一種生長緩慢的腫瘤,常伴有癲原發(fā)于成人,好發(fā)于額葉定義:一種彌浸、浸潤性膠質(zhì)瘤,同時具有染色體臂1p.190缺失以及IDH或IDH2突變。組織學(xué):“煎蛋樣”胞漿(石蠟病理切片上)及“雞爪樣”血管等經(jīng)典特征并不可靠。鈣化常見。治療:與WHOⅡ級星形細胞瘤等同十二部分神經(jīng)系統(tǒng)和相關(guān)系統(tǒng)原發(fā)性腫超過50%病例發(fā)生于額葉組織學(xué):由類似少突膠質(zhì)細胞(均勻、圓形細胞核)組成的中等細胞性腫瘤種彌漫浸潤性膠質(zhì)瘤,同時具有染色體臂Ip.19q缺失以及IDHl或DH2突變流行病學(xué)15-39歲人群中發(fā)病率為0.028%,40歲以上人群中發(fā)病率為0.031%僅占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤約1%,男女比例為1.3:1位置:超過50%發(fā)生于額葉,其次為題葉、頂葉及枕葉臨床表現(xiàn)ODG典型表現(xiàn):病人在確診前有多年癇發(fā)作病史,較終因顱內(nèi)瘤周出血引起卒中事件而得到確診。這種典型表現(xiàn)在CT/MRI出現(xiàn)后已較少見。50%-80%的病人癥狀表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。其余癥狀對ODG來說沒有特異性,這些癥狀通常與病變局部占位效應(yīng)有關(guān),少數(shù)也與顱內(nèi)壓升高有關(guān)。

　　影像特點：

　　鈣化:X線片上28%-60%的ODG可見鈣化,CT上90%的ODG可見鈣化MRl:T像上呈低信號,T2像上呈高信號。少于20%可見強化(WHOⅢl級的間變ODG多于70%可見強化)

　　組織學(xué)特點：

　　該類腫瘤細胞密度中等。具有特征性的單圓核及偏心性嗜酸性細胞質(zhì)缺乏明顯的細胞突起。73y%的腫瘤有微小鈣化。孤立的腫瘤細胞持續(xù)侵襲大致完整的腦實質(zhì),相關(guān)的實性腫瘤成分可能存在也可能不存在。如果具有實性部分則其典型表現(xiàn)為核周透明暈環(huán)所產(chǎn)生的“煎蛋樣”表現(xiàn)(實際上是福爾馬林固定產(chǎn)生的偽影,冰凍切片上沒有,因此冰凍切片診斷困難)。文獻中還曾經(jīng)描述過“雞爪樣”血管形態(tài)。這些特征是可變的36彌漫性星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤74同WHOⅢ級的間變少突膠質(zhì)細胞瘤(IDH突變伴1p/19聯(lián)合缺失型)相比較(見章節(jié)36.9.4),核異型性和偶見有絲分裂像與診斷相符16%的大腦半球ODG為囊性(與星形細胞瘤主動分泌液體不同的是少突膠質(zhì)細胞瘤微小出血形成微囊,由微囊融合形成囊腫GFAP染色因為大多數(shù)ODG含有微管,而不是膠質(zhì)原纖維,所以大多數(shù)ODG的GFAP染色呈陰性(見章節(jié)34.7.2),但也有少數(shù)例外另外,在混合性膠質(zhì)瘤中,星形細胞成分GFAP染色可為陽性

　　CSF轉(zhuǎn)移

　　據(jù)報道,有8%~14%發(fā)生轉(zhuǎn)移,主要為顯微鏡下發(fā)現(xiàn),但1%可能是一個更真實的估計。癥狀性脊柱轉(zhuǎn)移更為軍見。

　　少突膠質(zhì)細胞瘤預(yù)后怎么樣？

　　少突膠質(zhì)細胞瘤,DH突變和1p/19聯(lián)合缺失型的中位生存期為8同IDH突變型彌漫性星形細胞瘤6.4年的中位生存期相比,Ip/19聯(lián)合缺失本身具有更長的中位生存期同時,與WHOⅢ級間變ODG相比,WHOⅡ級也是一個獨自的良好預(yù)后因素。

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