜頸和膀胱/腸功能障礙。

　　室管膜瘤有六種組織學(xué)亞型:細(xì)胞型(常見)、乳頭狀、透明細(xì)胞型、細(xì)胞型、粘液乳頭狀和黑色素型(較不常見)。室管膜瘤在組織學(xué)上顯示典型的血管周圍假玫瑰花結(jié)或不常見的血管周圍玫瑰花結(jié)。脊髓膠質(zhì)瘤可能有陽性免疫組織化學(xué)標(biāo)記，包括GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)、100蛋白和突觸素。室管膜瘤通常缺乏有絲分裂。星形細(xì)胞瘤有可變的有絲分裂，通常細(xì)胞密度高。羅森塔爾纖維和透明血管是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的特征。

　　脊髓膠質(zhì)瘤的研究進(jìn)展

　　這種類型的腫瘤通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散的腦脊液進(jìn)行局部侵襲和擴(kuò)散。

　　室管膜瘤有很長的自然史，多年來病程相對(duì)溫和。隨著時(shí)間的推移，可能會(huì)出現(xiàn)廣泛的局部延伸，包括鄰近骨結(jié)構(gòu)的侵蝕。向中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)其他區(qū)域的傳播可以通過腦脊液傳播。這是不常見的，發(fā)生在不到10%的室管膜瘤病例中。

　　與室管膜瘤相比，星形細(xì)胞瘤與更大的局部侵襲和腦脊液播散傾向有關(guān)。

　　脊髓膠質(zhì)瘤的預(yù)后如何？

　　脊髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤的預(yù)后取決于腫瘤的組織學(xué)分類(就細(xì)胞類型和分化程度而言)——腫瘤的位置、診斷階段和手術(shù)切除的程度。不幸的是，幾乎全部脊柱腫瘤的共同點(diǎn)是，一旦出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損，手術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的可能性較小。

　　室管膜瘤:

　　脊髓室管膜瘤的完全切除與高的治愈率相關(guān)，是粘液乳頭狀瘤亞型患者，其5年生存率接近全切。在不完全切除腫瘤的患者中，即使進(jìn)行根治性放療，5年無進(jìn)展生存率也只有50%。

　　星形細(xì)胞瘤:

　　星形細(xì)胞瘤患者的預(yù)后在很大水平上取決于腫瘤分級(jí)和癥狀持續(xù)時(shí)間。低度惡性腫瘤患者的5年生存率接近70%，而高度惡性腫瘤患者的5年生存率較多只有30%。此外，在高分級(jí)腫瘤患者中，無論治療方案如何，約50%的患者會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)復(fù)發(fā)。

　　脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤治療策略

　　髓內(nèi)腫瘤，因?yàn)槟[瘤和脊髓的邊界不明確，為了取腫瘤使用手術(shù)顯微鏡復(fù)雜的手術(shù)是必要的。特別是脊髓，掌管手腳的神經(jīng)纖維和感覺的神經(jīng)纖維等重要的神經(jīng)纖維匯集成束緊密地存在，為了不損傷這些個(gè)神經(jīng)需要注意。室管膜瘤邊界比較明確的情況多能摘除，不過，星形細(xì)胞瘤邊界不明確的情況多，這種情況下腫瘤的全部摘除是困難的。手術(shù)中的觀察結(jié)果邊界不明確的情況下，某種程度上減少腫瘤的容積，或者也有切除腫瘤的一部分，加上診斷病理學(xué)的活檢結(jié)束的情況。對(duì)于殘留的腫瘤，有時(shí)會(huì)進(jìn)行放射性射線照射和抗癌劑的化學(xué)療法。特別是腫瘤為惡性時(shí)，需要進(jìn)行這些個(gè)輔助療法。因?yàn)榧顾鑳?nèi)腫瘤頻率很低，所以科學(xué)證明這些個(gè)輔助療法效果的確實(shí)數(shù)據(jù)還不足，但實(shí)際情況是如果不追加輔助療法，或者即使追加了惡性髓內(nèi)腫瘤的患者，在短期內(nèi)也有可能被奪去生命。

　　因腫瘤性質(zhì)不同，在切除方法上亦有所不同，現(xiàn)將主要的脊髓髓內(nèi)腫瘤的切除過程分述如下:

　　1、星形細(xì)胞瘤:本瘤約占髓內(nèi)腫瘤的30%。1級(jí)星形細(xì)胞瘤與鄰近的脊髓組織之間可有明顯分界，由增生的神經(jīng)膠質(zhì)和小血管構(gòu)成，部分星形細(xì)胞瘤可有囊性變。惡性星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤富含血管，常并有出血、壞死，與鄰近脊髓組織境界不清，部分腫瘤甚至突出于脊髓表面。星形細(xì)胞瘤的具體手術(shù)方法為:囊性腫瘤先在脊髓背側(cè)隆起而又無血管的位置上,用22號(hào)穿刺針頭向脊髓內(nèi)刺入，深度不宜超過5mm,因?yàn)樾切渭?xì)胞瘤多位于脊髓背側(cè)軟脊膜下數(shù)毫米,刺入囊內(nèi)則可抽出淡黃或橘紅色液體。如為實(shí)體腫瘤,可在脊髓背側(cè)做正中切開或貼近腫瘤表淺的旁正中縱行切開,若腫瘤質(zhì)地柔軟與脊髓無清楚界限，則多呈浸潤性生長的分級(jí)高的2、4級(jí)星形細(xì)胞瘤，只能行腫瘤的部分或大部切除,取得減壓的效果。如果腫瘤質(zhì)地偏硬且與周圍的脊髓組織有明顯分界，多為星形細(xì)胞瘤1級(jí)，則可采用顯微手術(shù)方法予以全切，切除方法與室管膜瘤相同。

　　2、室管膜瘤:此瘤在髓內(nèi)腫瘤中較常見，好發(fā)于胸段脊髓,也可見于脊髓的頸段和圓錐部位，圓錐部位的室管膜瘤可由脊髓內(nèi)長出侵及馬尾神經(jīng)根。室管膜瘤多屬分化良好,具有假包膜,呈擴(kuò)張性生長,多呈橢圓形，血管較少,其血供來自脊髓腹側(cè)和正中的血管,有時(shí)腫瘤伴有囊腫,腫瘤與周圍的脊髓有明顯界限。在手術(shù)探查判明可能為室管膜瘤后,宜采用顯微外科手術(shù)方法,在術(shù)野放大6~10倍的條件下進(jìn)行操作。一般在脊髓背側(cè)做正中切開或在接近腫瘤表面的旁正中處縱行切開,用顯微剝離子分開脊髓后索，顯露出腫瘤表面,腫瘤可呈淡紅色或灰褐色。在行腫瘤與脊髓的分離時(shí)，器械的著力點(diǎn)應(yīng)偏于腫瘤一側(cè),盡量不觸碰脊髓，使用顯微吸引器,并調(diào)小吸力，雙較電凝器的功率也要調(diào)小。以蛇牌雙較電凝器為例，其輸出功率調(diào)至儀表顯示的讀數(shù)在1.5~1.8間即可。先游離出腫瘤的一端，在此做數(shù)個(gè)貫穿牽引縫線，通過它將腫瘤提起并沿腫瘤邊緣進(jìn)-步分離。

　　3、亞室管膜瘤:此瘤由于組織病理學(xué)與室管膜瘤不同，含有致密的纖維基質(zhì)，故WHO腫瘤分類將其列為一新類型。多發(fā)生于脊髓的頸胸段，呈偏心生長，與脊髓分界明顯。在顯微鏡下分離，可減少手術(shù)的損傷,Jallo等(1996)報(bào)告6例,均全切治愈。

　　4、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(血管母細(xì)胞瘤):是髓內(nèi)腫瘤中比較少見的良性腫瘤，它可完全位于脊髓內(nèi)或部分突出于脊髓表面。此瘤可發(fā)生于脊髓的各節(jié)段。由于血管豐富，多呈肉紅色,術(shù)前做脊髓血管造影，將能對(duì)本病的診斷和手術(shù)提供參考。此瘤具有完整的包膜,大多為實(shí)質(zhì)性，有時(shí)呈囊性性變。手術(shù)切除方法與室管膜瘤類似，在手術(shù)顯微鏡下,通過細(xì)致的分離，可將腫瘤的供應(yīng)動(dòng)脈游離出一小段,用雙較電凝處理后切斷，即可完整地將腫瘤摘出，并可減少術(shù)中出血，需強(qiáng)調(diào)的是不可做腫瘤分塊切除，因斷面出血多,止血困難，且容易損傷脊髓。

　　5、脂肪瘤:它常呈分葉狀侵人脊髓,在腫瘤組織間雜有神經(jīng)纖維，故此種髓內(nèi)腫瘤切除困難,為了不損傷脊髓，只能將瘤組織部分切除減壓,激光可有助于切除。既往對(duì)脊髓髓內(nèi)腫瘤使用二期手術(shù)法。即一次手術(shù)時(shí)確定為脊髓髓內(nèi)腫瘤后，僅做脊髓背側(cè)的中線切開，以利腫瘤自行從脊髓內(nèi)脫出。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示，脊髓髓內(nèi)腫瘤切除，要爭取做到既盡可能多地切除瘤組織，又不增加脊髓功能障礙為目標(biāo)，因此，術(shù)者需熟悉脊髓上髓內(nèi)腫瘤的操作要領(lǐng)，應(yīng)用顯微外科技術(shù)，耐心、細(xì)致地進(jìn)行操作。對(duì)于難以全切的腫瘤，如脂肪瘤，1級(jí)以上的星形細(xì)胞瘤和上皮樣囊腫等，要求在不加重骨髓損傷的情況下，做到腫瘤切除適度，防止腫瘤不能全切，而脊髓功能又遭受嚴(yán)重?fù)p害或完全喪失。